ภาพรวมโดยย่อ
- การพยากรณ์โรค: ด้วยการบำบัดที่ประสบความสำเร็จ การพยากรณ์โรคมักจะดี และบุคคลที่ได้รับผลกระทบมักจะมีอายุขัยปกติ ในเซลล์ขนแบบแปรผัน (HZL-V) การพยากรณ์โรคจะแย่ลงเล็กน้อยเนื่องจากมีทางเลือกในการรักษาที่จำกัด
- สาเหตุ: ไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้ ผู้เชี่ยวชาญสงสัยว่าสารเคมี เช่น ยาฆ่าแมลงหรือยากำจัดวัชพืช มีบทบาทและเพิ่มความเสี่ยง
- อาการ: อ่อนแรงทั่วไป เหนื่อยล้า ความสามารถในการทำงานภายใต้แรงกดดันลดลง สีซีด ช้ำ (ห้อเลือด) มีเลือดออกจากเหงือกและจมูกเพิ่มขึ้น มีแนวโน้มที่จะติดเชื้อ ปวดท้อง หรือแรงกดทับในช่องท้องส่วนบนด้านซ้ายเนื่องจากม้ามโตน้อยลง ต่อมน้ำเหลืองบวมโดยทั่วไป มีไข้ และเหงื่อออกตอนกลางคืน
- การรักษา: เคมีบำบัดมักให้ยาตัวเดียวหรือหลายชนิดรวมกัน (ไซโตสเตติก) หากวิธีนี้ไม่ได้ผลเพียงพอ การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันด้วยแอนติบอดีพิเศษ (รวมถึงการบำบัดด้วยเคมีบำบัดด้วย) บางครั้งก็ช่วยได้ อีกวิธีหนึ่งคือใช้สารยับยั้ง BRAF
- การตรวจ: แพทย์จะทำการตรวจร่างกายและตรวจนับเม็ดเลือด นอกจากนี้เขายังตรวจสอบการทำงานของม้ามโดยใช้อัลตราซาวนด์และมักจะทำการตรวจไขกระดูก (ตัวอย่างเนื้อเยื่อ การเจาะไขกระดูก)
มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขนคืออะไร?
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน (HZL หรือ HCL จาก “มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน”) เป็นมะเร็งเรื้อรัง ในผู้ป่วย เซลล์เม็ดเลือดขาว (บีลิมโฟไซต์) บางชนิดเสื่อมและเริ่มเพิ่มจำนวนอย่างควบคุมไม่ได้
แม้จะเรียกว่า "มะเร็งเม็ดเลือดขาว" แต่ HZL ไม่ได้อยู่ในกลุ่มโรคมะเร็งเลือด (มะเร็งเม็ดเลือดขาว) แต่เป็นของกลุ่มโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง (มะเร็งต่อมน้ำเหลือง) พูดอย่างเคร่งครัด มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขนจัดเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กิน เช่นเดียวกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซติกเรื้อรัง (CLL) และอื่นๆ อีกมากมาย
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Hairy Cell นั้นหาได้ยาก โดยคิดเป็นประมาณสองเปอร์เซ็นต์ของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดน้ำเหลืองทั้งหมด มีเพียงสามในหนึ่งล้านคนเท่านั้นที่ทำสัญญาในแต่ละปี ส่วนใหญ่เป็นผู้ชาย โดยมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดขนมากกว่าผู้หญิงถึงสี่เท่า อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการอยู่ระหว่าง 50 ถึง 55 ปี อย่างไรก็ตาม บางครั้งก็ส่งผลต่อผู้ใหญ่ที่อายุน้อยกว่าหรือสูงอายุด้วย มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Hairy Cell ไม่ได้เกิดในเด็กเท่านั้น
แพทย์จะแยกแยะระหว่างมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขนแบบคลาสสิกและมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน (HZL-V) อย่างหลังนั้นหายากกว่ามากและดำเนินไปในเส้นทางที่ดุดันกว่า
การพยากรณ์โรคของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Hairy Cell คืออะไร?
การพยากรณ์โรคไม่ค่อยดีนักสำหรับตัวแปรมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดขน (HZL-V) มันมีความก้าวร้าวมากกว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขนแบบเรื้อรังที่ร้ายกาจ การรักษาในปัจจุบันมักจะใช้ไม่ได้ผลเช่นกันใน HZL-V ในบางกรณี สิ่งนี้จะทำให้ระยะเวลารอดชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบสั้นลง
อะไรทำให้เกิด HZL?
