Spina bifida

คำนิยาม

Spina bifida เป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดที่เกิดจากความผิดปกติของท่อประสาทที่เรียกว่าระหว่างพัฒนาการของทารกในครรภ์ ท่อประสาทมักจะปิดไปทาง คลองกระดูกสันหลัง. เหตุการณ์นี้เกิดขึ้นในสัปดาห์ที่สามถึงสี่ของ การตั้งครรภ์. หากการปิดนี้ยังคงอยู่ผลลัพธ์ของ spina bifida

คำพ้องความหมายในความหมายที่กว้างขึ้น

กระดูกสันหลังเปิดหลังเปิดไขสันหลัง

การเกิดขึ้น (ระบาดวิทยา)

ข้อบกพร่องของท่อประสาทในระหว่างการพัฒนาในครรภ์เป็นความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดของ ระบบประสาท. ในเยอรมนีสิ่งนี้ใช้กับการตั้งครรภ์ประมาณหนึ่งใน 1000 ครั้ง เนื่องจากการป้องกันการตั้งครรภ์ที่ดีขึ้นอุบัติการณ์ (การเกิด) จึงลดลงอย่างมีนัยสำคัญ

สาเหตุของ spina bifida

ความบกพร่องของท่อประสาทเกิดขึ้นได้อย่างไรในปัจจุบันยังไม่ชัดเจน ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมตลอดจนการขาดแคลน กรดโฟลิค ไป ลูกอ่อนในครรภ์ ดูเหมือนจะมีบทบาทสำคัญ ในสัปดาห์ที่สามและสี่ของ การตั้งครรภ์, แม่ กรดโฟลิค การขาดมีอิทธิพลอย่างมากต่อการพัฒนาของ คลองกระดูกสันหลัง ของ ลูกอ่อนในครรภ์.

โดยปกติส่วนต่างๆของกระดูกสันหลังส่วนโค้งจะหลอมรวมเข้าด้วยกันและสร้าง คลองกระดูกสันหลัง. เส้นประสาทไขสันหลัง อยู่ที่นี่ได้รับการคุ้มครองโดย เยื่อหุ้มสมอง ใน ไขสันหลัง. ใน spina bifida ช่องนี้ไม่ได้ปิดสนิทเนื่องจากส่วนโค้งของกระดูกสันหลังอย่างน้อยหนึ่งส่วนไม่ได้ปิดที่จุดใดจุดหนึ่ง เส้นประสาทไขสันหลัง ตอนนี้สามารถโผล่ออกมาจากช่องว่างนี้พร้อมกับน้ำไขสันหลัง

รูปแบบของ spina bifida

spina bifida มีสองรูปแบบ: ในรูปแบบของ spina bifida occulta มีเพียงข้อบกพร่องในโครงสร้างกระดูกรอบ ๆ เส้นประสาทไขสันหลังคือกระดูกสันหลัง กระดูกสันหลังส่วนโค้งไม่ปิด spina bifida รูปแบบนี้มักไม่มีอาการ

ความผิดปกติจะสังเกตเห็นได้เฉพาะใน รังสีเอกซ์. อาการจะเกิดขึ้นก็ต่อเมื่อความผิดปกตินั้นส่งผลต่อไขสันหลังด้วย สิ่งที่เรียกว่าไซนัสผิวหนัง (pilonidal sinus) มักเกี่ยวข้องกับ spina bifida occulta

นี่คือช่องเล็ก ๆ ที่เริ่มต้นที่ผิวของผิวหนังและสิ้นสุดทั้งภายในหรือภายนอกไขสันหลัง ดูเหมือนเป็นรูขุมขนและมักจะมีขนดกกว่าบริเวณโดยรอบ หากไซนัสเชื่อมต่อกับไขสันหลัง อาการไขสันหลังอักเสบ มักเกิดขึ้นได้

นี่เป็นภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงในทุกช่วงอายุ spina bifida cystica ไม่เพียง แต่เป็นส่วนหุ้มกระดูกที่อยู่รอบ ๆ ไขสันหลังที่ผิดรูปแบบเท่านั้น แต่ไขสันหลังเองก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน ผ่านช่องว่างที่เกิดจากส่วนโค้งของกระดูกสันหลังที่ไม่ได้ปิดผนึกเยื่อหุ้มของไขสันหลังจะกระพุ้งออกมา

ส่วนของกระดูกสันหลังส่วนเอว (lumbar vertebrae) และ sacral (sacral vertebrae) มักได้รับผลกระทบ กล่าวโดยคร่าวๆกลุ่มกระดูกสันหลังเหล่านี้ตั้งอยู่ระหว่างและเหนือ กระดูกเชิงกราน. ส่วนที่ยื่นออกมาที่สร้างขึ้นนี้เต็มไปด้วยของเหลวจากประสาทและสามารถแยกแยะได้ตามเนื้อหา

มีรูปแบบที่มีเพียงไฟล์ ไขสันหลัง มีอยู่ รูปแบบอื่น ๆ ของซีสต์เหล่านี้ประกอบด้วยเนื้อเยื่อไขสันหลังและรากประสาทเพิ่มเติม ซีสต์คือโพรงที่เต็มไปด้วยของเหลว

ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดส่วนหนึ่งของไขสันหลังทั้งหมดจะนูนออกมาจากช่องว่าง

