เนื้องอก Wilms

คำพ้องความหมายในความหมายที่กว้างขึ้น

Nephroblastoma เนื้องอกมะเร็ง ในบางครั้งเนื้องอกอาจไปอุดส่วนใหญ่ของช่องท้องแล้ว ขนาดไม่จำเป็นต้องเป็นเกณฑ์การพยากรณ์เนื่องจากเนื้องอกที่มีขนาดเท่านี้ยังสามารถผ่าตัดออกได้ง่าย

จากการศึกษาต่างๆได้มีการพัฒนาการจำแนกประเภทที่เรียกว่า SIOP (International Society of Pediatric Oncology) หากเนื้องอกอยู่ในระยะที่ 1 จะ จำกัด ไว้เพียงก้อนเดียว ไต และแคปซูลยังคงอยู่ ในระยะที่ 2 เนื้องอกมีขนาดเกิน ไต แคปซูลและเติบโตเป็น เนื้อเยื่อไขมัน or เลือด เรือแต่ยังคงสามารถถอดออกได้โดยการผ่าตัด

หากตรวจพบการแพร่กระจายของช่องท้องแล้วและไม่สามารถผ่าตัดได้เนื่องจากการบุกรุกของอวัยวะสำคัญนี้เรียกว่าระยะที่ 3 ระยะที่ 4 จะถึงเมื่ออยู่ห่างไกล การแพร่กระจาย ตรวจพบได้แล้วในไฟล์ ปอด, ตับ, กระดูกหรือ สมอง. ทวิภาคี ไต การทำลายจะเรียกว่าระยะที่ 5

สาเหตุของเนื้องอกของ Wilms ยังไม่ทราบแน่ชัดในปัจจุบัน พบเพียงความเชื่อมโยงทางพันธุกรรม ผู้ให้บริการที่มียีนบกพร่อง 11p13 หรือ 11p15 โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคไตหรือโรคที่เรียกว่า WAGR syndrome

นอกจากเนื้องอก Wilms ที่แท้จริงแล้วกลุ่มอาการนี้ยังรวมถึงข้อบกพร่อง ม่านตา การก่อตัวของดวงตา (aniridia) และการเจริญเติบโตของเด็กลดลงหรือล่าช้า สรุปแล้วเนื้องอกของ Wilms เป็นเนื้องอกที่หายากซึ่งเกิดขึ้นประมาณ 70-100 ครั้งต่อปีในเยอรมนี (0.9 / 100 / ปี)

อย่างไรก็ตามเป็นเนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดในเด็กและคิดเป็น 6-8% ของทั้งหมด ในวัยเด็ก เนื้องอก เด็กอายุระหว่าง 2-5 ปีมักได้รับผลกระทบบ่อยมาก หลังจากอายุ 10 ขวบโรคไตจะไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัย

ใน 5% ของกรณีสามารถสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกในไตทั้งสองข้างของเด็ก เด็กผู้ชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่าเด็กผู้หญิงในทางสถิติ อาการของเนื้องอกของ Wilms ส่วนใหญ่ค่อนข้างไม่เฉพาะเจาะจง

เด็กมักจะทุกข์ทรมานจาก สูญเสียความกระหาย, อาเจียน, อาการปวดท้อง และ ไข้. ปัสสาวะเป็นเลือด (ปัสสาวะเป็นเลือด) น้อยลงเนื่องจากสิ่งนี้หมายความว่าเนื้องอกได้บุกรุกทางเดินปัสสาวะแล้ว ผู้ปกครองอาจคลำพบก้อนนูนในช่องท้องได้แล้วซึ่งจะสอดคล้องกับขอบเขตของเนื้องอก

บางครั้งเด็กก็ต้องทนทุกข์ทรมานเช่นกัน อาการท้องผูก หรือท้องร่วงน้ำหนักลดซีดการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะหรือ ความดันเลือดสูง. การบำบัดที่มุ่งเป้าไปที่การผ่าตัดเอาเนื้องอกหรืออวัยวะ (ถ้าเป็นไปได้) ที่ได้รับผลกระทบจากเนื้องอกเป็นหลัก โดยปกติการกำจัดเนื้องอกทั้งหมดจะทำได้ในระยะที่ 1 และ 2 เท่านั้น (ดูด้านบน)

หากเนื้องอกอยู่ในระยะที่ 1 การรักษาด้วยเคมีบำบัดจะเริ่มก่อนการผ่าตัดเพื่อลดเนื้องอกให้ได้มากที่สุด หลังจากการผ่าตัดเนื้องอกและไตที่ได้รับผลกระทบ (nephrectomy) เรียกว่าหลังผ่าตัด ยาเคมีบำบัด จากนั้นจะดำเนินการเพื่อฆ่าเซลล์เนื้องอกที่ยังคงมีอยู่และยังไม่ได้รับการผ่าตัดออก ในระยะที่ 2 นอกเหนือจากการลดเนื้องอก ยาเคมีบำบัด ก่อนการผ่าตัด (เคมีบำบัดก่อนการผ่าตัด - นีโอแอดจูแวนท์) และการกำจัดเนื้องอกและไตจะต้องทำเคมีบำบัดร่วมกับการฉายรังสี

