ภาพรวมโดยย่อ
- อาการ: กล้ามเนื้อสลายและสะสมไขมันเพิ่มขึ้น ความผิดปกติของการสมานแผล ผิวหนังของกระดาษ parchment เพิ่มความไวต่อการติดเชื้อ ผมรูปแบบผู้ชายในผู้หญิง (ขนดก) ความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์ ความผิดปกติของการเจริญเติบโตในเด็ก ปัญหาทางจิต (เช่น ภาวะซึมเศร้า) คอเลสเตอรอลที่เพิ่มขึ้น สูง ความดันโลหิต โรคกระดูกพรุน
- สาเหตุ: การรับประทานยาที่มีคอร์ติโซนมากเกินไป (Cushing's syndrome ภายนอก) หรือการผลิตคอร์ติซอลมากเกินไปในต่อมหมวกไต (Cushing's syndrome ภายนอก); Cushing's syndrome ภายนอกมักเกิดจากเนื้องอกที่เป็นพิษเป็นภัย (เช่น ต่อมใต้สมองหรือต่อมหมวกไต)
- เมื่อไรจะไปพบแพทย์? เมื่อเกิดอาการข้างต้นอย่างใดอย่างหนึ่งขึ้นไป
- การรักษา: การหยุดยาที่มีคอร์ติโซน (กลุ่มอาการคุชชิงจากภายนอก) การรักษาเนื้องอกโดยการผ่าตัด การฉายรังสี เคมีบำบัด หรืออะดรีโนสแตติกส์ (กลุ่มอาการคุชชิงจากภายนอก)
Cushing's syndrome คืออะไร?
แพทย์พูดถึง “ซินโดรม” เมื่อมีสัญญาณของการเจ็บป่วย (อาการ) หลายอย่างปรากฏขึ้นพร้อมกัน ในกรณีของ Cushing's syndrome มีหลายอาการด้วยซ้ำ
ระดับคอร์ติซอลที่สูงจะถูกกระตุ้นโดยยาที่มีคอร์ติโซน (กลุ่มอาการคุชชิงจากภายนอก) หรือในกรณีที่พบไม่บ่อยนัก - โดยเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมน (กลุ่มอาการคุชชิงจากภายนอก) หากเนื้องอกในบางส่วนของสมอง (ไฮโปธาลามัสหรือต่อมใต้สมอง) มีความรับผิดชอบ เราจะพูดถึงโรคคุชชิงส่วนกลางหรือโรคคุชชิง
คอร์ติซอลทำงานอย่างไร
คอร์ติซอลเป็นฮอร์โมนสำคัญที่มีหน้าที่มากมาย เรียกอีกอย่างว่า “ฮอร์โมนความเครียด” เนื่องจากมีการผลิตในปริมาณที่มากขึ้นเมื่อร่างกายเผชิญกับความต้องการที่เพิ่มขึ้นอย่างถาวร
ในฐานะ "ฮอร์โมนความเครียด" คอร์ติซอลจะกระตุ้นกระบวนการเผาผลาญที่เสื่อมโทรม (catabolic) เพื่อให้ร่างกายมีพลังงานเพื่อรับมือกับความเครียดที่ไม่ธรรมดา
- โดยทางอ้อม (ผ่านการแสดงออกของยีน) ให้น้ำตาล (ผ่านการสร้างกลูโคโนเจเนซิสในตับ) โปรตีน (ส่วนใหญ่ผ่านการสลายกล้ามเนื้อ) และไขมัน บริเวณตรงกลางลำตัว (หน้าท้อง คอ ใบหน้า) ทำให้เกิดการกักเก็บไขมันเพิ่มขึ้นไปพร้อมๆ กัน
- นอกจากนี้ คอร์ติซอลยังทำให้เกิดการสลายคอลลาเจน เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และสารกระดูก ซึ่งมากเกินไปจะนำไปสู่การสลาย (ฝ่อ) ของผิวหนังและความหนาแน่นของกระดูกลดลง
- ในที่สุดคอร์ติซอลยังคงมีบทบาทสำคัญในการกดภูมิคุ้มกันโดยการยับยั้งการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันและปฏิกิริยาการอักเสบในระดับหนึ่ง นี่เป็นเหตุผลว่าทำไมคอร์ติซอลจึงมีความสำคัญอย่างยิ่งในฐานะยา
Cushing's syndrome แสดงออกได้อย่างไร?
