คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic: คำอธิบาย
คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic เป็นภาวะที่ส่งผลต่อการทำงานของหัวใจได้หลายวิธี
จะเกิดอะไรขึ้นในคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ Hypertrophic?
เช่นเดียวกับโรคกล้ามเนื้อหัวใจอื่นๆ ภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะมากเกินไป (HCM) จะเปลี่ยนโครงสร้างของกล้ามเนื้อหัวใจ (กล้ามเนื้อหัวใจ) เซลล์กล้ามเนื้อแต่ละเซลล์จะขยายใหญ่ขึ้น ทำให้ผนังหัวใจหนาขึ้น
การเพิ่มขนาดของเนื้อเยื่อหรืออวัยวะเนื่องจากการเจริญเติบโตของเซลล์มักเรียกว่ายั่วยวนในทางการแพทย์ การเจริญเติบโตมากเกินไปใน HCM นั้นไม่สมมาตร ดังนั้นกล้ามเนื้อหัวใจจึงหนาขึ้นไม่สม่ำเสมอ
ในด้านหนึ่ง ผนังหัวใจที่หนาเกินไปจะแข็งขึ้น ในทางกลับกัน สิ่งนี้จะทำให้ปริมาณเลือดไปเลี้ยงเซลล์กล้ามเนื้อของตัวเองแย่ลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อหัวใจเต้นเร็วขึ้น เลือดจะเข้าสู่เซลล์แต่ละเซลล์ผ่านทางหลอดเลือดหัวใจไม่เพียงพอ
ในภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ Hypertrophic ไม่เพียงแต่เซลล์กล้ามเนื้อจะเติบโตเท่านั้น แต่ยังมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่รวมอยู่ในกล้ามเนื้อหัวใจ (พังผืด) อีกด้วย เป็นผลให้ช่องด้านซ้ายขยายได้น้อยลงและรบกวนขั้นตอนการเติมเลือด (diastole)
เชื่อกันว่าพังผืดและการจัดเรียงเซลล์ผิดเกิดขึ้นก่อน กล้ามเนื้อหนาขึ้นจึงเป็นปฏิกิริยาต่อสิ่งนี้ เพื่อให้หัวใจสามารถปั๊มแรงได้มากขึ้นอีกครั้ง
คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ Hypertrophic จะสังเกตเห็นได้ชัดเจนที่สุดในกล้ามเนื้อของช่องซ้าย อย่างไรก็ตามอาจส่งผลต่อช่องด้านขวาได้เช่นกัน การปั๊มที่อ่อนลงทำให้เกิดอาการทั่วไป
คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ Hypertrophic มีรูปแบบที่แตกต่างกันอย่างไร?
คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ Hypertrophic แบ่งออกเป็น XNUMX ประเภท ได้แก่ คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบอุดกั้น Hypertrophic (HOCM) และคาร์ดิโอไมโอแพทีแบบไม่มีการอุดกั้นมากเกินไป (HNCM) HNCM มีความอ่อนกว่าในทั้งสองสายพันธุ์ เนื่องจากไม่เหมือนกับ HOCM การไหลเวียนของเลือดจะไม่ถูกรบกวนอีกต่อไป
คาร์ดิโอไมโอแพทีอุดกั้น Hypertrophic (HOCM)
ใน HOCM กล้ามเนื้อหัวใจที่หนาขึ้นจะบีบตัววิถีการดีดออกภายในช่องท้องด้านซ้าย กล้ามเนื้อจึงขัดขวางการทำงานของมัน: ไม่สามารถสูบฉีดเลือดที่ไม่มีสิ่งกีดขวางจากโพรงหัวใจผ่านลิ้นเอออร์ตาเข้าไปในเอออร์ตาได้ การตีบแคบ (การอุดตัน) มักเป็นผลมาจากการขยายตัวของผนังกั้นหัวใจไม่สมมาตร (รวมถึงกล้ามเนื้อด้วย) ก่อนถึงลิ้นหัวใจเอออร์ติก
ประมาณว่าประมาณร้อยละ 70 ของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติมากเกินไปมีความเกี่ยวข้องกับการตีบตันของทางเดินดีดออก (การอุดตัน) เป็นผลให้อาการของ HOCM มักจะเด่นชัดกว่าอาการชนิดไม่อุดกั้น ความรุนแรงของการตีบตันอาจแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล
ปริมาณงานของหัวใจและยาบางชนิด (เช่น ดิจิทัลลิส ไนเตรต หรือสารยับยั้ง ACE) ก็ส่งผลต่อระดับของการอุดตันเช่นกัน หากเกิดขึ้นภายใต้การออกแรงเท่านั้น แพทย์บางคนเรียกว่าภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ Hypertrophic โดยมีสิ่งกีดขวางแบบไดนามิก
คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ Hypertrophic ส่งผลต่อใครบ้าง?
คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ Hypertrophic ส่งผลกระทบต่อประมาณสองในทุกๆ 1000 คนในประเทศเยอรมนี บ่อยครั้งมีผู้ป่วยหลายรายเกิดขึ้นในครอบครัวเดียว อายุที่เริ่มมีอาการอาจแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับสาเหตุ HCM หลายรูปแบบเกิดขึ้นในวัยเด็กหรือวัยรุ่น และรูปแบบอื่นๆ เกิดขึ้นเฉพาะในชีวิตบั้นปลายเท่านั้น การกระจายตัวของเพศยังขึ้นอยู่กับการพัฒนาของ HCM ด้วย มีทั้งสองสายพันธุ์ที่พบในผู้หญิงเป็นหลักและที่พบในผู้ชายเป็นหลัก นอกจากโรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบแล้ว ภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะกล้ามเนื้อมากเกินไปยังเป็นสาเหตุหนึ่งที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจอย่างกะทันหันในวัยรุ่นและนักกีฬา
คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic: อาการ
อาการหลายอย่างเป็นเรื่องปกติของภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง เนื่องจากหัวใจไม่สามารถจัดหาเลือดและออกซิเจนให้กับร่างกายได้เพียงพอ ผู้ป่วยจึงอาจประสบปัญหา:
- ความเหนื่อยล้าและประสิทธิภาพลดลง
- หายใจถี่ (หายใจลำบาก) ซึ่งเกิดขึ้นหรือเพิ่มขึ้นระหว่างการออกแรง
- การกักเก็บของเหลว (บวมน้ำ) ในปอดและบริเวณรอบนอกของร่างกาย (โดยเฉพาะที่ขา) ซึ่งเกิดจากเลือดที่ค้างอยู่
ผนังหัวใจที่หนาขึ้นใน HCM ต้องการออกซิเจนมากกว่าหัวใจที่แข็งแรง อย่างไรก็ตาม ในเวลาเดียวกัน ประสิทธิภาพของหัวใจก็ลดลง และออกซิเจนที่ส่งไปยังกล้ามเนื้อหัวใจก็เช่นกัน ความไม่สมดุลสามารถแสดงออกได้ด้วยความรู้สึกตึงและกดดันที่หน้าอก (angina pectoris) ขณะออกแรงหรือแม้กระทั่งขณะพัก
บ่อยครั้งที่ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะยังเกิดขึ้นในคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะไขมันในเลือดสูง บางครั้งผู้ประสบภัยอาจมีอาการเหล่านี้เหมือนใจสั่น หากหัวใจเต้นผิดจังหวะโดยสมบูรณ์ในช่วงสั้นๆ ก็อาจทำให้เกิดอาการวิงเวียนศีรษะและเป็นลม (ลมหมดสติ) ร่วมกับภาวะหัวใจอ่อนแอโดยทั่วไป (เนื่องจากการไหลเวียนของเลือดไปยังสมองลดลง)
ในบางกรณีซึ่งเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก การรบกวนจังหวะในบริบทของ HCM จะรุนแรงมากจนหัวใจหยุดเต้นกะทันหัน ภาวะหัวใจหยุดเต้นกะทันหันที่เรียกว่าเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในระหว่างหรือหลังการออกแรงทางกายภาพอย่างหนัก
คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic: สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
สัดส่วนขนาดใหญ่ของคาร์ดิโอไมโอพาทีที่มีภาวะ Hypertrophic เกิดจากความบกพร่องในสารพันธุกรรม การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมเหล่านี้รบกวนการสร้างโปรตีนเฉพาะที่เกี่ยวข้องกับการสร้างหน่วยกล้ามเนื้อที่เล็กที่สุด (sarcomere) เนื่องจากบุคคลที่ได้รับผลกระทบสามารถถ่ายทอดความบกพร่องทางพันธุกรรมดังกล่าวไปยังลูกหลานได้โดยตรง จึงมักเกิดขึ้นในกลุ่มครอบครัว