ยังไม่ทราบสาเหตุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน ผู้เชี่ยวชาญสงสัยว่ายาฆ่าแมลงและยาฆ่าแมลง (สารกำจัดวัชพืช) ส่งเสริมการพัฒนาของมะเร็งรูปแบบนี้เหนือสิ่งอื่นใด คนที่ทำงานในภาคเกษตรกรรมดูเหมือนจะมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเกิดโรคนี้
สัญญาณของ HZL คืออะไร?
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Hairy Cell เป็นมะเร็งเรื้อรังที่มักลุกลามอย่างช้าๆ คนส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบเริ่มสังเกตเห็นโรคเพียงเล็กน้อยเป็นเวลานาน เซลล์มะเร็ง (“เซลล์ขน”) จะค่อยๆ เข้ามาแทนที่เซลล์เม็ดเลือดที่แข็งแรง เช่น เซลล์เม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดแดงปกติ และเกล็ดเลือดในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ประมาณร้อยละ 70 ของผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Hairy Cell จำนวนเซลล์เม็ดเลือดทั้งสามชนิดนั้นต่ำกว่าขีดจำกัดล่างตามลำดับ แพทย์พูดถึง pancytopenia
โดยทั่วไปของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน นอกเหนือจากการขาดเซลล์เม็ดเลือดที่แข็งแรงแล้ว ยังรวมถึงม้ามโต (ม้ามโต) บางครั้งอาจสังเกตได้จากความรู้สึกกดดันที่ช่องท้องส่วนบนด้านซ้าย
สัญญาณที่พบบ่อยกว่าของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขนคือตับโตและต่อมน้ำเหลืองบวม อาการที่เรียกกันว่าบี 38 อาการที่พบได้ยาก ได้แก่ ไข้สูงกว่า XNUMX องศาเซลเซียส น้ำหนักลด และเหงื่อออกตอนกลางคืน อาการทั้งสามนี้พบได้ทั่วไปในมะเร็งและโรคติดเชื้อต่างๆ
ตัวเลือกการรักษามีอะไรบ้าง?
ตราบใดที่มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดขนไม่ก่อให้เกิดอาการใดๆ และจำนวนเซลล์เม็ดเลือดที่แข็งแรงยังไม่ลดลง คำขวัญคือ รอดูก่อน ในระยะนี้ของโรคไม่จำเป็นต้องมีการบำบัด แพทย์จะตรวจเลือดของผู้ป่วยเป็นประจำ (อย่างน้อยทุกสามเดือน)
หากค่าเม็ดเลือดลดลงและ/หรือมีอาการ แนะนำให้เริ่มการรักษา ในกรณีส่วนใหญ่ แพทย์จะเริ่มให้เคมีบำบัด: ผู้ประสบภัยจะได้รับยาต้านมะเร็งบางชนิด (ไซโตสแตติก) ซึ่งยับยั้งการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็ง ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน มีการใช้ส่วนผสมออกฤทธิ์คลาดริบบีน (2-คลอโรออกซีอะดีโนซีน, 2-CDA) และเพนโทสแตติน (ดีออกซีโคฟอร์มิซิน, DCF) พวกเขาเป็นหนึ่งในสิ่งที่เรียกว่าอะนาลอกของพิวรีน
ตัวอย่างหนึ่งคือสารออกฤทธิ์อินเตอร์เฟอรอน-อัลฟา ยับยั้งการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งและกระตุ้นเซลล์ป้องกันระบบภูมิคุ้มกัน แพทย์ฉีดยาเข้าใต้ผิวหนังสัปดาห์ละหลายครั้ง บ่อยครั้งเป็นเวลาหลายปี แพทย์ใช้อินเตอร์เฟอรอน-อัลฟาเพื่อรักษาผู้ป่วยที่ไม่เหมาะสำหรับการรักษาด้วยเคมีบำบัดด้วยพิวรีนแอนะล็อกด้วยเหตุผลบางประการ ยานี้ยังมีประโยชน์ในกรณีที่มะเร็งกำเริบเมื่อเคมีบำบัดไม่ได้ผลหรือเพียงพอ