ตามการทำงานที่หลากหลายของคอร์ติซอลในร่างกาย อาการของโรคคุชชิงยังปรากฏอยู่ในสถานที่ต่างๆ มากมาย:
- หน้าพระจันทร์เต็มดวง / หน้าพระจันทร์: โดยทั่วไปสำหรับกลุ่มอาการคุชชิงก็คือหน้ากลมและแดงเนื่องจากการสะสมไขมัน
- คอกระทิง (คอควาย): ไขมันสะสมบริเวณคอมากขึ้นเช่นกัน
- ค่าเลือดเปลี่ยนแปลง: ปริมาณคอเลสเตอรอลในเลือดมักเพิ่มขึ้นในกลุ่มอาการคุชชิง การเปลี่ยนแปลงการนับเม็ดเลือดบ่อยครั้ง ไม่ค่อยมีภาวะขาดโพแทสเซียม
- ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น: หลายคนที่เป็นโรค Cushing's มีความดันโลหิตเพิ่มขึ้น
- กล้ามเนื้ออ่อนแรงและความหนาแน่นของกระดูกลดลง: ในบริบทของกลุ่มอาการคุชชิง จะมีการสลายของกล้ามเนื้อและสารกระดูก ดังนั้นมวลกล้ามเนื้อและความหนาแน่นของกระดูกจึงลดลง ภายใต้สถานการณ์บางอย่าง โรคกระดูกพรุนจะเกิดขึ้น
- ความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น: เนื่องจากการปราบปรามโดยทั่วไปของระบบภูมิคุ้มกันในกลุ่มอาการคุชชิง บุคคลที่ได้รับผลกระทบจึงเสี่ยงต่อการติดเชื้อ เช่น เป็นหวัดบ่อยขึ้น
- การเปลี่ยนแปลงทางจิตวิทยา: ในบางกรณี Cushing's syndrome ยังเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงทางจิต เช่น ภาวะซึมเศร้า
- ความแรงลดลง: ผู้ชายที่เป็นโรค Cushing มักจะพัฒนาความอ่อนแอ
- การเจริญเติบโตลดลง: ในเด็ก กลุ่มอาการคุชชิงทำให้การเจริญเติบโตลดลง ผ่านการยับยั้งฮอร์โมนการเจริญเติบโตทางอ้อม
อายุขัยของ Cushing's syndrome คืออะไร?
หากเนื้องอกทำให้เกิดอาการ Cushing's (กลุ่มอาการ Cushing's ภายนอก) และได้รับการรักษาอย่างประสบความสำเร็จ การพยากรณ์โรคสำหรับคุณภาพชีวิตที่กลับคืนมาก็ดี
แม้ว่าการรักษาจะประสบความสำเร็จโดยมีอาการลดลง แต่กลุ่มอาการคุชชิงจากภายนอกอาจส่งผลให้มีอัตราการเสียชีวิตเพิ่มขึ้นเนื่องจากสภาวะที่เกี่ยวข้อง เช่น โรคหัวใจและหลอดเลือดหรือการติดเชื้อ
อย่างไรก็ตาม หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา โรคนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้ในหลายกรณีภายในเวลาไม่กี่เดือนหรือหลายปี เนื่องจากมีโรคร่วมอื่นๆ มากมาย
เกี่ยวข้องทั่วโลก
เมื่อพิจารณาสาเหตุ ขั้นตอนแรกคือการแยกแยะกลุ่มอาการคุชชิงจากภายนอกออกจากกลุ่มอาการคุชชิงภายนอก ภายนอก หมายถึง เกิดจากภายนอก ในทางตรงกันข้าม อาการคุชชิงจากภายนอกเป็นผลมาจากการทำงานผิดปกติหรือโรคในร่างกาย
กลุ่มอาการ Cushing จากภายนอก
สารออกฤทธิ์คอร์ติโซน (หลังจากเปลี่ยนเป็นคอร์ติซอลในร่างกาย) มีฤทธิ์ต้านการอักเสบและกดภูมิคุ้มกันโดยทั่วไป
