Plasmocytoma: การจำแนกประเภท

myeloma หลายอาการ (พลาสโมซิโตมา) ถูกกำหนดโดยเกณฑ์ IMWG ที่ได้รับการแก้ไขดังต่อไปนี้: การมีอยู่ของเซลล์พลาสมาโมโนโคลนอล ไขกระดูก ≥ 10% หรือ ตรวจชิ้นเนื้อ- plasmacytoma ที่ได้รับการยืนยันของกระดูกหรืออาการภายนอกร่างกายและ“ เหตุการณ์ที่กำหนด myeloma” ใด ๆ ต่อไปนี้

เกณฑ์ CRAB สำหรับการวินิจฉัยของ multiple myeloma (ดูด้านล่าง การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ).

Hypercalcemia (แคลเซียมส่วนเกิน) C (ภาวะไขมันในเลือดสูง) เซรุ่ม แคลเซียม > 0.25 mmol / L เหนือช่วงปกติส่วนบนหรือ> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
ภาวะไต (ความผิดปกติของไต) R (ไตวาย) GFR (อัตราการกรองไต) <40 มล. / นาทีหรือซีรั่ม ครีเอตินีน > 177 µmol / ลิตร
โรคโลหิตจาง (โรคโลหิตจาง) A (ดอกไม้ทะเล) > 2.0 g / dL ต่ำกว่าช่วงปกติที่ต่ำกว่าหรือ <10 g / dL
รอยโรคกระดูก (osteolysis และ / หรือ โรคกระดูกพรุน). B (รอยโรคกระดูก) ≥ 1 แผลโดยการถ่ายภาพรังสี CT หรือ PET-CT

biomarker

  • เซลล์พลาสม่าโคลนใน ไขกระดูก ≥ 60%
  • อัตราส่วนโซ่แสงอิสระ (FLC) ที่เกี่ยวข้อง / ไม่เกี่ยวข้อง≥ 100
  • > 1 รอยโรคโฟกัสในการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)> 5 มม.

การจัดเตรียมตาม Durie และ Salmon (การจัดแสดงตามระบบ International Staging System (ISS) เป็นที่นิยม: ดูด้านล่าง)

ระยะ เกณฑ์
ฉัน (A / B)
  • Hb> 10 g / dl และ
  • Serum Ca ปกติและ
  • โครงสร้างกระดูกปกติใน X-ray / จุดโฟกัสเดี่ยวและ
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, โปรตีน Bence-Jones ในปัสสาวะ <4 g / 24 h
II (A / B) ไม่นับรวมถึง I หรือ III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl และ / หรือ
  • Serum Ca สูงขึ้นและ / หรือ
  • รอยโรคกระดูกขั้นสูงในRöและ / หรือ
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, โปรตีน Bence-Jones ในปัสสาวะ> 12 g / 24 h

ตำนาน

  • A: การทำงานของไตปกติ
  • B: การทำงานของไต จำกัด
  • Hb: เฮโมโกลบิน (เม็ดสีในเลือด)
  • Ca: แคลเซียม
  • IgG: อิมมูโนโกลบูลินจี
  • IgA: อิมมูโนโกลบูลินเอ

การจัดเตรียมตามระบบการจัดเตรียมระหว่างประเทศ (ISS)

ระยะ เกณฑ์ การอยู่รอด 5 ปี
I 82
II
  • ไม่ว่าจะเป็นขั้นตอนที่ I หรือ III
62
III
  • Β 2 ไมโครโกลบูลิน≥5.5มก. / ล
  • LDH สูงขึ้น

Or

  • Cytogenetic มีความเสี่ยงสูง
40

คำอธิบาย: LDH: lactate dehydrogenase The International Myeloma Working Group (IMWG) เสนอระบบการจัดเตรียมการพยากรณ์โรคใหม่ที่คำนึงถึง "ระบบการแสดงละครระหว่างประเทศ" (ISS) ก่อนหน้าซึ่งตรวจพบความผิดปกติของโครโมโซม (CA) ในการเรืองแสงระหว่างเฟสในแหล่งกำเนิดการผสมพันธ์หลังจากเซลล์พลาสมา CD138 การเพิ่มคุณค่าและระดับของแลคเตทดีไฮโดรจีเนส (LDH) ในเลือด:

ระยะ เกณฑ์
I
  • SS2-microglobulin <3.5 มก. / ล. และอัลบูมิน> 35 ก. / ล
  • CA ที่ไม่มีความเสี่ยงสูงเช่น del (17p) และ / หรือ t (4; 14) และ / หรือ t (14; 16)
  • และระดับ LDH ปกติ (ต่ำกว่าขีด จำกัด บนของช่วงปกติ)
II
  • SS2-microglobulin> 5.5 มก. / ล
  • CA ที่มีความเสี่ยงสูงหรือ
  • ระดับ LDH สูง
III
  • ชุดค่าผสมอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของ ISS, CA และ LDH

หลังจากช่วงสังเกตค่ามัธยฐาน 46 เดือนอัตราการรอดชีวิต 5 ปีคือ:

  • เริ่มต้น R-ISS I ที่ 82%
  • R-ISS II ที่ 62%
  • R-ISS III ที่ 40

อัตราการรอดชีวิตที่ปราศจากความก้าวหน้า (การอยู่รอดโดยไม่ต้อง โรคมะเร็ง ความก้าวหน้า) ในสามกลุ่มการพยากรณ์โรคคือ 55%, 36% และ 24%