ผิวหนังอักเสบ: อาการการรักษา

ภาพรวมโดยย่อ

• โรคผิวหนังอักเสบคืออะไร? โรคกล้ามเนื้ออักเสบและผิวหนังที่พบไม่บ่อยซึ่งเป็นหนึ่งในโรคไขข้อ เรียกอีกอย่างว่าโรคสีม่วงเนื่องจากมักมีรอยโรคที่ผิวหนังสีม่วง
• แบบฟอร์ม: ผิวหนังอักเสบในเด็กและเยาวชน (ในเด็ก), ผิวหนังอักเสบในผู้ใหญ่ (ส่วนใหญ่ในผู้หญิง), ผิวหนังอักเสบจากการผ่าตัดพารานีโอพลาสติก (เกี่ยวข้องกับมะเร็ง), ผิวหนังอักเสบจากอะไมโอพาธีค (การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังเท่านั้น)
• อาการ: เหนื่อยล้า มีไข้ น้ำหนักลด ปวดกล้ามเนื้อในภายหลัง อาการอ่อนแรงบริเวณไหล่และอุ้งเชิงกราน อาจเปลือกตาตกหรือเหล่ อาจหายใจลำบากและกลืนลำบาก ผิวหนังเปลี่ยนสีเป็นสะเก็ด บวมและแดงบริเวณดวงตา ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น (เช่น หัวใจเต้นผิดจังหวะ, พังผืดในปอด, ไตอักเสบ)
• สาเหตุ: โรคแพ้ภูมิตนเองซึ่งสาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัด อาจเกิดจากพันธุกรรมและเกิดจากปัจจัยต่างๆ เช่น การติดเชื้อหรือยา
• การรักษา: การใช้ยา (เช่น คอร์ติโซน) การฝึกกล้ามเนื้อ และกายภาพบำบัด
• การพยากรณ์โรค: การรักษามักจะช่วยบรรเทาหรือขจัดอาการได้อย่างมาก อย่างไรก็ตาม อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็กน้อยมักยังคงอยู่ ภาวะแทรกซ้อนและโรคเนื้องอกที่เกิดขึ้นพร้อมกันอาจทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงได้

ผิวหนังอักเสบ: คำอธิบาย

คำว่า "dermatomyositis" ประกอบด้วยคำภาษากรีกที่แปลว่าผิวหนัง (derma) และกล้ามเนื้อ (myos) คำต่อท้าย "-itis" หมายถึง "การอักเสบ" ดังนั้นโรคผิวหนังจึงเป็นโรคอักเสบของกล้ามเนื้อและผิวหนัง มันอยู่ในกลุ่มของโรคไขข้ออักเสบและที่นี่อยู่ในกลุ่มย่อยของคอลลาเจน (โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกระจาย)

Dermatomyositis: แบบฟอร์ม

ขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วย ระยะของโรคและโรคที่เกี่ยวข้อง แพทย์จะแยกแยะระหว่างรูปแบบต่างๆ ของโรคผิวหนังอักเสบ:

โรคผิวหนังอักเสบในเด็กและเยาวชน

นี่หมายถึงโรคผิวหนังอักเสบในคนหนุ่มสาว โดยส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเด็กในปีที่ XNUMX และ XNUMX ของชีวิต โดยมีเด็กหญิงและเด็กชายที่ป่วยด้วยโรคนี้ในอัตราที่ใกล้เคียงกัน

โรคผิวหนังอักเสบในเด็กและเยาวชนเริ่มต้นเฉียบพลันและมักส่งผลต่อระบบทางเดินอาหารด้วย ความแตกต่างที่สำคัญประการหนึ่งจากโรคผิวหนังอักเสบในผู้ใหญ่: โรคผิวหนังในเด็กและเยาวชนไม่เคยเกี่ยวข้องกับโรคเนื้องอก ในทางตรงกันข้าม มักจะเกิดกับผู้ป่วยโรคผิวหนังอักเสบในผู้ใหญ่

โรคผิวหนังอักเสบในผู้ใหญ่

นี่คือโรคผิวหนังอักเสบแบบคลาสสิกที่เริ่มมีอาการในผู้ใหญ่ ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้หญิงที่มีอายุระหว่าง 35 ถึง 44 ปี และระหว่าง 55 ถึง 60 ปี

