ภาพรวมโดยย่อ
- polyarteritis nodosa คืออะไร? โรคแพ้ภูมิตัวเองซึ่งเกิดการอักเสบของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง หากหลอดเลือดอุดตันด้วยลิ่มเลือด อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง เช่น หัวใจวายหรือโรคหลอดเลือดสมองได้
- สาเหตุ: ไม่ทราบ
- ปัจจัยเสี่ยง: การติดเชื้อไวรัส เช่น ไวรัสตับอักเสบบีหรือซี
- อาการ: มีไข้ เหนื่อยล้า น้ำหนักลด ผิวหนังและอวัยวะภายในเสียหาย
- การวินิจฉัย: ตัวอย่างเนื้อเยื่อ (ชิ้นเนื้อ), การตรวจหลอดเลือด (การตรวจหลอดเลือดแดง)
- การรักษา: คอร์ติโซน (คอร์ติโคสเตียรอยด์) และยาที่กดระบบภูมิคุ้มกัน (ยากดภูมิคุ้มกัน)
- การป้องกัน: การฉีดวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบ
PAN คืออะไร?
Polyarteritis nodosa (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง ส่งผลต่ออวัยวะต่างๆ มากมาย และทำให้เกิดอาการต่างๆ ได้ ชื่อ “โรคคุสส์มาอูล-ไมเออร์” มาจากชื่อของแพทย์ที่บรรยายโรคนี้ครั้งแรกในปี พ.ศ. 1866
ใน PAN หลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบ: การอักเสบส่งผลกระทบต่อชั้นผนังทั้งหมดของหลอดเลือดและทำลายหลอดเลือดเหล่านี้เมื่อเวลาผ่านไป เป็นผลให้เกิดโป่ง (โป่งพอง) และการตีบของหลอดเลือด (ตีบ) หากมีลิ่มเลือด (ลิ่มเลือดอุดตัน) เกิดขึ้นในบริเวณนี้ เนื้อเยื่อที่อยู่ด้านหลังจุดโฟกัสของการอักเสบจะมีเลือดมาเลี้ยงได้ไม่ดีและอาจถึงแก่ชีวิตได้
โดยหลักการแล้ว polyarteritis nodosa ส่งผลกระทบต่อทุกอวัยวะ บางครั้งอาจถึงหลายอวัยวะในเวลาเดียวกัน อย่างไรก็ตาม โดยทั่วไป PAN จะสร้างความเสียหายต่อหลอดเลือดแดงของระบบทางเดินอาหาร กล้ามเนื้อ และระบบประสาทเป็นหลัก หากการเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นในหลอดเลือดของผิวหนัง จะมองเห็นก้อนเนื้ออักเสบที่พันกัน มักเป็นที่ขาท่อนล่างและปลายแขน คุณลักษณะเฉพาะของ PAN คือไม่ต้องเว้นหลอดเลือดในปอด
หากไม่ได้รับการรักษา โรคนี้อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ อย่างไรก็ตาม ด้วยการรักษาที่เหมาะสม ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะอยู่ได้โดยไม่มีอาการถาวร
เวลา
PAN เป็นโรคที่หายากมาก: ในจำนวนหนึ่งล้านคน มีประมาณ 1.6 คนที่เป็นโรคหลอดเลือดแดงส่วนปลายอักเสบ (polyarteritis nodosa) ในแต่ละปี โรค PAN ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบได้ลดลงอย่างมีนัยสำคัญในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา สาเหตุก็คือโรคตับอักเสบสามารถรักษาได้มากขึ้น
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
สาเหตุของ PAN ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างถ่องแท้ แพทย์สันนิษฐานว่ามีปัจจัยหลายประการที่ส่งผลต่อการเกิดโรค
ประมาณร้อยละ 20 ของผู้ป่วย PAN ทั้งหมด แพทย์พบหลักฐานของการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีก่อนหน้านี้ และพบน้อยกว่ามากกับไวรัสตับอักเสบซี ผลจากการติดเชื้อนี้ทำให้เกิดสิ่งที่เรียกว่า "ภูมิคุ้มกันเชิงซ้อน" อันเป็นผลมาจากการติดเชื้อนี้เรียกว่า "ภูมิคุ้มกันเชิงซ้อน" (สารประกอบของส่วนประกอบของไวรัสและแอนติบอดี) ซึ่งสะสมอยู่ในผนังหลอดเลือดของหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลางซึ่งพวกมันทำให้เกิดการอักเสบ (vasculitis ที่ซับซ้อนของภูมิคุ้มกัน) .
