โรคเบาจืด: อาการ, สาเหตุ, การรักษา

ภาพรวมโดยย่อ

• ความหมาย: การรบกวนสมดุลของน้ำและอิเล็กโทรไลต์ที่เกิดจากฮอร์โมนเนื่องจากการขับปัสสาวะมากเกินไป ไตไม่สามารถมีสมาธิในการปัสสาวะและกักเก็บน้ำได้
• สาเหตุ: การขาดฮอร์โมน antidiuretic, ADH (diabetes insipidus centralis) หรือการตอบสนองของไตไม่เพียงพอต่อ ADH (diabetes insipidus renalis)
• อาการ: ปัสสาวะออกมากเกินไป (polyuria), ปัสสาวะเจือจางมาก, รู้สึกกระหายน้ำมากเกินไป และปริมาณของเหลวเพิ่มขึ้น (polydipsia), อาจเป็นอาการทางระบบประสาท (เช่น สับสน, อ่อนแรง)
• การวินิจฉัย: การตรวจเลือดและปัสสาวะ การทดสอบความกระหาย
• การรักษา: ขึ้นอยู่กับรูปแบบและความรุนแรงของอาการ ด้วยการใช้ยา (เดสโมเพรสซินแทน ADH หรืออาจเป็นยาอื่นๆ ด้วย) และถ้าเป็นไปได้ ให้กำจัดสาเหตุออก บางครั้ง นอกเหนือจากการรักษาสาเหตุแล้ว การรับประทานอาหารที่มีเกลือต่ำ โปรตีนต่ำ และการบริโภคของเหลวอย่างเพียงพอก็เพียงพอแล้ว

โรคเบาจืด: คำจำกัดความ

รูปแบบของโรค

ความผิดปกติของฮอร์โมนที่อยู่เบื้องหลังโรคเบาหวานเบาจืดเกี่ยวข้องกับฮอร์โมน antidiuretic (ADH) เรียกอีกอย่างว่าวาโซเพรสซิน ฮอร์โมนนี้ผลิตในไฮโปทาลามัส ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของไดเอนเซฟาลอน อย่างไรก็ตาม, มันถูกจัดเก็บและปล่อยออกมาตามความจำเป็นโดยต่อมใต้สมองที่อยู่ติดกัน (hypophysis)

ADH มีส่วนร่วมในการควบคุมสมดุลของน้ำ เมื่อร่างกายขาดน้ำ ต่อมใต้สมองจะปล่อย ADH เข้าสู่กระแสเลือด ทำให้ไตมีสมาธิในการปัสสาวะมากขึ้น กล่าวคือ กักเก็บน้ำไว้มากขึ้น

ในโรคเบาจืดกลไกการกำกับดูแลนี้ถูกรบกวน แพทย์จะแยกแยะระหว่างรูปแบบของโรคต่อไปนี้ ขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่แน่นอนของโรค:

• โรคเบาจืดส่วนกลาง: ในกรณีนี้ ความผิดปกติในบริเวณไฮโปทาลามัสหรือต่อมใต้สมอง ทำให้เกิดภาวะขาด ADH เนื่องจากฮอร์โมนขาดหายไปโดยสิ้นเชิงหรือมีปริมาณไม่เพียงพอ ในทั้งสองกรณี ร่างกายไม่สามารถ (เพียงพอ) ส่งสัญญาณไปยังไต เมื่อไตควรกักเก็บน้ำไว้ในร่างกาย โรคเบาจืดส่วนกลางเรียกอีกอย่างว่า “ฮอร์โมนเบาหวานเบาจืด”

โรคเบาหวาน: ความเหมือนและความแตกต่าง

แม้จะมีกลไกการเกิดโรคที่แตกต่างกัน แต่โรคเบาหวานเบาจืดและเบาหวาน (เบาหวาน) มีสิ่งหนึ่งที่เหมือนกัน ซึ่งสะท้อนให้เห็นในชื่อสามัญว่า "เบาหวาน" คำนี้หมายถึง "การไหล" และบ่งบอกถึงการขับถ่ายปัสสาวะที่เพิ่มขึ้นทางพยาธิวิทยาในทั้งสองโรค