อีกทางเลือกหนึ่งในการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขนคือการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันที่เรียกว่าโมโนโคลนอลแอนติบอดี (เช่น ริตูซิแมบ) สิ่งเหล่านี้เป็นแอนติบอดีที่สร้างขึ้นโดยมนุษย์ซึ่งมีอิทธิพลต่อระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย โดยจับกับเซลล์มะเร็งโดยเฉพาะ ส่งสัญญาณให้เซลล์ป้องกันของระบบภูมิคุ้มกันทำลายเซลล์ที่เสื่อมสภาพ แพทย์จะฉีดยา rituximab เข้าไปในหลอดเลือดดำโดยตรงทุกๆ XNUMX-XNUMX สัปดาห์ เขากำหนดให้ใช้รักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน เมื่อบุคคลที่ได้รับผลกระทบไม่ได้รับอนุญาตให้รับพิวรีนแอนะล็อก (เคมีบำบัด) และอินเตอร์เฟอรอน-อัลฟา หรือไม่สามารถทนต่อสิ่งเหล่านี้ได้ด้วยเหตุผลทางการแพทย์
บางครั้ง การใช้ยาเคมีบำบัด (ร่วมกับพิวรีนแอนะล็อก) และการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน (ร่วมกับ rituximab) เข้าด้วยกันเป็นเรื่องสมเหตุสมผลในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน แพทย์พูดถึงการบำบัดด้วยเคมีบำบัด
ตัวแปรมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน
ตัวแปรมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดขนที่หายากมาก (HZL-V) ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยเคมีบำบัดด้วยสารอะนาล็อกพิวรีนได้ดี Interferon-alpha ก็ไม่ค่อยมีประสิทธิภาพเช่นกัน เคมีบำบัด (เคมีบำบัดที่มีพิวรีนแอนะล็อกบวก rituximab) มีความเหมาะสมมากกว่า หากเกิดอาการกำเริบในระยะสั้น บางครั้งการผ่าตัดม้ามออก (การตัดม้าม) อาจเป็นประโยชน์ ซึ่งมักจะช่วยเพิ่มการนับเม็ดเลือดของผู้ป่วยมะเร็ง แนะนำให้ทำการผ่าตัดหากผู้ป่วยไม่ได้รับอนุญาตให้รับเคมีบำบัดที่มีสารอะนาลอกของพิวรีนด้วยเหตุผลทางการแพทย์
HZL ได้รับการตรวจและวินิจฉัยอย่างไร?
ในรายที่มีอาการทั่วไป แพทย์จะซักประวัติการรักษาของผู้ป่วยก่อน เขาหรือเธอจะได้รับคำอธิบายโดยละเอียดของอาการ สอบถามเกี่ยวกับโรคที่เกิดขึ้นก่อนหน้านี้หรือโรคประจำตัว และบุคคลที่ได้รับผลกระทบสัมผัสสารพิษหรือไม่ (เช่น ยาฆ่าแมลง)
ตามด้วยการตรวจร่างกายอย่างละเอียด เหนือสิ่งอื่นใด แพทย์จะตรวจดูว่าต่อมน้ำเหลือง (เช่น บริเวณคอหรือใต้รักแร้) บวมหรือไม่ นอกจากนี้เขายังคลำผนังช่องท้องเพื่อดูว่าม้ามขยายใหญ่ขึ้นหรือไม่ สามารถประเมินได้แม่นยำยิ่งขึ้นด้วยการตรวจอัลตราซาวนด์ (การตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง) ของช่องท้อง
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขนแบบคลาสสิก โดดเด่นด้วยจำนวนเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซต์ (รูปแบบหนึ่งของเม็ดเลือดขาว) และเกล็ดเลือดที่ลดลง ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขนที่หายาก สถานการณ์จะแตกต่างออกไป: ในกรณีนี้ เซลล์เม็ดเลือดขาวจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ค่าที่วัดได้ของเกล็ดเลือดมักจะเป็นปกติ
สิ่งที่สำคัญในมะเร็งเม็ดเลือดขาวในเซลล์ขนก็คือการตรวจไขกระดูก: แพทย์จะเก็บตัวอย่างไขกระดูก (การเจาะไขกระดูก) และวิเคราะห์รายละเอียดเพิ่มเติมในห้องปฏิบัติการ
HZL สามารถป้องกันได้หรือไม่?
เนื่องจากสาเหตุของโรคนี้ค่อนข้างหายากยังไม่ชัดเจน จึงยังไม่มีมาตรการป้องกันที่ได้รับการยืนยันหรือมีประสิทธิภาพ