ดังนั้นจึงใช้ตัวอย่างเช่นในการรักษาโรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง (โรคโครห์น โรคลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล) โรคหอบหืด โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง และโรคแพ้ภูมิตัวเองหลายชนิด ในกรณีเช่นนี้ โดยปกติแล้ว คอร์ติโซนจะได้รับการบริหารอย่างเป็นระบบ เช่น ในรูปแบบยาเม็ดหรือการชงทางหลอดเลือดดำ
ปริมาณกลูโคคอร์ติคอยด์ที่กระตุ้นให้เกิด Cushing's syndrome ในผู้ป่วยเรียกว่า Cushing's Threshold
กลุ่มอาการ Cushing ภายนอก
กลุ่มอาการ Cushing ภายนอกยังขึ้นอยู่กับกลูโคคอร์ติคอยด์หรือคอร์ติซอลที่มากเกินไป แต่ในกรณีนี้ มันเกิดในร่างกายนั่นเอง กลุ่มอาการคุชชิงจากภายนอกพบได้ยากกว่ากลุ่มอาการภายนอกมาก โดยมีผู้ป่วยเพียงประมาณ XNUMX-XNUMX รายต่อประชากร XNUMX ล้านคน ผู้หญิงได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้ชายมาก
คอร์ติซอลผลิตในต่อมหมวกไตหรือที่เรียกว่าเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตอย่างแม่นยำยิ่งขึ้น นอกจากนี้ยังมีการผลิตฮอร์โมนอื่นๆ ที่นั่นด้วย เช่น แอนโดรเจน (ฮอร์โมนเพศชาย เช่น ฮอร์โมนเพศชาย) และอัลโดสเตอโรน (สำคัญสำหรับการควบคุมสมดุลของน้ำและโซเดียม)
ช่วยกระตุ้นการทำงานของต่อมหมวกไต พูดง่ายๆ ก็คือ ยิ่งมีการผลิต ACTH ในต่อมใต้สมองมากเท่าไร ฮอร์โมนที่เปลือกนอกต่อมหมวกไตก็จะผลิตมากขึ้นเท่านั้น (ส่วนใหญ่เป็นคอร์ติซอล)
การควบคุมการก่อตัวของคอร์ติซอลด้วยตนเองในปัจจุบันเกิดขึ้นได้ด้วยความช่วยเหลือของวงจรควบคุมระหว่าง CRH, ACTH และคอร์ติซอล:
หากมีคอร์ติซอลไหลเวียนอยู่ในเลือดเพียงพอ มันจะควบคุมการปล่อย CRH และ ACTH ในไฮโปทาลามัสและต่อมใต้สมอง ตามลำดับ และทำให้การผลิตคอร์ติซอลทางอ้อมเพิ่มขึ้น
ยิ่งระดับคอร์ติซอลในเลือดสูงเท่าไร CRH และ ACTH จะถูกยับยั้งมากขึ้นเท่านั้น และคอร์ติซอลใหม่จะถูกสร้างขึ้นในต่อมหมวกไตน้อยลง
ขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่เกิดความผิดปกติ Cushing's syndrome จากภายนอกแบ่งออกเป็นตัวแปรที่ขึ้นกับ ACTH และขึ้นอยู่กับ ACTH:
Cushing's syndrome ที่ขึ้นกับ ACTH
กลุ่มอาการ Cushing's ที่ขึ้นกับ ACTH มีหน้าที่รับผิดชอบประมาณร้อยละ 85 ของทุกกรณีของกลุ่มอาการ Cushing จากภายนอก เกิดจากการที่ฮอร์โมนต่อมใต้สมอง ACTH มากเกินไป สิ่งนี้จะกระตุ้นให้ต่อมหมวกไตสร้างคอร์ติซอลมากเกินไป
ไม่ว่าการก่อตัวของ ACTH ที่เพิ่มขึ้นในท้ายที่สุดจะมาจากต่อมใต้สมองหรือจากไฮโปทาลามัสก็ตาม ในทั้งสองกรณีมีคนพูดถึง Central Cushing's Syndrome (เรียกอีกอย่างว่า Cushing's Disease) เนื่องจากสาเหตุของ ACTH ส่วนเกินนั้นอยู่ที่ระบบประสาทส่วนกลาง (สมอง) .