ดังที่กล่าวไปแล้ว สาเหตุที่แท้จริงของโรคเบาหวานเบาจืดคือการที่ไตไม่สามารถมีสมาธิในการปัสสาวะได้ สิ่งนี้จึงถูกทำให้เจือจาง ดังนั้นชื่อเบาหวานจืด = “การไหลแบบไม่มีรส”

ในทางตรงกันข้าม การปัสสาวะบ่อยในผู้ป่วยโรคเบาหวานมีสาเหตุมาจากระดับน้ำตาลในเลือดสูงผิดปกติ ร่างกายพยายามกำจัดน้ำตาลส่วนเกิน (กลูโคส) ผ่านทางปัสสาวะ และเนื่องจากน้ำตาลจับกับน้ำทางกายภาพ น้ำจึงสูญเสียไปมากเช่นกัน ผู้ป่วยจึงขับปัสสาวะที่มีน้ำตาลออกมาจำนวนมาก จึงเป็นที่มาของคำว่า "การไหลของน้ำผึ้งและความหวาน"

โรคเบาจืดเบาหวาน: อาการ

อาการสำคัญของโรคเบาหวานเบาจืดคือ:

• Polydipsia: เพิ่มความกระหายและปริมาณของเหลว (มักนิยมดื่มน้ำเย็นจัด)
• อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง: ไตไม่สามารถมีสมาธิในปัสสาวะได้ ดังนั้นจึงเจือจาง (วัดได้ว่าออสโมลลิตีลดลง = ความเข้มข้นของตัวถูกละลายลดลง)

หากผู้ป่วยไม่สามารถชดเชยการสูญเสียน้ำที่เพิ่มขึ้นด้วยการดื่มมากขึ้น ร่างกายจะขาดน้ำ ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์เรียกสิ่งนี้ว่าภาวะขาดน้ำ (หรือภาวะขาดน้ำ)

บางครั้ง โรคเบาหวานเบาจืดจะมีอาการทางระบบประสาทเพิ่มเติมร่วมด้วย: การปัสสาวะที่เพิ่มขึ้นจะทำให้ระดับโซเดียมในเลือดสูงขึ้น (ภาวะไขมันในเลือดสูง) สิ่งนี้สามารถสะท้อนให้เห็นได้ เช่น ในความสับสน กล้ามเนื้ออ่อนแรง และความเกียจคร้าน ความเกียจคร้านคือการรบกวนสติสัมปชัญญะโดยมีอาการง่วงนอนและร่างกายและจิตใจช้าลง (เกียจคร้าน)

ในผู้ป่วยบางราย โรคเบาหวานเบาจืดเป็นผลมาจากโรคอื่น (ดูด้านล่าง: สาเหตุ) จากนั้นจึงเพิ่มอาการของโรคพื้นเดิมลงไป

โรคเบาจืด: การวินิจฉัย

การตรวจเลือดและปัสสาวะ

เพื่อชี้แจงความชัดเจนของโรคเบาหวานที่เป็นไปได้แพทย์สั่งการตรวจเลือดและปัสสาวะ:

• เลือด: ในโรคเบาหวานเบาจืดสามารถตรวจพบระดับโซเดียมและเกลืออื่น ๆ (อิเล็กโทรไลต์) ที่เพิ่มขึ้น ระดับโซเดียมจะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่ไม่สามารถ (ไม่สามารถ) บริโภคของเหลวได้เพียงพอเพื่อชดเชยการสูญเสียน้ำ
• ปัสสาวะ: เก็บปัสสาวะตลอด 24 ชั่วโมงแล้ววิเคราะห์ ในโรคเบาจืด จะมีการเจือจาง (ความเข้มข้นของตัวถูกละลายลดลง = ออสโมลลิตีลดลง) ความถ่วงจำเพาะของปัสสาวะลดลง ปริมาณน้ำตาลในปัสสาวะเป็นปกติ (คุณสมบัติที่แตกต่างจากเบาหวานคือน้ำตาลในปัสสาวะเพิ่มขึ้น)