ส่งผลให้เนื้อเยื่อได้รับความเสียหายอย่างรุนแรง ส่งผลให้ผนังหลอดเลือดตีบหรือโป่ง หากหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบปิดสนิท เนื้อเยื่อด้านหลังจะไม่มีเลือดและการเสียชีวิต (กล้ามเนื้อหัวใจตาย) อีกต่อไป
อื่นๆ - หายากมาก - ทริกเกอร์สำหรับการก่อตัวของภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนคือไวรัส HI (HIV) และ parvovirus B19
ยิ่งไปกว่านั้น โรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับการใช้ยาบางชนิดหรือภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องแต่กำเนิด (ภูมิคุ้มกันบกพร่องหรือขาดหายไป)
อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ สาเหตุยังไม่ชัดเจน จากนั้นแพทย์พูดถึงโรค polyarteritis nodosa ที่ไม่ทราบสาเหตุ (เดิมเรียกว่า PAN หรือ cPAN แบบคลาสสิก)
อาการ
อาการเพิ่มเติมขึ้นอยู่กับหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบและอวัยวะใดที่ได้รับความเสียหาย เนื่องจากโดยพื้นฐานแล้วโรคตับอักเสบสามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่ในร่างกาย การเกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายจึงเกิดขึ้นได้ในทุกส่วนของร่างกายหรืออวัยวะ
ระบบประสาท: ความเสียหายต่อเส้นประสาททำให้เกิดอาการปวดและเป็นอัมพาต เป็นกรณีนี้ใน 50 ถึง 70 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย PAN ทั้งหมด สัญญาณของความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในสมอง ได้แก่ อัมพาต ความผิดปกติของการพูด เวียนศีรษะ ปวดศีรษะ อาเจียน ชัก (ลมบ้าหมู) หรือโรคจิต หากหลอดเลือดในสมองได้รับผลกระทบ อาจเกิดโรคหลอดเลือดสมองได้
กล้ามเนื้อและผิวหนัง: ใน 50 เปอร์เซ็นต์ของกรณี กล้ามเนื้อและผิวหนังก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน บนผิวหนัง ตุ่มที่มีขนาดเล็กถึงขนาดเมล็ดถั่ว สีฟ้าอมแดง มักจะพบได้ในบริเวณข้อศอก รวมถึงขาส่วนล่างและข้อเท้า สิ่งเหล่านี้ทำให้เกิดชื่อ polyarteritis nodosa
การรบกวนของระบบไหลเวียนโลหิตอาจทำให้เนื้อเยื่อเสียหายอย่างรุนแรงในส่วนที่ได้รับผลกระทบ (แผล นิ้วหรือนิ้วเท้าที่กำลังจะตาย) ลักษณะอีกประการหนึ่งคือผิวหนังมีการเปลี่ยนสีม่วงอ่อนเหมือนแหเหมือนแห (livedo racemosa)
หัวใจ: ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ หลอดเลือดหัวใจซึ่งส่งเลือดไปเลี้ยงหัวใจจะได้รับผลกระทบจากโรคนี้ การตีบตันของหลอดเลือดแดงทำให้เกิดอาการต่างๆ เช่น อาการเจ็บหน้าอกหรือหัวใจเต้นผิดจังหวะ ในกรณีที่เกิดการอุดตันโดยสิ้นเชิง อาจเกิดอาการหัวใจวายได้
ระบบทางเดินอาหาร: หาก PAN ส่งผลต่อระบบทางเดินอาหาร อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการปวดท้อง ท้องร่วง มีเลือดออกในลำไส้ หรือโรคดีซ่าน (icterus)
ปอด: เป็นเรื่องปกติสำหรับ polyarteritis nodosa ที่ปอดไม่ค่อยได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตาม ลิ่มเลือดอาจติดอยู่ในปอดและทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดในปอด (ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายในปอด, เส้นเลือดอุดตันที่ปอด)
อวัยวะเพศ: ผู้ชายที่มี PAN มักมีอาการปวดอัณฑะ
การวินิจฉัยโรค
Polyarteritis nodosa เป็นโรคที่พบได้ยากมากที่ทำให้เกิดอาการต่างๆ ด้วยเหตุนี้การวินิจฉัยจึงมักเกิดขึ้นล่าช้า ผู้ติดต่อคนแรกเมื่อสงสัยว่า PAN คือแพทย์อายุรศาสตร์หรือแพทย์โรคไขข้อ
ในการให้คำปรึกษาเบื้องต้นโดยละเอียด แพทย์จะสอบถามเกี่ยวกับอาการปัจจุบัน (ประวัติการรักษา) และตรวจผู้ป่วยเพื่อดูอาการทางกายภาพของโรค หากสงสัยว่า periarteritis nodosa แพทย์จะทำการตรวจเพิ่มเติม
เหล่านี้รวมถึง:
การตรวจเลือด
เพื่อวินิจฉัยหรือยืนยันการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบ แพทย์จะตรวจเลือดเพื่อหาแอนติบอดีที่เกี่ยวข้อง
การตรวจหลอดเลือด (angiography)