เนื้องอกที่สร้าง ACTH เหล่านี้รวมถึง ตัวอย่างเช่น มะเร็งหลอดลมเซลล์ขนาดเล็ก (รูปแบบของมะเร็งปอด) และเนื้องอกในลำไส้ที่พบไม่บ่อย ในบางครั้ง กลุ่มอาการคุชชิงนอกมดลูกก็เกิดจากเนื้องอกที่สร้าง CRH เช่นกัน โดยกระตุ้นการผลิต ACTH โดยต่อมใต้สมองมากเกินไป และในทางกลับกัน ก็กระตุ้นการผลิตคอร์ติซอลทางอ้อม
Cushing's syndrome ที่ไม่ขึ้นกับ ACTH
สาเหตุมักเกิดจากเนื้องอกที่สร้างคอร์ติซอลของต่อมหมวกไต ในผู้ใหญ่ มักเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง (อะดีโนมา) ในขณะที่ในเด็ก มักเป็นเนื้องอกเนื้อร้าย (มะเร็ง)
ในเด็กเล็กเนื้องอกของต่อมหมวกไตก็เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรค Cushing's ภายนอก ส่วนใหญ่มีอายุต่ำกว่า 5 ปี ณ เวลาที่วินิจฉัย ในเด็กอายุมากกว่า 7 ปี กลุ่มอาการ Cushing's ที่ขึ้นกับ ACTH ส่วนกลางจะพบได้บ่อยกว่า
ต้องแยกแยะความแตกต่างระหว่างโรค Cushing's รูปแบบเหล่านี้กับคอร์ติซอลส่วนเกินที่เกิดจากการบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ - "pseudo-Cushing's syndrome" ที่เกิดจากแอลกอฮอล์ สันนิษฐานว่าสาเหตุคือการปล่อย CRH ที่เพิ่มขึ้นโดยไฮโปทาลามัส โรคนี้มักจะหายไปหลังจากงดแอลกอฮอล์เป็นเวลานาน
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
หากได้รับการรักษาหรือสาเหตุของอาการคุชชิงก่อนหน้านี้ โอกาสที่อาการจะหายไปก็จะมากขึ้น และไม่มีความเสียหายถาวรหลงเหลืออยู่
แพทย์ทำอะไร?
ตามด้วยการตรวจร่างกาย แพทย์จะวัดความดันโลหิตและน้ำหนักของผู้ป่วย เขายังตรวจสอบผิวหนังของผู้ป่วยด้วย ด้วยความช่วยเหลือของการทดสอบต่างๆ จึงสามารถระบุได้ว่ามีคอร์ติซอลในเลือดมากเกินไป (hypercortisolism) ในเลือดหรือไม่ และหากเป็นเช่นนั้น มันมาจากไหน:
- การเก็บปัสสาวะตลอด 24 ชั่วโมง: ปัสสาวะของผู้ป่วยที่ถูกขับออกมาตลอด 24 ชั่วโมงจะถูกรวบรวมเพื่อตรวจวัดความเข้มข้นของคอร์ติซอลอิสระในนั้น ในกรณีของ Cushing's syndrome ผลการตรวจวัดจะเพิ่มขึ้นอย่างมาก
มีการทดสอบอื่นๆ ที่ใช้ได้ผลกับ Cushing's syndrome ซึ่งรวมถึงการทดสอบภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำของอินซูลิน (เพื่อตรวจหาระดับคอร์ติซอลที่เพิ่มขึ้น) เช่นเดียวกับการทดสอบ dexamethasone long และการทดสอบการกระตุ้น CRH: สองอย่างหลังมีประโยชน์ในการแยกแยะระหว่างกลุ่มอาการ Cushing's รูปแบบต่างๆ (ส่วนกลาง, paraneoplastic หรือ adrenal Cushing's syndrome ).
การรักษา
ในกรณีของกลุ่มอาการ Cushing จากภายนอก ยาที่มีคอร์ติโซนทั้งหมดจะถูกยกเลิกหากเป็นไปได้ อย่างไรก็ตาม การกระทำนี้ไม่ควรทำโดยฉับพลัน!
หากเตรียมคอร์ติโซนนานกว่าสองสามวัน จะเป็นการยับยั้งการผลิตคอร์ติซอลของต่อมหมวกไตในร่างกาย สิ่งนี้เกิดขึ้นผ่านอวัยวะควบคุมต่อมใต้สมองและต่อมใต้สมอง ซึ่งปล่อย CRH และ ACTH น้อยลง เนื่องจากระดับคอร์ติซอลในเลือดเพิ่มขึ้น
ควรหารือเกี่ยวกับขั้นตอนที่แน่นอนกับแพทย์ของคุณ เขาจะให้คำแนะนำที่ชัดเจนแก่คุณว่าคุณสามารถลดขนาดยาลงได้ในช่วงเวลาใดและนานแค่ไหน เพื่อให้ร่างกายของคุณได้รับคอร์ติซอลอย่างเพียงพอเสมอ
หลังการผ่าตัดไม่กี่สัปดาห์ แนะนำให้ตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบว่าระดับฮอร์โมนกลับสู่ปกติแล้วหรือไม่ และเพื่อประเมินว่าจำเป็นต้องผ่าตัดต่อไปหรือไม่
หากไม่มีทางเลือกในการผ่าตัด เนื้องอกอาจได้รับการรักษาด้วยการฉายรังสีหรือเคมีบำบัด บางครั้งเรียกว่า adrenostatics ซึ่งเป็นยาที่ยับยั้งการผลิตคอร์ติซอลในต่อมหมวกไต
ตัวเองจะทำอะไรได้บ้าง?
