โรค celiac

celiac โรค (คำพ้องความหมาย: celiac disease; celiac disease; indigenous sprue; โรคภูมิแพ้กลูเตน; ลำไส้ที่เกิดจากกลูเตน ลำไส้ไวต่อกลูเตน; แพ้กลูเตน; โรค Heubner-Herter; ทารกในลำไส้ ป่วงนอกเขตร้อน; ป่วงพื้นเมือง; ICD-10K90. 0: ช่องท้อง โรค) คือ โรคเรื้อรัง ของ เยื่อเมือก ของ ลำไส้เล็ก (ลำไส้เล็ก เยื่อเมือก; enteropathy) เนื่องจากความรู้สึกไวต่อโปรตีนจากธัญพืช ตัง* ในบุคคลที่มีแนวโน้มทางพันธุกรรม celiac โรคนี้เป็นโรคทางระบบ / ภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่กำหนดโดยภูมิคุ้มกัน รูปแบบพิเศษของโรค celiac:

  • โรค celiac ผิดปกติ: อาการทางระบบทางเดินอาหาร (นอกระบบลำไส้) มีความโดดเด่น Celiac serology เป็นบวก ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในไฟล์ เยื่อเมือก ของ ลำไส้เล็ก. ไม่มีสัญญาณของการดูดซึม malabsorption
  • โรค celiac ที่อาจเกิดขึ้น: transglutaminase TG2-IgA และ EMA-IgA titers (endomysium IgA titers) เพิ่มขึ้นโดยมีโครงสร้างที่เป็นอันตรายร่วมกัน (ประเภท 0 หรือ 1 ตาม Marsh) อย่างน้อย 5 ลำไส้เล็กส่วนต้น ตรวจชิ้นเนื้อ ตัวอย่าง / การเก็บเนื้อเยื่อจากไฟล์ ลำไส้เล็กส่วนต้น (กระเปาะและพาร์ลดลง)
  • โรคช่องท้องเงียบ: เมื่อแอนติบอดีไทเทอร์เป็นบวกกลุ่มดาว HLA ที่เป็นบวก (ดูด้านล่าง การวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการ) และการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อใน ลำไส้เล็ก โดยไม่มีอาการทางคลินิก
  • โรค celiac แฝง: เมื่อมีสถานะ HLA จูงใจ อาการและความผิดปกติของแอนติบอดีอาจไม่มี