การสืบทอดนั้นมีความโดดเด่นเป็นส่วนใหญ่แบบออโตโซม อย่างไรก็ตามโรคนี้จะแสดงออกมาแตกต่างกันไปในลูกหลานแต่ละคน คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic เป็นโรคหัวใจทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุด
นอกจากนี้ ยังมีตัวกระตุ้นอื่นๆ ของ HCM ที่ไม่ส่งผลกระทบโดยตรงต่อกล้ามเนื้อหัวใจ แต่ส่งผลเสียหายต่อหัวใจด้วย ซึ่งรวมถึงโรคต่างๆ เช่น Friedrich ataxia, amyloidoses และกลุ่มอาการผิดปกติ เช่น กลุ่มอาการ Noonan สิ่งเหล่านี้บางส่วนก็เป็นกรรมพันธุ์ด้วย
คาร์ดิโอไมโอพาธีย์ที่มีภาวะ Hypertrophic ยังไม่รวมถึงการขยายตัวของกล้ามเนื้อหัวใจที่เกิดจากความผิดปกติของลิ้นหรือความดันโลหิตสูง
คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic: การตรวจและวินิจฉัย
หากสงสัยว่าคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ Hypertrophic นอกเหนือจากการตรวจร่างกายแล้วประวัติความเป็นมาของโรคของผู้ป่วยและในครอบครัวก็เป็นสิ่งสำคัญ หากญาติมี HCM อยู่แล้ว สมาชิกครอบครัวคนอื่นๆ ก็มีแนวโน้มที่จะมี HCM เช่นกัน ยิ่งระดับเครือญาติใกล้ชิดมากเท่าไรก็ยิ่งมีความเสี่ยงมากขึ้นเท่านั้น
หลังจากที่แพทย์ซักถามผู้ป่วยอย่างละเอียดเกี่ยวกับอาการของเขาแล้ว แพทย์จะตรวจร่างกายผู้ป่วย เขาให้ความสนใจเป็นพิเศษกับสัญญาณของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและภาวะหัวใจล้มเหลว ผู้ตรวจสอบยังสามารถรับข้อมูลเชิงลึกที่สำคัญได้จากการฟังหัวใจของผู้ป่วย เนื่องจากภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีการอุดกั้นมากเกินไปมักสังเกตได้ชัดเจนด้วยเสียงพึมพำของการไหล ซึ่งมักจะหายไปในรูปแบบที่ไม่มีสิ่งกีดขวาง มักจะรุนแรงขึ้นภายใต้การออกแรงทางกายภาพ
เพื่อที่จะวินิจฉัย HCM และไม่รวมโรคอื่นๆ ที่มีอาการคล้ายคลึงกัน แพทย์จะใช้วิธีการตรวจพิเศษ สิ่งที่สำคัญที่สุดคือ:
- อัลตราซาวนด์หัวใจ (การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, UKG): ใน HCM ผู้ตรวจสามารถตรวจพบความหนาของผนังหัวใจและทำการวัดได้
- การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG): HCM มักแสดงการรบกวนจังหวะเฉพาะใน ECG เช่น ภาวะหัวใจห้องบนหรืออัตราการเต้นของหัวใจสูงขึ้นอย่างถาวร การเจริญเติบโตมากเกินไปยังปรากฏบน ECG ในรูปทรงหยักทั่วไป ในบางกรณี แพทย์อาจเห็นบล็อกสาขามัดด้านซ้าย
- การสวนหัวใจ: สามารถใช้เพื่อประเมินหลอดเลือดหัวใจ (หลอดเลือดหัวใจ) และนำตัวอย่างเนื้อเยื่อจากกล้ามเนื้อหัวใจ (การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อหัวใจ) การตรวจเนื้อเยื่อใต้กล้องจุลทรรศน์ในภายหลังทำให้สามารถวินิจฉัยได้อย่างแม่นยำ
คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic เกิดขึ้นเมื่อผนังของช่องซ้ายหนากว่า 15 มิลลิเมตร ณ จุดใดก็ได้ (ปกติ: ประมาณ 6-12 มม.) อย่างไรก็ตาม หากผู้ป่วยมีความบกพร่องทางพันธุกรรม กล่าวคือ สมาชิกในครอบครัวใกล้ชิดได้รับความเดือดร้อนจาก HCM แล้ว หรือหากพบการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่สอดคล้องกันในตัวผู้ป่วยเอง (การทดสอบทางพันธุกรรม) ขีดจำกัดนี้จะไม่ชี้ขาดอีกต่อไป