ด้วยความช่วยเหลือของ angiography คุณสามารถเห็นภาพความเสียหายต่อหลอดเลือด เช่น การนูนหรือการหดตัว เพื่อจุดประสงค์นี้ แพทย์จะฉีดสารทึบแสงให้กับผู้ป่วย การเปลี่ยนแปลงจะปรากฏให้เห็นในระหว่างการตรวจเอ็กซ์เรย์ครั้งต่อไป อย่างไรก็ตาม โรคนี้ไม่สามารถตัดออกได้แน่ชัดแม้ว่าจะไม่เห็นโป่งพองก็ตาม
ตัวอย่างเนื้อเยื่อ (ชิ้นเนื้อ)
หากพบการเปลี่ยนแปลงในอวัยวะ แพทย์จะทำการตรวจชิ้นเนื้อ ซึ่งเกี่ยวข้องกับการเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อจากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบและตรวจดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อดูการเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไป
เกณฑ์ ACR สำหรับการจำแนกประเภทของ polyarteritis nodosa
การตรวจข้างต้นทั้งหมดเป็นการบ่งชี้เบื้องต้นของแพทย์ว่า PAN อาจมีส่วนเกี่ยวข้อง อย่างไรก็ตาม ยังไม่มีการทดสอบเฉพาะที่ช่วยให้แพทย์สามารถวินิจฉัยโรคได้แน่ชัด หากโรคอื่นๆ ที่ทำให้เกิดอาการคล้ายกัน (เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ หรือโรคลูปัส erythematosus) ถูกตัดออก ข้อสงสัยเกี่ยวกับ PAN จะได้รับการยืนยัน
- น้ำหนักลดตั้งแต่เริ่มมีโรคเกิน XNUMX กิโลกรัม โดยไม่ได้เกิดจากโรคอื่น
- การเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปของผิวหนัง (livedo racemosa)
- ปวดหรือบวมที่ลูกอัณฑะโดยไม่ทราบสาเหตุ
- ปวดกล้ามเนื้อ (ปวดกล้ามเนื้อ) รู้สึกหนักที่ขา
- ปวดเส้นประสาท
- ความดันโลหิตล่างสูง > 90 มม. ปรอท
- ระดับครีเอตินีนในเลือดสูง > 1.5 มก./ดล
- การตรวจหาไวรัสตับอักเสบในซีรั่ม
- ความผิดปกติใน angiogram (โป่งพอง, การบดเคี้ยว)
- การเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปในตัวอย่างเนื้อเยื่อ (การตรวจชิ้นเนื้อ)
การรักษา
วิธีการรักษา polyarteritis nodosa ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ
ในโรคเฉียบพลัน การรักษาเริ่มแรกด้วยคอร์ติโซนขนาดสูง (มีฤทธิ์ต้านการอักเสบที่รุนแรง) และสิ่งที่เรียกว่ายากดภูมิคุ้มกัน เช่น ไซโคลฟอสฟาไมด์ พวกมันชะลอระบบภูมิคุ้มกันที่ทำงานมากเกินไป ในกรณีที่รุนแรง บางครั้งจำเป็นต้องมีการรักษาด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมา ซึ่งเกี่ยวข้องกับการกรองภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนออกจากเลือดของผู้ป่วย
หลังการรักษาแบบเฉียบพลัน ผู้ป่วยจะได้รับยาที่ค่อนข้างรุนแรงกว่า เช่น อะซาไธโอพรีนหรือเมโธเทรกเซท (MTX) ซึ่งไปกดระบบภูมิคุ้มกันที่มากเกินไปด้วย
หากมีการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบในเวลาเดียวกัน ผู้ป่วยจะได้รับคอร์ติโซนขนาดต่ำและยาต้านไวรัส เช่น อินเตอร์เฟอรอน-อัลฟา, วิดาราบีน, ลามิวูดีน หรือฟามซิโคลเวียร์ เพื่อยับยั้งการจำลองแบบของไวรัส
คำทำนาย
หากไม่มีการบำบัด polyarteritis nodosa มักจะรุนแรง และการพยากรณ์โรคในกรณีเหล่านี้ไม่ดี
การพยากรณ์โรคดีขึ้นอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาด้วยการรักษาที่เหมาะสม แม้ว่าโรคนี้มักจะเป็นอันตรายถึงชีวิตจนกระทั่งประมาณ 25 ปีที่แล้ว แต่อัตราการรอดชีวิตหลังจากห้าปีในปัจจุบันอยู่ที่ประมาณ 90 เปอร์เซ็นต์ การพยากรณ์โรคของ PAN ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบเป็นหลัก หากส่งผลต่อไต หัวใจ ระบบทางเดินอาหาร หรือระบบประสาท การพยากรณ์โรคจะแย่ลงเล็กน้อย
โดยทั่วไป PAN จะได้รับการวินิจฉัยและรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ จึงสามารถป้องกันความเสียหายของอวัยวะได้ดีกว่า ในหลายกรณีอาการก็หายไปเลยด้วยซ้ำ
การป้องกัน
เนื่องจากยังไม่เป็นที่เข้าใจถึงสาเหตุของโรค polyarteritis nodosa อย่างถ่องแท้ จึงไม่สามารถป้องกันได้เฉพาะเจาะจง อย่างไรก็ตาม การฉีดวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบบีสามารถลดความเสี่ยงในการเกิด PAN ได้