ในระยะที่ 3 และ 4 จำเป็นต้องใช้การฉายรังสีก่อนการผ่าตัดนอกเหนือจากการลดเนื้องอก ยาเคมีบำบัด. เมื่อการค้นพบมีขนาดเล็กมากจนสามารถผ่าตัดได้เนื้องอกและไตจะถูกกำจัดออกและตามด้วยเคมีบำบัดด้วยการฉายรังสีตามมา การรักษาเพื่อลดขนาดของเนื้องอกนั้นเรียกอีกอย่างหนึ่งว่า“ การลดขนาดของเนื้องอก”

สารเคมีบำบัดที่ใช้มักจะเป็น vincristine ร่วมกับ adriamycin (อาจรวมทั้ง actinomycin D บวก ifosfamide / cyclophosphamide) ยาเคมีบำบัดจะดำเนินต่อไปประมาณ 5-10 เดือนหลังการผ่าตัด การดำเนินการจะเกิดขึ้นในขั้นตอนต่อไปนี้ขั้นแรกจะทำแผลหน้าท้องที่อยู่ตรงกลาง

จากนั้นไตจะถูกแยกออกจากเตียงของไตโดยการยึดไตที่สำคัญ เรือ. ใด การแพร่กระจาย ที่อาจตรวจพบจะถูกลบออกด้วย น้ำเหลือง โหนดตามหลัก เส้นเลือดแดง (aorta) และ Vena Cava ยังถูกลบออกในเชิงป้องกันแม้ว่าจะไม่มีหลักฐานว่ามีการแพร่กระจายของเนื้องอกที่ไซต์นี้ก็ตาม หากไตทั้งสองข้างได้รับผลกระทบไตที่มีการค้นพบขนาดใหญ่จะถูกกำจัดออกทั้งหมดไตอีกข้างจะถูกผ่าตัดเพื่อรักษาอวัยวะนั้นไว้

เฉพาะเนื้องอกเท่านั้นที่ถูกลบออกจากการแปล นอกเหนือจากภาวะแทรกซ้อนที่ทราบกันดีของเคมีบำบัด (ผมร่วง, ความเกลียดชัง, อาเจียนความเมื่อยล้าการอักเสบของเยื่อเมือก ฯลฯ ) การฉายรังสีอาจทำให้เกิดความผิดปกติของกระดูกเชิงกรานพังผืดในปอดและความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจ

ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดคือเนื้องอกที่เรียกว่าเนื้องอกใน Vena Cavaซึ่งเกิดขึ้นใน 5% ของกรณี เนื่องจากกลไกของการพัฒนาเนื้องอกของ Wilms ส่วนใหญ่ไม่เป็นที่รู้จักจึงไม่ทราบมาตรการป้องกันโรค แม้ว่าเนื้องอกของ Wilms (nephroblastoma) จะเป็นเนื้องอกที่หายาก แต่ก็เป็นเนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก

เป็นเนื้องอกผสมที่เป็นมะเร็งของเนื้อเยื่อต่าง ๆ แต่มักมาจากไตข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง นอกเหนือจากข้อร้องเรียนที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่น ความเกลียดชัง, อาเจียน, การสูญเสียน้ำหนัก, มวลที่เห็นได้ชัดหรือปัสสาวะเป็นเลือดควรเตือนให้ผู้ป่วยทราบถึงการวินิจฉัยโรคไต การแพร่กระจายของเนื้องอกแบ่งตามการจำแนก SIOP ที่เรียกว่า

ดังนั้นระยะที่ 1 และ 2 จึงมีข้อ จำกัด ในพื้นที่และโดยปกติจะสามารถทำงานได้ในขณะที่ในระยะที่ 3 และ 4 เนื้องอกได้แพร่กระจายไปแล้วในร่างกายและไม่สามารถผ่าตัดได้โดยตรง นอกจากการซักถามผู้ป่วยแล้วแพทย์ควรทำการคลำหน้าท้องด้วย เสียงพ้นที่ การตรวจปัสสาวะอาจเป็นการสแกน CT scan และเอ็กซเรย์สำหรับสิ่งที่เรียกว่าการแสดงเนื้องอก (การแพร่กระจายของเนื้องอก) เนื้องอกในทุกขั้นตอนจะต้องได้รับการบำบัดล่วงหน้าด้วยเคมีบำบัดก่อนและหลังการผ่าตัดเนื้องอกและไตหลังการรักษา

ในบางขั้นตอนอาจจำเป็นต้องมีการฉายรังสีเพิ่มเติมหลังหรือก่อนและหลังการผ่าตัด ควรให้สารเคมีบำบัดต่างๆอย่างต่อเนื่อง 5-10 เดือนหลังการผ่าตัด มากกว่า 75% อัตราการหายของเนื้องอกของ Wilms ค่อนข้างดีแม้ว่าจะขึ้นอยู่กับระยะและอยู่ในช่วง 100% (ระยะที่ 1) ถึง 50-60% (ระยะที่ 3 และ 4) ไปที่หัวข้อ: การพยากรณ์โรคเนื้องอก Wilms