โรค celiac ทนไฟกล่าวกันว่าเกิดขึ้นเมื่อไม่สามารถปรับปรุงทางคลินิกและเนื้อเยื่อวิทยาได้แม้จะมีความเข้มงวดก็ตาม ตัง-ฟรี อาหาร (GFD) เป็นเวลา 12 เดือนหลังจากยืนยันการวินิจฉัยโรค celiac แล้ว จนถึงขณะนี้มีการอธิบายเฉพาะในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่เท่านั้นโรค celiac ชนิดทนไฟชนิดที่ 4 มีลักษณะแพ้ภูมิตัวเองและชนิดที่ 4 เป็นตัวละครก่อนลิมโฟมา (สำหรับรายละเอียดเพิ่มเติมโปรดดูด้านล่างในหัวข้อ "หลักสูตรและการพยากรณ์โรค") เนื่องจากอาการภายในและภายนอกทางเดินอาหารในวงกว้าง (ทั้งภายในและภายนอกระบบลำไส้) โรค celiac ถือเป็นกิ้งก่าของโรคและยังคงถูกมองข้ามอยู่บ่อยครั้ง เวลาแฝงในการวินิจฉัย (ระยะเวลาระหว่างการเริ่มมีอาการครั้งแรกและการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายของโรค) คือประมาณ 40 ปี! อัตราส่วนทางเพศ: ผู้หญิงได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้ชาย ความถี่สูงสุด: โรคนี้เกิดขึ้นในวัยเด็ก / วัยเรียนเป็นหลักและในทศวรรษที่ 45 ของชีวิต ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยผู้หญิงมีอายุเฉลี่ยระหว่าง 10 ถึง 15 ปี ในผู้ชายมีสองช่วงอายุ - ระหว่าง 35 ถึง 40 และระหว่าง 0.5 ถึง 1 ปี หมายเหตุ: บุคคลที่ระบุโดยการตรวจคัดกรองอาจไม่มีอาการอย่างสมบูรณ์แม้จะมีอาการฝ่อแบบวิกลจริต ความชุก (อุบัติการณ์ของโรค) คือ 0.3-3% (ในเยอรมนี); 1-2% (การศึกษาประชากร) ในยุโรปและอเมริกาเหนือความชุก 10,000-12% ในแอฟริกาและเอเชียยังไม่รู้จักโรคนี้ ในการศึกษาของสวีเดนเด็กชั้นประถมศึกษาปีที่ 2.7 (อายุ 2.1 ปี) มากกว่า 2 คนได้รับการตรวจคัดกรองโรค celiac โดยใช้เครื่องหมายทางเซรุ่มวิทยา: 5% ของเด็กแสดงผลทางเซรุ่มวิทยาในเชิงบวกและการวินิจฉัยสามารถยืนยันทางเนื้อเยื่อใน 1.5% อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) ของโรค celiac จากการศึกษาการคัดกรองในอนาคตจะสูงที่สุดระหว่างอายุ XNUMX ถึง XNUMX ปีอุบัติการณ์สะสมของโรค celiac ทนไฟอยู่ที่ประมาณ XNUMX% หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: หากไม่ได้รับการรักษาโรคนี้จะนำไปสู่การลดน้ำหนักจนถึง cachexia (ผอมแห้ง; การผอมแห้งอย่างรุนแรง) ในเด็กโรค celiac ที่ไม่ได้รับการรักษามักนำไปสู่การขาด วิตามิน และ องค์ประกอบการติดตาม และ โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก (โรคโลหิตจางเนื่องจากการขาดธาตุเหล็ก). ซึ่งมีผลเสียต่อการเจริญเติบโตและคุณภาพของกระดูกภายใต้ความเข้มงวด ตัง-ฟรี อาหาร (GFD) อาการมักจะดีขึ้นภายในไม่กี่สัปดาห์ ในทางตรงกันข้ามเยื่อเมือกของลำไส้เล็ก (เยื่อบุลำไส้เล็ก) จะสร้างใหม่ภายในไม่กี่เดือนและในแต่ละกรณีภายในไม่กี่ปี การทดสอบเฉพาะโรค celiac autoantibodies เป็นลบ ในบางกรณีที่หายากแม้จะปราศจากกลูเตนอย่างเข้มงวด อาหารผู้ป่วยยังคงต้องทนทุกข์ทรมานจาก malabsorption syndrome ด้วยความคงอยู่ (“ ความคงอยู่”) ของลำไส้แบบ celiac (“ เกี่ยวกับลำไส้”) การฝ่อของชาวบ้าน หากเป็นโรค celiac ชนิดทนไฟประเภท I ผู้ป่วยมักจะได้รับการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน (“ การระงับการทำงานปกติของ ระบบภูมิคุ้มกัน“) หากมีอาการ ในกรณีที่มีโรค celiac ชนิดทนไฟประเภท II มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการพัฒนา T-cell ที่เกี่ยวข้องกับ enteropathy โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง (ETZL) ในกรณีเหล่านี้การวินิจฉัยเพิ่มเติมอย่างละเอียด (ไขกระดูก เจาะ(ถ้าจำเป็น) เป็นสิ่งจำเป็น ความตาย (การตายที่สัมพันธ์กับจำนวนผู้ป่วยทั้งหมดที่เป็นโรค) ของผู้ป่วยโรค celiac จะเพิ่มขึ้น จากข้อมูลของ ESPRESSO (“ Epidemiology Strengthened by histoPathology Reports ในสวีเดน”) กับทะเบียนการตายของสวีเดนพบว่าอัตราการเสียชีวิต (อัตราการเสียชีวิต) ของการเสียชีวิต 9.7 รายต่อ 1,000 คนต่อปีสูงกว่าในกลุ่มเปรียบเทียบ 246,426 ชาวสวีเดนที่มีอายุและเพศเดียวกันซึ่งมีผู้เสียชีวิต 8.6 รายต่อ 1,000 คนต่อปี Comorbidities: โรคนี้เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการไม่มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin (a โรคมะเร็ง ของ น้ำเหลือง โหนด) โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ของลำไส้เล็กและมะเร็งของระบบทางเดินอาหาร ผู้ป่วย Celiac มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคระบบประสาทมากกว่า 2.5 เท่า (คำเรียกรวมของโรคต่างๆของอุปกรณ์ต่อพ่วง ระบบประสาท). ความเสี่ยงสูงสุดสำหรับการวินิจฉัยนี้คือในปีแรกหลังจากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค celiac อาการโคม่าอีกอย่างหนึ่งคือ โรคลมบ้าหมู (โรคลมชัก; HR 1.42 ในเด็กและ 1.58 ในวัยรุ่น (อายุ <20 ปี)) * กลูเตน (ที่เก็บ โปรตีน ของข้าวสาลี) เรียกอีกอย่างว่ากลูเตนเนื่องจากมีความสำคัญต่อ การอบ ความสามารถของแป้งสาลีและช่วยเพิ่มคุณสมบัติในการอบ กลูเตนคิดเป็นประมาณ 80% ของโปรตีนทั้งหมดในข้าวสาลีและประกอบด้วยเศษส่วนต่างๆรวมทั้ง โปรตีน gliadin และ glutenin