นอกเหนือจากการรักษาภาวะคอร์ติซอลเกินจริงแล้ว ผลที่ตามมาและอาการที่ตามมา เช่น โรคอ้วน โรคหัวใจและหลอดเลือด และโรคเบาหวาน อาจได้รับอิทธิพลเชิงบวกจากการรับประทานอาหารที่ดีต่อสุขภาพและสมดุล และการออกกำลังกายที่เพียงพอ
หากเป็นไปได้ ให้หลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์ คาเฟอีน และนิโคติน เนื่องจากสารกระตุ้นเหล่านี้อาจกระตุ้นให้เกิดโรคทุติยภูมิและโรคที่เกิดร่วมด้วย
การออกกำลังกายเป็นประจำช่วยลดน้ำหนัก ช่วยควบคุมระดับน้ำตาลในเลือด ลดความดันโลหิต เสริมสร้างกระดูกให้แข็งแรง และยังมีส่วนสำคัญต่อการจัดการของ Cushing
ขอคำแนะนำจากแพทย์เกี่ยวกับอาหารที่เหมาะสมสำหรับ Cushing's และรูปแบบการออกกำลังกายที่เหมาะสมในแต่ละกรณีของคุณ
คำถามที่พบบ่อยเกี่ยวกับ Cushing's syndrome
Cushing's syndrome คืออะไร?
Cushing's syndrome แสดงออกได้อย่างไร?
กลุ่มอาการคุชชิงแสดงออกได้จากน้ำหนักที่เพิ่มขึ้น โดยเฉพาะบนใบหน้าและหน้าท้อง ผิวหนังบางที่มีเลือดออกง่าย รอยแตกลายสีน้ำเงินหรือสีม่วง และกล้ามเนื้ออ่อนแรง อาการอื่นๆ ได้แก่ ความดันโลหิตสูง ระดับน้ำตาลในเลือดสูง ขนตามร่างกายเพิ่มขึ้น ความเหนื่อยล้า และอารมณ์แปรปรวน ผู้หญิงมักมีประจำเดือนมาไม่ปกติ และผู้ชายมีภาวะหย่อนสมรรถภาพทางเพศ
อะไรทำให้เกิดอาการคุชชิง?
สิ่งที่สามารถทำได้เกี่ยวกับ Cushing's syndrome?
ในการรักษาโรค Cushing's syndrome จะต้องหยุดการผลิตฮอร์โมนคอร์ติซอลมากเกินไป หากสาเหตุมาจากเนื้องอกในต่อมหมวกไตหรือต่อมใต้สมอง มักจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดหรือการฉายรังสี ยาบางชนิดสามารถลดหรือขัดขวางการผลิตคอร์ติซอลได้
Cushing's syndrome เป็นอันตรายหรือไม่?
Cushing's syndrome จะอยู่ได้นานแค่ไหน?
Cushing's syndrome เป็นโรคเรื้อรัง การดำเนินโรคขึ้นอยู่กับสาเหตุและประสิทธิผลของการรักษา อาจใช้เวลาหลายสัปดาห์กว่าอาการจะหายไปอย่างสมบูรณ์ บางครั้งอาจใช้เวลาหลายเดือนหรือหลายปีด้วยซ้ำ ในบางกรณีอาจมีอาการเหนื่อยล้าและอ่อนแรงอย่างต่อเนื่อง
Cushing's syndrome ทำให้คุณรู้สึกอย่างไร?
จะเกิดอะไรขึ้นหากไม่ได้รับการรักษา Cushing's syndrome?
หากไม่มีการรักษา Cushing's syndrome จะทำให้เกิดปัญหาสุขภาพร้ายแรง เช่น เบาหวาน ความดันโลหิตสูง โรคกระดูกพรุน กล้ามเนื้ออ่อนแรง และเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ นอกจากนี้ อาการป่วยทางจิต เช่น ภาวะซึมเศร้าและวิตกกังวล อาการหย่อนสมรรถภาพทางเพศในผู้ชาย และความผิดปกติของรอบประจำเดือนในผู้หญิง ในบางกรณีซึ่งเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก สถานการณ์ที่คุกคามถึงชีวิตอาจเกิดขึ้นได้หากไม่รักษากลุ่มอาการคุชชิง