การทดสอบความกระหาย

การวินิจฉัยที่น่าสงสัยของเบาจืดสามารถยืนยันได้ด้วยการทดสอบความกระหาย (การทดสอบการขาดน้ำ) ขั้นตอนการทดสอบที่แน่นอนอาจแตกต่างกันไป อย่างไรก็ตาม โดยพื้นฐานแล้วมันใช้งานได้ดังนี้:

แม้ว่าจะขาดของเหลวก็ตาม ผู้ป่วยโรคเบาหวานเบาจืดยังคงขับถ่ายปัสสาวะต่อไป และปัสสาวะนี้จะถูกเจือจางไม่เปลี่ยนแปลง (ออสโมลาลิตีของปัสสาวะไม่เปลี่ยนแปลง) ในขณะที่ออสโมลาลิตี้ในเลือดในเลือดเพิ่มขึ้น ในทางกลับกัน ในบุคคลที่มีสุขภาพดี ปริมาณปัสสาวะจะลดลง และออสโมลลิตีของปัสสาวะจะเพิ่มขึ้นในระหว่างการทดสอบความกระหาย

การทดสอบจะสิ้นสุดหลังจากระยะเวลาที่วางแผนไว้หรือเร็วกว่านั้นหากความดันโลหิตของผู้ป่วยลดลง อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น หรือน้ำหนักตัวลดลงมากกว่าห้าเปอร์เซ็นต์

ความแตกต่างระหว่างเบาจืดเบาหวานกลางและไต

หากการวัดที่ทำในระหว่างการทดสอบความกระหายยืนยันว่าเป็นโรคเบาหวานจืด แพทย์สามารถค้นหารูปแบบของโรคได้โดยการเตรียมฮอร์โมนก่อนหยุดการทดสอบ:

เพื่อจุดประสงค์นี้ เขาฉีด ADH ให้กับผู้ป่วย เช่น วาโซเพรสซิน (หรือเดสโมเพรสซินที่เป็นอนุพันธ์สังเคราะห์ ซึ่งมีจำหน่ายในรูปแบบสเปรย์พ่นจมูก) ต่อจากนั้นปัสสาวะที่ปล่อยออกมาจะถูกวิเคราะห์อีกครั้ง:

• โรคเบาจืดไต: แม้จะรับประทานยาวาโซเพรสซิน แต่การขับถ่ายปัสสาวะมากเกินไปยังคงดำเนินต่อไป และปัสสาวะก็เจือจางน้อยลงเพียงเล็กน้อยเท่านั้น (ออสโมลาลิตีของปัสสาวะเพิ่มขึ้นเล็กน้อย) อย่างไรก็ตาม ปัญหาไม่ได้อยู่ที่การขาดฮอร์โมน แต่เป็นการขาดหรือการตอบสนองที่ไม่เพียงพอของ ไตไปสู่ฮอร์โมน

นอกจากนี้ยังสามารถแยกความแตกต่างระหว่างทั้งสองรูปแบบได้โดยการวัด ADH ในเลือดโดยตรง เมื่อสิ้นสุดการทดสอบความกระหาย (ก่อนฉีดวาโซเพรสซิน) ในโรคเบาจืด centralis ระดับ ADH จะต่ำ ในโรคเบาจืด renalis จะมีการยกระดับอย่างเหมาะสม อย่างไรก็ตาม การวัดนี้ทำได้ยากและไม่ได้เป็นส่วนหนึ่งของโปรแกรมประจำ นอกจากนี้การทดสอบความกระหายยังให้ผลลัพธ์ที่แม่นยำเพียงพอ

การวินิจฉัยแยกโรค polydipsia ทางจิต

เมื่อมีคนดื่มและขับของเหลวออกมาหลายลิตรต่อวัน อาจไม่ได้เกิดจากโรคเบาหวานเสมอไป ความกระหายและปัสสาวะตามมาอาจเพิ่มขึ้นเกินระดับปกติอันเป็นผลมาจากอาการป่วยทางจิต เช่น โรคจิตเภท