  • Spina bifida occulta (spina bifida ปกปิดแบบปิด)
  • Spina bifida cystica (โรคกระดูกสันหลังอักเสบเรื้อรัง)

Spina bifida aperta ("ชัดเจน" spina bifida หรือที่เรียกว่า spina bifida cystica) เป็นความผิดปกติขั้นสุดท้ายของกระดูก กระดูกสันหลังโค้ง. ซึ่งหมายความว่าส่วนหลังของไฟล์ ร่างกายของกระดูกสันหลังที่เรียกว่า กระดูกสันหลังโค้งไม่ใช่หรือเป็นเพียงบางส่วนเท่านั้น

โดยปกติส่วนนี้มีไว้เพื่อป้องกันไขสันหลังซึ่งอยู่ภายใน กระดูกสันหลังโค้ง. เนื่องจากความผิดปกติขั้นสุดท้ายไขสันหลังจึงสูญเสียการป้องกันกระดูก ตรงกันข้ามกับ spina bifida occulta ใน spina bifida aperta, the เยื่อหุ้มสมอง (เยื่อหุ้มสมองซึ่งมีความหมายเหมือนกันกับเยื่อหุ้มไขสันหลัง) และอาจเป็นไปได้ว่าเส้นประสาทไขสันหลังไม่อยู่ในตำแหน่งที่ถูกต้อง แต่กระพุ้งออกไปด้านนอก

เป็นผลให้ผิวหนังบริเวณที่มีข้อบกพร่องบางลงและนูนออกมาด้านนอกเหมือนกะหล่ำดอก เยื่อหุ้มสมอง (meningocele) และอาจรวมถึงไขสันหลัง (meningomyeolocele) จากนั้นก็นอนอยู่ในกระสอบหนังบาง ๆ นี้ ไขสันหลังอักเสบและไขสันหลังอักเสบ (กล่าวคือไม่อยู่ในตำแหน่งเดิมอีกต่อไป แต่ยื่นออกมาทางช่องเปิดในกระดูกสันหลัง) คล้ายกับลูปลำไส้ใน ไส้เลื่อนขาหนีบ.

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของไส้เลื่อนน้ำอาจมีอยู่ในถุงไส้เลื่อน (myelocystocele, myelocystomeningocele) รูปแบบที่รุนแรงที่สุดเรียกว่า myeloschisis ที่นี่ไขสันหลังที่ยังไม่เจริญเต็มที่เรียกว่าแผ่นประสาทเปิดอยู่ที่ด้านหลังโดยไม่มีเยื่อหุ้มสมองหรือผิวหนังป้องกัน spina bifida aperta มักจะอยู่ในบริเวณกระดูกสันหลังส่วนล่างหรือใน sacrum.

มักมาพร้อมกับอาการที่รุนแรงกว่า spina bifida occulta อย่างมีนัยสำคัญเช่นอัมพาตเท้า malpositions ความผิดปกติของความไวขาดการควบคุม กระเพาะปัสสาวะ และ ไส้ตรง. Hydrocephalus (hydrocephalus) พบได้บ่อยใน spina bifida aperta Spina bifida occulta ("ซ่อน" spina bifida) ยังหมายถึงความผิดปกติขั้นสุดท้ายของกระดูกส่วนโค้งของกระดูก

ที่นี่เช่นกันไขสันหลังสูญเสียการป้องกันกระดูก ในทางตรงกันข้ามกับ spina bifida aperta ไขสันหลังและไขสันหลังอักเสบจะไม่ได้รับผลกระทบจากความผิดปกติขั้นสุดท้าย แต่ได้รับการพัฒนาอย่างเต็มที่ในสถานที่ที่มีไว้สำหรับพวกเขา ผิวด้านบนยังสมบูรณ์

ผู้ที่เป็นโรค spina bifida occulta มักไม่มีอาการใด ๆ เลยและ สภาพ ในที่สุดก็ถูกค้นพบโดยบังเอิญในไฟล์ รังสีเอกซ์ หรือคล้ายกัน ตราบใดที่ไม่มีอาการใด ๆ เกิดขึ้น spina bifida occulta ก็ไม่มีความสำคัญทางการแพทย์อีกต่อไป ในบางกรณีอาจเห็นได้ชัดโดย การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง เช่นขนเพิ่มขึ้น (hypertrichosis) ที่บริเวณ spina bifida occulta หรือไซนัสผิวหนัง

ไซนัสผิวหนังเป็นท่อเล็ก ๆ ในผิวหนังที่ตาบอด meningo- หรือ myelomeningocele คือ spina bifida aperta (เช่น spina bifida cystica) คล้ายกับไฟล์ ไส้เลื่อนขาหนีบเมื่อลำไส้อยู่ในถุงไส้เลื่อนเยื่อหุ้มสมองที่มี (myelomeningocele) หรือไม่มีไขสันหลัง (meningocele) จะอยู่ในถุงผิวหนังที่บริเวณ spina bifida โดยปกติทั้งกระสอบผิวหนังและเยื่อหุ้มสมองจะปิดเพื่อให้เส้นประสาทไขสันหลังที่บอบบางมากได้รับการปกป้องอย่างน้อยที่สุด บางครั้งของเหลวจะถูกเก็บไว้ในถุงน้ำคร่ำเพื่อให้สามารถพูดถึงถุงน้ำได้