คำนี้มาจากภาษากรีกโบราณและแปลว่า“ ผิวแข็ง” Scleroderma เป็นโรคไขข้ออักเสบที่หาได้ยากจากกลุ่มของคอลลาเจนซึ่งอาจเกิดขึ้นในรูปแบบที่ไม่รุนแรงและรุนแรงและเป็นอันตรายถึงชีวิต โรคนี้มีผลต่อขนาดเล็ก เลือด เรือ และ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน.
นี่คือที่ คอลลาเจน ถูกสะสมซึ่งแสดงออกว่าเป็นจุดโฟกัสของผิวหนังที่แข็งกระด้าง Scleroderma เป็นโรค autoimmune (Greek autos = self) ซึ่งเป็นสาเหตุที่เฉพาะเจาะจง โปรตีน (autoantibodies) สามารถตรวจพบได้ในไฟล์ เลือด. มีหลายรูปแบบของโรคโดยเฉพาะผิวหนังเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ (scleroderma เฉพาะที่) ในขณะที่ในรูปแบบอื่น ๆ อวัยวะภายใน เช่นระบบทางเดินอาหารปอดไตหรือ หัวใจ ได้รับผลกระทบเช่นกัน (ระบบ scleroderma)
การจำแนกประเภทของ scleroderma
scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นเกิดขึ้นในสามรูปแบบ: Morphea: foci หยาบที่มีเม็ดสีด้านในน้อยหรือมากเกินไปและล้อมรอบด้วยสีแดงด้านนอก (erythema) ส่วนใหญ่อยู่บนลำต้นลักษณะทั่วไป: เหมือน morphea แต่มาบรรจบกันและแพร่หลายมากขึ้น ใบหน้าเป็นอิสระ Linear scleroderma: foci รูปวงหรือช่องซึ่งส่วนใหญ่อยู่ที่แขนขาและศีรษะ Systemic scleroderma มีอยู่ในสองรูปแบบ Scleroderma กระจาย: กระจายไปทั่วร่างกายแพร่กระจายอย่างรวดเร็วอวัยวะภายในได้รับผลกระทบในช่วงต้น scleroderma ที่ จำกัด เริ่มต้นลดการไหลเวียนของเลือดใน นิ้วแต่ละนิ้ว (ปรากฏการณ์ของ Raynaud เริ่มต้น) จากนั้นการแพร่กระจายของแขนขาและใบหน้าต่อมาของอวัยวะภายในมักเกี่ยวข้องกับสิ่งที่เรียกว่า CREST syndrome (C = calcinosis การกลายเป็นปูนในผิวหนัง R = ปรากฏการณ์ของ Raynaud ดูด้านบน ; E = (o) ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของหลอดอาหาร, ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของหลอดอาหาร; S = sclerodactyly, การแข็งตัวของผิวหนังของนิ้วมือที่มีความบกพร่องในการทำงาน nt ของนิ้ว; T = telangiectasia การขยายหลอดเลือดฝอยของผิวหนัง)
สาเหตุของ scleroderma
ยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรค มีการอธิบายเหตุการณ์ในครอบครัวเป็นระยะ ๆ นอกจากนี้ยังมีรายงานอุบัติการณ์ของ scleroderma ในระบบที่เพิ่มขึ้นในถ่านหินและคนงานเหมืองทอง
ในระดับโมเลกุลบางครั้งมีการเพิ่มระดับของแอนติเจน HLA ที่เรียกว่า DR1, DR2 หรือ DR5 นอกจากนี้ยังมีหลักฐานมากมายเกี่ยวกับปฏิกิริยาภูมิต้านตนเองของเซลล์ที่นำไปสู่ความเสียหายของผนังด้านในของ เลือด เรือ (ความเสียหายของเยื่อบุผนังหลอดเลือด). การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่ได้มาก็เป็นเรื่องปกติเช่นกัน
อย่างไรก็ตามยังไม่สามารถสร้างความเชื่อมโยงเชิงสาเหตุกับอิทธิพลที่กล่าวถึงข้างต้นและ scleroderma ได้ การวินิจฉัยสามารถทำได้โดยห้องปฏิบัติการเคมี แอนตี้นิวเคลียร์ แอนติบอดี (ANA) สูงกว่า 95% ของผู้ที่มี scleroderma
เหล่านี้เป็น โปรตีน ผลิตโดยร่างกายเองที่โจมตีนิวเคลียสของเซลล์ของร่างกาย หากการทดสอบโดยทั่วไปสำหรับ "ANA" เพียงรายการเดียวนั้นค่อนข้างไม่เฉพาะเจาะจง ANA สามารถเป็นบวกได้เช่นกันเช่นในรูมาตอยด์ โรคไขข้อ.
ดังนั้นจึงมีลักษณะที่ค่อนข้างตรงกว่าและเลือก ANA ที่แน่นอนเช่น Anti-Scl70 ซึ่งเพิ่มขึ้นด้วย Sklerodermie ที่เป็นระบบ ในกลุ่มอาการ CREST anti-centromere แอนติบอดี สามารถใช้ในการวินิจฉัยกลุ่มอาการดังกล่าวได้โดยพบได้ใน 70-90% ของผู้ป่วยกลุ่มอาการ การนับเม็ดเลือด อาจเป็นโรคโลหิตจางเช่นเดียวกับ การขาดธาตุเหล็ก สามารถเกิดขึ้นได้ในลำไส้ ในกรณีของ ไต การเข้าทำลายเซรั่มที่เพิ่มขึ้น ครีเอตินีน อาจพบเช่นเดียวกับเลือดหรือโปรตีนในปัสสาวะ