Paraneoplastic dermatomyositis

Paraneoplastic dermatomyositis เกิดขึ้นโดยเฉพาะในกลุ่มอายุ 50 ปีขึ้นไป Dermatomyositis มักเกี่ยวข้องกับมะเร็งต่อไปนี้ ขึ้นอยู่กับเพศ:

• ผู้หญิง: มะเร็งเต้านม มะเร็งมดลูก มะเร็งรังไข่
• ผู้ชาย: มะเร็งปอด, มะเร็งต่อมลูกหมาก, มะเร็งอวัยวะย่อยอาหาร

โรคผิวหนังอะมีโอพาธีค

แพทย์พูดถึงโรคผิวหนังที่เกิดจาก amyopathic เมื่อมีการเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังโดยทั่วไป แต่ตรวจไม่พบการอักเสบของกล้ามเนื้อเป็นเวลาหกเดือน ประมาณร้อยละ 20 ของผู้ป่วยทั้งหมดพัฒนารูปแบบของโรคผิวหนังชนิดนี้

ผิวหนังอักเสบ: ความถี่

Dermatomyositis เป็นโรคที่หายากมาก ผู้ใหญ่ระหว่าง 0.6 ถึง 1 ใน 100,000 คนทั่วโลกเป็นโรคนี้ในแต่ละปี โรคผิวหนังอักเสบในเด็กและเยาวชนยังพบได้ยากมาก โดยทั่วโลกมีเด็กได้รับผลกระทบประมาณ 0.2 ใน 100,000 คนต่อปี

polymyositis

ผิวหนังอักเสบ: อาการ

Dermatomyositis มักเริ่มต้นอย่างร้ายกาจและมักเกิดขึ้นภายในสามถึงหกเดือน อาการเริ่มแรกซึ่งยังไม่เฉพาะเจาะจง ได้แก่ เหนื่อยล้า มีไข้ อ่อนแรง และน้ำหนักลด ผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการปวดกล้ามเนื้อในช่วงแรกคล้ายกับอาการเจ็บกล้ามเนื้อ ต่อมากล้ามเนื้ออ่อนแรงและการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังทำให้ภาพทางคลินิกสมบูรณ์

การร้องเรียนของกล้ามเนื้อไม่ได้ทำให้ตัวเองรู้สึกก่อนเสมอไป แต่ผิวหนังจะเปลี่ยนไปในภายหลัง ลำดับอาการที่ปรากฏอาจแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย

อวัยวะอื่นๆ ไม่ค่อยได้รับผลกระทบจากโรคนี้ นอกเหนือจากกล้ามเนื้อและผิวหนัง หากหัวใจหรือปอดได้รับผลกระทบ อาจเกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรงได้

อาการทางผิวหนังของผิวหนังอักเสบ

เปลือกตาบวมสีแดงยังเป็นอาการทั่วไปของผิวหนังอักเสบ เช่นเดียวกับเส้นแคบรอบปากที่ไม่มีการเปลี่ยนสี (เครื่องหมายผ้าคลุมไหล่)

อาการทั่วไปอื่นๆ ได้แก่ มีรอยแดงและยกขึ้นบนผิวหนังเหนือข้อต่อนิ้ว (สัญลักษณ์ Gottron) และรอยพับเล็บหนาขึ้นซึ่งจะเจ็บเมื่อดันไปข้างหลัง (สัญลักษณ์ Keining)

อาการกล้ามเนื้อของผิวหนังอักเสบ

อาการปวดกล้ามเนื้อเป็นเรื่องปกติของภาวะผิวหนังอักเสบระยะเริ่มแรก เกิดขึ้นเป็นพิเศษระหว่างการออกแรง หากโรคดำเนินไปมากกว่านี้ กล้ามเนื้ออ่อนแรงจะเพิ่มมากขึ้น ซึ่งสังเกตเห็นได้ชัดในบริเวณใกล้เคียง เช่น บริเวณอุ้งเชิงกรานและคาดไหล่ เป็นผลให้ผู้ป่วยพบว่าเป็นเรื่องยากที่จะเคลื่อนไหวหลายอย่างที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อขาและแขน เช่น การขึ้นบันไดหรือหวีผม

