In โรคแอดดิสัน (คำพ้องความหมาย: Addison's disease; Addison's melanosis; Addison's syndrome; bronchial ผิว โรค; โรคหลอดลม ฝ้าใต้ผิวหนัง; ความผิดปกติของต่อมหมวกไตหลัก ความผิดปกติของ adrenocortical หลัก การฝ่อของ adrenocortical หลัก ความผิดปกติของ adrenocortical หลัก hypofunction adrenocortical หลัก; hypoadrenalism หลัก hypoadrenocorticism หลัก ความไม่เพียงพอของ suprarenal หลัก ICD-10-GM E27 1: ความผิดปกติของต่อมหมวกไตหลัก: โรคแอดดิสัน) เป็นความผิดปกติของต่อมหมวกไตหลัก (NNR insufficiency; adrenocortical insufficiency) ส่งผลให้การหลั่งของ adrenocortical ทั้งหมดลดลง ฮอร์โมน (ฮอร์โมน NNR). โรค (NNI) เป็นผลมาจากการทำลายเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตอย่างก้าวหน้าซึ่งจะต้องส่งผลกระทบมากกว่า 90% เนื่องจากมีเพียงอาการทางคลินิกของความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตเท่านั้น
มีสาเหตุหลายประการของความไม่เพียงพอของ adrenocortical หลัก:
- สาเหตุทางพันธุกรรม (ความถี่: หายากมาก)
- Adrenoleukodystrophy (คำพ้องความหมาย: X-ALD; Addison-Schilder syndrome) - X-linked recessive disorder นำไปสู่ข้อบกพร่องในการสังเคราะห์ฮอร์โมนสเตียรอยด์โดยมีการสะสมของโซ่ที่ยาว กรดไขมัน ใน NNR และ CNS; ดังนั้นการขาดดุลทางระบบประสาทและ ภาวะสมองเสื่อม พัฒนาเมื่อเริ่มมีอาการ ในวัยเด็ก.
- การขาด glucocorticoid ในครอบครัว (แยกได้ คอร์ติซอ ขาดกับปกติ aldosterone ความเข้มข้น; เช่นเนื่องจาก ACTH ข้อบกพร่องของตัวรับ (→ขาดการตอบสนองของ ACTH ถึง NNR)
- ประถม คอร์ติซอ ความต้านทาน (เนื่องจากตัวรับกลูโคคอร์ติคอยด์ที่อ่อนแอหรือมีข้อบกพร่องที่เนื้อเยื่อเป้าหมาย (→การกระตุ้นทุติยภูมิของ: ACTH, คอร์ติซอล, แอนโดรเจน และ mineralocorticoids)
- การทำลาย NNR โดยอัตโนมัติ (75% ของกรณี)
- การติดเชื้อ (10-25% ของกรณี)
- สาเหตุของหลอดเลือด (vascular)
- มะเร็ง (โรคเนื้องอก; การแพร่กระจาย ใน NNR)
อัตราส่วนทางเพศ: ผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชาย
ความถี่สูงสุด: อายุเฉลี่ยที่เริ่มวินิจฉัยคือ 40 ปี
โรคแอดดิสัน เกิดขึ้นค่อนข้างน้อย
ความชุก (อุบัติการณ์ของโรค) คือ 10-11 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี
อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) อยู่ที่ประมาณ 5 รายต่อประชากร 1,000,000 คนต่อปี (ในเยอรมนี) หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: เนื่องจากอาการทางคลินิกที่ไม่เฉพาะเจาะจงส่วนใหญ่การวินิจฉัยมักล่าช้า! โรคนี้อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต การสูญเสียการทำงานของต่อมหมวกไตโดยสิ้นเชิงเกิดขึ้น กระบวนการนี้อาจร้ายกาจเฉียบพลันหรือเรื้อรัง สิ่งที่ขาดหายไป ฮอร์โมน ต้องทดแทนด้วยชีวิต วิกฤตแอดดิสัน (ความผิดปกติของการเฝ้าระวัง (สติสัมปชัญญะบกพร่อง), การคายน้ำ (ขาดของเหลว) ไข้, ภาวะน้ำตาลในเลือด (ต่ำ เลือด น้ำตาล)) เป็นรูปแบบที่เป็นอันตรายถึงชีวิตเฉียบพลันของกระบวนการและต้องได้รับการรักษาในโรงพยาบาลฉุกเฉิน ผู้ประสบภัยควรพกบัตรประจำตัวประชาชนเพื่อแจ้งให้ทราบทุกครั้ง สภาพ ในกรณีฉุกเฉิน
โรคร่วม (โรคร่วม): โรคแอดดิสันเกี่ยวข้องกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ มากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณีแพ้ภูมิตัวเอง ไทรอยด์อักเสบ (AIT) ใน 50% และประเภทที่ 1 โรคเบาหวาน mellitus ใน 10-15%