หากผลการตรวจอัลตราซาวนด์ยังไม่สามารถสรุปได้ การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ก็เป็นอีกทางเลือกหนึ่ง ด้วยการตรวจนี้ จะสามารถประเมินสภาพของกล้ามเนื้อหัวใจได้อย่างแม่นยำ และยังสามารถตรวจพบพังผืดที่อาจเกิดขึ้นได้อีกด้วย
คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic: การรักษา
ไม่สามารถรักษาภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ Hypertrophic ได้ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยจำนวนมากเป็นรูปแบบที่ไม่รุนแรงซึ่งควรได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์ แต่ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเพิ่มเติมในขั้นต้น
ตามกฎทั่วไป ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรดูแลตัวเองตามสบายและไม่ทำให้หัวใจเครียดมาก หากอาการเกิดขึ้นจนจำกัดการใช้ชีวิตประจำวันของผู้ป่วย ก็มีทางเลือกในการรักษาที่หลากหลายเพื่อบรรเทาอาการ
ยาต่างๆ เช่น beta blockers ยาต้านแคลเซียมบางชนิด และยาต้านหัวใจเต้นผิดจังหวะ ใช้เพื่อต่อต้านภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและอาการของภาวะหัวใจล้มเหลว ป้องกันการก่อตัวของลิ่มเลือดด้วยสารทำให้เลือดบางลง (สารกันเลือดแข็ง)
อาจใช้ขั้นตอนการผ่าตัดหรือการแทรกแซง ในกรณีของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะเด่นชัด และมีความเสี่ยงสูงต่อการเสียชีวิตจากภาวะหัวใจหยุดเต้นกะทันหัน มีตัวเลือกในการใส่เครื่องกระตุ้นหัวใจ (การฝัง ICD) ปัจจัยเสี่ยงอื่นๆ ยังส่งผลต่อการปลูกถ่ายอีกด้วย เช่น:
- หัวใจวายเฉียบพลันในครอบครัว
- คาถาเป็นลมบ่อยครั้ง
- ความดันโลหิตลดลงภายใต้การออกแรง
- ความหนาของผนังห้องล่างมากกว่า 30 มิลลิเมตร
คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic: หลักสูตรของโรคและการพยากรณ์โรค
คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ Hypertrophic มีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าโรคกล้ามเนื้อหัวใจรูปแบบอื่นๆ อาจยังคงอยู่ได้อย่างสมบูรณ์โดยไม่มีอาการ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากไม่รบกวนการไหลเวียนของเลือดผ่านลิ้นหัวใจเอออร์ติก
อย่างไรก็ตาม อาจเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิตได้ HCM ที่ตรวจไม่พบเป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจกะทันหัน หากไม่มีการบำบัด จะคร่าชีวิตผู้ใหญ่ประมาณร้อยละ XNUMX (โดยเฉพาะนักกีฬา) และเด็กและวัยรุ่นประมาณร้อยละ XNUMX ในแต่ละปี
อย่างไรก็ตาม ตราบใดที่โรคตรวจพบได้ทันเวลาและไม่ลุกลามจนเกินไป อาการและความเสี่ยงหลายประการของภาวะคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะกล้ามเนื้อเกินสามารถจัดการได้ดีด้วยการรักษาที่ถูกต้อง