กล้ามเนื้อตาก็อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน สิ่งนี้แสดงให้เห็นได้ เช่น หนังตาบนตก (หนังตาตก) หรือการเหล่ (ตาเหล่)

อาการของกล้ามเนื้อของผิวหนังอักเสบมักเกิดขึ้นอย่างสมมาตร หากอาการปรากฏเพียงซีกเดียวของร่างกาย ก็อาจมีโรคอื่นตามมาตามมา

การมีส่วนร่วมของอวัยวะและภาวะแทรกซ้อน

นอกจากผิวหนังและกล้ามเนื้อแล้ว dermatomyositis ยังสามารถทำลายอวัยวะอื่น ๆ ซึ่งอาจนำไปสู่โรคแทรกซ้อนที่เป็นอันตราย:

• หัวใจ: ที่นี่ dermatomyositis อาจทำให้เกิดเช่นเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, หัวใจไม่เพียงพอ, การขยายตัวของกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติ (cardiomyopathy ขยาย) หรือภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
• ปอด: พังผืดในปอดอาจเป็นผลมาจากความเสียหายต่อเนื้อเยื่อปอด หากโรคผิวหนังอักเสบส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อการกลืน ความเสี่ยงในการหายใจเอาเศษอาหารเข้าไปโดยไม่ได้ตั้งใจจะเพิ่มขึ้น ซึ่งอาจทำให้เกิดโรคปอดบวมได้ (โรคปอดบวมจากการสำลัก)

ซินโดรมทับซ้อนกัน

ในผู้ป่วยบางราย โรคผิวหนังอักเสบเกิดขึ้นร่วมกับโรคทางระบบภูมิคุ้มกันอื่นๆ เช่น โรคลูปัส erythematosus ระบบ โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง โรคโจเกรน หรือโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

Dermatomyositis: สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุที่ทำให้เกิดโรคผิวหนังอักเสบยังไม่เป็นที่เข้าใจแน่ชัด การวิจัยในปัจจุบันสันนิษฐานว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง

โรคแพ้ภูมิตัวเอง

โดยปกติ ระบบภูมิคุ้มกันสามารถแยกแยะความแตกต่างระหว่างโครงสร้างของร่างกายเองและสิ่งแปลกปลอมได้อย่างชัดเจน สิ่งแปลกปลอมจะถูกโจมตี ในขณะที่โครงสร้างของร่างกายเองไม่ได้ถูกโจมตี แต่นี่คือสิ่งที่ไม่ทำงานอย่างถูกต้องในโรคภูมิต้านตนเอง ระบบภูมิคุ้มกันโจมตีโครงสร้างของร่างกายอย่างกะทันหันเพราะเข้าใจผิดเชื่อว่าสิ่งเหล่านั้นเป็นสิ่งแปลกปลอม

แอนติบอดีบางชนิดจะเริ่มโจมตีหลอดเลือดที่ส่งออกซิเจนและสารอาหารไปยังกล้ามเนื้อและผิวหนัง โครงสร้างที่ได้รับความเสียหายในลักษณะนี้จะกระตุ้นให้เกิดอาการทั่วไปของโรคผิวหนังอักเสบ

การเชื่อมต่อกับโรคมะเร็ง

ความน่าจะเป็นของการเกิดโรคผิวหนังพารานีโอพลาสติก (paraneoplastic dermatomyositis) ซึ่งก็คือโรคผิวหนังที่มีความเชื่อมโยงกับโรคเนื้องอก จะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ โดยเฉพาะในผู้ที่มีอายุ 50 ปีขึ้นไป เหตุผลที่แน่ชัดสำหรับเรื่องนี้ยังไม่ชัดเจน แม้ว่าจะมีข้อสันนิษฐานอยู่บ้าง เช่น เนื้องอกผลิตสารพิษที่ทำลายเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยตรง

ไม่ว่าในกรณีใด เป็นที่ทราบกันว่าโรคผิวหนังอักเสบมักจะหายได้หลังจากเอาเนื้องอกออก แต่จะเกิดขึ้นอีกหากมะเร็งดำเนินไป

Dermatomyositis: การตรวจและวินิจฉัย

การตรวจเลือด

ค่าเลือดบางอย่างช่วยในการวินิจฉัยโรคผิวหนัง:

• เอนไซม์ของกล้ามเนื้อ: ระดับเอนไซม์ของกล้ามเนื้อที่เพิ่มขึ้น เช่น ครีเอทีนไคเนส (CK), แอสพาเทตอะมิโนทรานสเฟอเรส (AST) และแลคเตตดีไฮโดรจีเนส (LDH) บ่งบอกถึงโรคของกล้ามเนื้อหรือความเสียหาย
• โปรตีน C-reactive: โปรตีน C-reactive (CRP) เป็นพารามิเตอร์การอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจง ระดับที่สูงขึ้นจึงบ่งบอกถึงกระบวนการอักเสบในร่างกาย
• อัตราการตกตะกอนของเลือด (ESR): โดยทั่วไปการตกตะกอนของเลือดที่เพิ่มขึ้นอาจบ่งบอกถึงการอักเสบในร่างกาย
• แอนติบอดีอัตโนมัติ: แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANAs), แอนติบอดี Mi-2 และแอนติบอดีต่อต้าน Jo-1 โจมตีเนื้อเยื่อของร่างกายและมักจะตรวจพบ (แต่ไม่เสมอไป) ในโรคผิวหนังอักเสบ

แม้ว่า ANA จะพบได้ในโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ อีกหลายโรค แต่แอนติบอดีอัตโนมัติอีก XNUMX ชนิดนั้นค่อนข้างจำเพาะต่อโรคผิวหนังอักเสบ (และโพลีไมโออักเสบ)

การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อ

ไม่จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อหากผลการวิจัยทางคลินิกมีความชัดเจนอยู่แล้ว ในกรณีนี้ เช่น หากผู้ป่วยมีอาการทางผิวหนังโดยทั่วไปและกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่แสดงให้เห็นได้

Electromyography (EMG)

ในการตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (EMG) แพทย์จะวัดการทำงานของกล้ามเนื้อไฟฟ้าด้วยความช่วยเหลือของขั้วไฟฟ้าที่ติดอยู่ ผลลัพธ์สามารถใช้เพื่อตรวจสอบว่ากล้ามเนื้อที่ตรวจได้รับความเสียหายหรือไม่

การตรวจอื่น ๆ

โครงสร้างกล้ามเนื้ออักเสบสามารถมองเห็นได้โดยใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) และอัลตราซาวนด์ (การตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง) แม้ว่า MRI จะซับซ้อนกว่า แต่ก็มีความแม่นยำมากกว่าการตรวจด้วยคลื่นเสียง ทั้งสองวิธียังใช้เพื่อค้นหาตำแหน่งที่เหมาะสมสำหรับ EMG หรือการตัดชิ้นเนื้อ

เนื่องจากโรคผิวหนังอักเสบมักเกี่ยวข้องกับมะเร็ง (ในผู้ใหญ่) จึงมีการค้นหาเนื้องอกโดยเฉพาะในระหว่างการวินิจฉัย

ผิวหนังอักเสบ: การรักษา

การรักษาโรคผิวหนังอักเสบมักประกอบด้วยการใช้ยา ซึ่งโดยปกติจะใช้เวลาหลายปี ซึ่งสามารถต่อต้านการลุกลามของโรค บรรเทาอาการ และปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบ การฝึกกล้ามเนื้อและกายภาพบำบัดก็มีส่วนช่วยเช่นกัน

