Collagenoses: เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นโรคทั่วร่างกาย

เช่นเดียวกับรูมาตอยด์ โรคไขข้อคอลลาเจนเป็นหนึ่งในโรคไขข้ออักเสบซึ่ง ระบบภูมิคุ้มกัน ผลิต แอนติบอดี ต่อต้านส่วนประกอบของร่างกาย ในกรณีนี้ไฟล์ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เป็นเป้าหมายของการโจมตีโดย autoantibodiesซึ่งทำให้เกิดอาการเรื้อรัง แผลอักเสบ ที่นั่น

Collagenoses คืออะไร?

Collagenoses เป็นกลุ่มที่หายาก โรคภูมิต้านตนเอง ซึ่งใน ระบบภูมิคุ้มกัน รับรู้ส่วนต่างๆของร่างกาย เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ( คอลลาเจน) เป็นต่างประเทศและแบบฟอร์ม แอนติบอดี กับพวกเขา ตั้งแต่ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน พบได้ในหลายอวัยวะคอลลาเจนมักมีผลต่ออวัยวะหลายอย่างพร้อมกันเช่นเยื่อเมือกหรือ ผิว, ปอด, หัวใจ or เรือ. โรคนี้มักเป็นเรื้อรังและอาจทำให้ร่างกายอ่อนแอลงได้มากสำหรับผู้ได้รับผลกระทบ ผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคคอลลาเจนได้มากกว่าผู้ชายและโรคนี้มักเกิดขึ้นในวัยกลางคน

คอลลาเจนคืออะไร?

Collagenosis ที่พบบ่อยที่สุดคือ กลุ่มอาการของSjögrenซึ่งส่งผลกระทบต่อประชากรประมาณ 500,000 คนในเยอรมนี Rarer คือ:

  • scleroderma
  • lupus erythematosus ที่เป็นระบบ
  • polymyositis / dermatomyositis
  • antiphospholipid syndrome และ
  • Collagenosis แบบผสมซึ่งเรียกอีกอย่างว่า Sharp syndrome

ในโรคที่เกี่ยวข้องยังมีกลุ่มอาการ CREST eosinophilic fasciitis (เรียกอีกอย่างว่า Shulman syndrome) และโรคที่มีทริกเกอร์ภายนอกและมีภาพทางคลินิกคล้ายกับ scleroderma. ไม่กี่ปีที่ผ่านมาในสเปนปนเปื้อน การปรุงอาหาร น้ำมันเป็นตัวกระตุ้นสำหรับหลาย ๆ กรณีของโรคประเภทนี้ - บางคนเสียชีวิต

คุณรู้จักคอลลาเจนได้อย่างไร?

การวินิจฉัยคอลลาเจนเป็นเรื่องที่ยาก ภาพทางคลินิกแตกต่างกันอย่างมากและในขณะที่ แอนติบอดี ส่วนประกอบของเซลล์ต่างๆอาจพบได้ในห้องปฏิบัติการซึ่งไม่จำเป็นต้องปรากฏ มีเกณฑ์การวินิจฉัยหลายประการสำหรับโรคคอลลาเจนแต่ละชนิดเรียกว่าเกณฑ์ ARA หรือ ACR ซึ่งกำหนดโดย American College of Rheumatology จากเกณฑ์เหล่านี้ต้องเป็นไปตามจำนวนที่กำหนดเพื่อให้การวินิจฉัยได้รับการยืนยัน

กลุ่มอาการของSjögren

กลุ่มอาการของSjögren โดดเด่นด้วย ตาแห้งแห้ง ปากและต่อมหูบวม การลดลงของการฉีกขาดสามารถคัดค้านได้ด้วยการทดสอบเฉพาะที่เรียกว่าการทดสอบ Schirmer การหลั่งน้ำลายที่ลดลงจะถูกตรวจสอบโดย sialography และ การประดิษฐ์ตัวอักษร. การเพิ่มขึ้นต่างๆ autoantibodies (ต่อต้านส่วนประกอบนิวเคลียร์ของเซลล์ต่างๆ) และ ปัจจัยรูมาตอยด์ ยังเป็นไปได้ การสุ่มตัวอย่างเนื้อเยื่อส่วนล่าง ฝีปาก เผยให้เห็นเซลล์อักเสบที่เพิ่มขึ้น

Scleroderma

Scleroderma ทำให้เกิดการแข็งตัว (เส้นโลหิตตีบ) ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของอวัยวะต่างๆ บนใบหน้า ผิวการชุบแข็งนี้นำไปสู่การเลียนแบบความแข็งแกร่งและการลดลงของ ปาก การเปิด การเปลี่ยนแปลงของเม็ดสีและ เนื้อร้าย เกิดขึ้นที่นิ้วมือนิ้วเท้าและอุปกรณ์ต่อพ่วง เลือด การไหลถูก จำกัด อย่างรุนแรงใน ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก สภาพอากาศส่งผลให้รุนแรง ความเจ็บปวด (ศัพท์ทางเทคนิคคืออาการของ Raynaud) ในปอด หัวใจ และไตเส้นโลหิตตีบนำไปสู่ความบกพร่องในการทำงานที่เพิ่มขึ้นซึ่งส่งผลต่ออายุขัย ทั้งหมด ข้อต่อ ถูก จำกัด ในการเคลื่อนไหวเนื่องจาก แผลอักเสบ และการชุบแข็ง

คอลลาเจนในรูปแบบอื่น ๆ

In โรคลูปัส, อาการมีตั้งแต่ อาการปวดข้อ, ไต แผลอักเสบและ ผิว อาการซึ่งทำให้คอลลาเจนนี้มีชื่อ - เพื่อเพิ่มความไวต่อแสง โรค Raynaudและความผิดปกติของระบบประสาทเช่นอาการชักหรือ โรคจิตและเป็นไปได้ เลือด การเปลี่ยนแปลงระดับ อีกครั้ง autoantibodies อาจตรวจพบได้ แต่ไม่จำเป็นต้องมี polymyositis ส่วนใหญ่มีผลต่อกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยรอบ ทันทีที่เกิดอาการทางผิวหนังเพิ่มเติมจะเรียกว่าคอลลาเจน ผิวหนังอักเสบ. นอกจากจะรุนแรงแล้ว อาการปวดกล้ามเนื้อ, ข้อต่อ, ปอดและ หัวใจ อาจได้รับผลกระทบด้วย การวินิจฉัยได้รับการยืนยันด้วยกล้ามเนื้อ ตรวจชิ้นเนื้อ และการกำหนดความตื่นเต้นของกล้ามเนื้อ ในกลุ่ม antiphospholipid syndrome จะทำให้ autoantibodies ลดลง เลือด การแข็งตัว อุดตัน มักเกิดขึ้น แต่อาจมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นด้วย ในหญิงสาวที่แท้งหลายครั้งจะต้องถูกตัดคอลลาเจนนี้ออกไป การวินิจฉัยแยกโรคคอลลาเจนแบบผสมนำเสนอกลุ่มอาการที่หลากหลายที่สุดของคอลลาเจนทั้งหมด โชคดีที่การพยากรณ์โรคเป็นไปด้วยดี