Haemoglobinopathy | เฮโมโกลบิน

โรคโลหิตจาง

Hemoglobinopathy เป็นคำศัพท์ที่ใช้สำหรับโรคที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลง เฮโมโกลบิน. สิ่งเหล่านี้มีแนวโน้มทางพันธุกรรม ที่รู้จักกันดีคือเคียวเซลล์ โรคโลหิตจาง และ ธาลัสซี (แบ่งเป็นธาลัสซีเมียชนิดอัลฟ่าและเบต้า) โรคเหล่านี้เกิดจากการกลายพันธุ์เช่นการเปลี่ยนแปลงของ โปรตีน (โรคโลหิตจางชนิดเคียว) หรือโดยการลดการผลิตโปรตีนเหล่านี้ (ธาลัสซี) โรคนี้มีเหมือนกันที่อาจมีระดับความรุนแรงแตกต่างกันไปและขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคนั้นนำไปสู่โรคโลหิตจางที่ไม่รุนแรงหรือรุนแรงหรือแม้แต่กับทารกที่ไม่สามารถรอดชีวิต

ฮีโมโกลบินในปัสสาวะ

หากพบโมเลกุลของฮีโมโกลบินใน เลือดนี่เป็นสัญญาณของการตายของเม็ดเลือดแดงในกระแสเลือดเพิ่มขึ้น นี้เรียกว่า hemoglobinuria ไต กรองทั้งหมด เลือด สตรีมหลาย ๆ ครั้งภายในหนึ่งชั่วโมง

อย่างไรก็ตามตามกฎแล้วจะไม่กรอง โปรตีน. ถ้า เม็ดเลือดแดง ตายภายใน เรือ แทนที่จะอยู่ในไฟล์ ม้ามซึ่งมักจะถูกทำลายลงเป็นจำนวนมากเกินไป เฮโมโกลบิน โมเลกุลมีอยู่อย่างอิสระใน เลือด. ไต จากนั้นกรองออกและขับออกทางปัสสาวะ

เช่นเดียวกับ เฮโมโกลบิน ทำให้เลือดมีสีแดงปัสสาวะจึงเปลี่ยนเป็นสีแดงเข้ม มาลาเรีย ยังทำให้เกิดฮีโมโกลบินยูเรีย อย่างไรก็ตามที่พบบ่อยกว่าคือบางประเภท โรคโลหิตจาง หรือข้อผิดพลาดในการถ่ายเลือด

ถ้าสาเหตุอยู่ในระบบหลอดเลือดมักพบภาวะเม็ดเลือดแดงแตก (haemoglobinuria) ไม่ควรสับสนกับปัสสาวะซึ่งพบเลือดทั้งหมดในปัสสาวะ เหตุผลและสาเหตุนี้แตกต่างกัน

เอชบีเอ1ซี

เฮโมโกลบิน A1C เป็นรูปแบบพิเศษของฮีโมโกลบินในร่างกายมนุษย์ เป็นที่รู้จักกันว่าไกลโคฮีโมโกลบินและอธิบายถึงโมเลกุลของฮีโมโกลบินปกติที่กลูโคสอยู่คู่กัน ทุกคนมี HbA1C ในเลือดเล็กน้อยและสามารถกำหนดได้โดยก การตรวจเลือด.

หากมีน้ำตาลในเลือดเป็นจำนวนมากโดยเฉพาะในรูปของกลูโคสการเปลี่ยนฮีโมโกลบินให้อยู่ในรูปแบบ "ไกลเคต" จะเกิดขึ้นได้โดยไม่ต้อง เอนไซม์. กระบวนการนี้ไม่สามารถย้อนกลับได้ เนื่องจากเม็ดเลือดแดงมีชีวิตอยู่ได้โดยเฉลี่ยแปดสัปดาห์ก่อนที่จะถูกย่อยสลายปริมาณของ HbA1C จึงสามารถใช้ในการประมาณปริมาณน้ำตาลในเลือดในช่วงสองสามสัปดาห์ที่ผ่านมา

ดังนั้นระดับ HbA1C จึงถือว่าเป็นระดับ น้ำตาลในเลือด หน่วยความจำ และใช้ในทางการแพทย์ ผู้ป่วยที่เป็นโรคน้ำตาล โรคเบาหวาน mellitus ควรมีการตรวจสอบค่า HbA1C ทุกสามเดือน ช่วงปกติคือ 4-6% ของฮีโมโกลบินทั้งหมด ผู้ป่วยโรคเบาหวานควรพยายามรักษาระดับให้ต่ำกว่า 8% เพื่อป้องกันความเสียหายถาวรจากโรค ในผู้ป่วยที่มี การขาดธาตุเหล็ก โรคโลหิตจาง ตับ โรคตับแข็งไตวายและโรคอื่น ๆ ที่อาจมีผลต่อ การนับเม็ดเลือดค่าเป็นเท็จและไม่มีความหมาย