การรักษาด้วยยาสำหรับโรคผิวหนังอักเสบ

หากกลูโคคอร์ติคอยด์ไม่เพียงพอที่จะบรรเทาอาการ อาจใช้ยากดภูมิคุ้มกันอื่นๆ เช่น อะซาไธโอพรีน ไซโคลฟอสฟาไมด์ หรือเมโธเทรกเซต (MTX) พวกมันทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลงจนไม่สามารถมุ่งเป้าไปที่โครงสร้างของร่างกายอีกต่อไป อย่างไรก็ตาม ระบบภูมิคุ้มกันไม่สามารถถูกกำจัดออกไปได้อย่างสมบูรณ์ และนี่เป็นสิ่งที่ดีที่ทำให้ร่างกายได้รับการปกป้องจากเชื้อโรคต่อไป

หากวิธีการรักษาที่กล่าวมาข้างต้นไม่สามารถปรับปรุงโรคผิวหนังอักเสบได้เพียงพอ การรักษาด้วยแอนติบอดีพิเศษ (อิมมูโนโกลบูลิน) เช่น ริทักซิแมบ ก็เป็นทางเลือกหนึ่ง สิ่งเหล่านี้ต่อสู้กับระบบภูมิคุ้มกันในตำแหน่งที่มันทำหน้าที่ไม่ถูกต้อง

การฝึกกล้ามเนื้อและกายภาพบำบัดสำหรับโรคผิวหนังอักเสบ

กายภาพบำบัดและการฝึกกายภาพสามารถสนับสนุนความสำเร็จของการรักษาได้ ความแข็งแกร่งและความอดทนสามารถเพิ่มขึ้นได้อย่างมาก เช่น ด้วยความช่วยเหลือของเครื่องวัดความเร็วลมของจักรยานหรือสเต็ปเปอร์

มาตรการอื่นสำหรับโรคผิวหนังอักเสบ

ในการผ่าตัดผิวหนังอักเสบจากพารานีโอพลาสติก โรคเนื้องอกจะต้องได้รับการรักษาโดยเฉพาะ เช่น โดยการผ่าตัด เคมีบำบัด และ/หรือการฉายรังสี ต่อมาโรคผิวหนังอักเสบมักจะดีขึ้น

ภาวะแทรกซ้อน เช่น ในหัวใจหรือปอด ก็ต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษเช่นกัน

มาตรการและคำแนะนำเพิ่มเติมสำหรับโรคผิวหนัง:

• รังสียูวีอาจทำให้การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังแย่ลงได้ ผู้ป่วยโรคผิวหนังอักเสบจึงควรป้องกันตนเองจากแสงแดดอย่างเพียงพอ (โลชั่นกันแดดที่ป้องกันแสงแดดสูง กางเกงขายาว เสื้อแขนยาว เป็นต้น)
• การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ในระยะยาวจะเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคกระดูกพรุน (กระดูกอ่อนแรง) ดังนั้นเพื่อเป็นการป้องกันแพทย์อาจกำหนดให้รับประทานแคลเซียมและวิตามินดีชนิดเม็ด
• ในระยะเฉียบพลันของโรค ผู้ป่วยโรคผิวหนังอักเสบควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหรือการนอนบนเตียง
• แนะนำให้รับประทานอาหารที่สมดุลด้วย

ในกรณีส่วนใหญ่ การบำบัดด้วยการกดภูมิคุ้มกันสามารถบรรเทาหรือขจัดอาการทั้งหมดได้ อย่างไรก็ตาม อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็กน้อยที่มีอยู่แล้วอาจยังคงอยู่ นอกจากนี้อาการอาจเกิดขึ้นอีกเมื่อใดก็ได้

ในผู้ป่วยบางราย การรักษาอาจไม่ช่วยบรรเทาอาการ แต่อย่างน้อยก็อาจหยุดโรคได้ อย่างไรก็ตาม ในบางราย โรคนี้ยังคงดำเนินไปอย่างต่อเนื่องแม้จะได้รับการรักษาแล้วก็ตาม

ปัจจัยเสี่ยงสำหรับหลักสูตรที่รุนแรง

อายุที่มากขึ้นและเพศชายมักเป็นโรคที่รุนแรง เช่นเดียวกับในกรณีที่หัวใจหรือปอดได้รับผลกระทบเช่นกัน มะเร็งที่เกิดร่วมด้วยถือเป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับการเกิดโรคผิวหนังอักเสบชนิดรุนแรง อายุขัยอาจลดลงในกรณีเช่นนี้