โรคเบาจืด: การรักษา

การรักษาโรคเบาหวานเบาจืดขึ้นอยู่กับรูปแบบ สาเหตุ และความรุนแรงของโรค โดยมีจุดมุ่งหมายเพื่อลดการปัสสาวะออกจนถึงจุดที่ผู้ป่วยสามารถดำเนินชีวิตได้ตามปกติ และจะไม่ตื่นขึ้นในตอนกลางคืนเนื่องจากการปัสสาวะมากเกินไป

การรักษาโรคเบาหวานเบาจืด Centralis

ในโรคเบาจืด Centralis มักจำเป็นต้องทดแทนฮอร์โมน โดยฮอร์โมน ADH ที่หายไปจะต้องถูกแทนที่ด้วยยา กล่าวคือ การให้ยาเดสโมเพรสซินเป็นประจำ อนุพันธ์เทียมของฮอร์โมน antidiuretic นี้มีผลเช่นเดียวกับฮอร์โมนตามธรรมชาติ แต่มีระยะเวลาการออกฤทธิ์นานกว่า สามารถบริหารได้หลายวิธี ผู้ป่วยจำนวนมากใช้ยาเดสโมเพรสซินเป็นสเปรย์ฉีดจมูก อย่างไรก็ตาม สารออกฤทธิ์ยังมีจำหน่ายในรูปแบบแท็บเล็ตและแบบฉีดเข้าใต้ผิวหนังหรือเข้าเส้นเลือดอีกด้วย ในทุกกรณี ปริมาณจะถูกปรับขนาดเป็นรายบุคคล

นอกจากนี้ เดสโมเพรสซินยังมักใช้รักษาเด็ก (และผู้ใหญ่) ที่ฉี่รดที่นอนตอนกลางคืน (การรดที่นอน การปัสสาวะเล็ด) โดยจะระงับความอยากปัสสาวะตอนกลางคืน

• ยาขับปัสสาวะ Thiazide: ยาเหล่านี้เป็นยาที่ทำให้ขาดน้ำซึ่งขัดแย้งกันซึ่งสามารถลดปริมาณปัสสาวะในผู้ป่วยเบาหวาน insipidus centralis (และเบาหวานเบาจืด renalis)
• ยาที่ปล่อย ADH: สิ่งเหล่านี้จะเพิ่มการผลิต ADH และเหมาะสำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะขาด ADH บางส่วน (เช่น เมื่อร่างกายยังสามารถให้ ADH ได้ในปริมาณเล็กน้อย) สารเหล่านี้รวมถึงยาลดน้ำตาลในเลือด คลอโพรปาไมด์ และยาโรคลมบ้าหมู คาร์บามาซีพีน สามารถใช้ร่วมกับยาขับปัสสาวะ thiazide ได้
• สารยับยั้งพรอสตาแกลนดิน: สารออกฤทธิ์ เช่น อินโดเมธาซิน (ยาแก้อักเสบและยาแก้ปวดจากกลุ่ม NSAID) สามารถลดปริมาณปัสสาวะได้ แม้ว่าโดยทั่วไปจะเพียงเล็กน้อยก็ตาม อย่างไรก็ตาม ผลที่ได้อาจเพิ่มขึ้นได้หากผู้ป่วยรับประทานยาขับปัสสาวะ thiazide และรับประทานอาหารที่มีโซเดียมต่ำ

ไม่ว่าการขาด ADH จะสมบูรณ์หรือบางส่วนก็ตาม หากเป็นไปได้ สาเหตุของโรคเบาจืดในส่วนกลางจะถูกกำจัดออกไปเสมอ ตัวอย่างเช่น เนื้องอกในสมองที่ทำให้เกิดภาวะขาด ADH มักจะสามารถผ่าตัดเอาออกได้

การรักษาโรคเบาหวานเบาจืดไต

• การดื่มน้ำในปริมาณที่เพียงพอ
• อาหารที่มีเกลือและโปรตีนต่ำ
• หากเป็นไปได้ให้กำจัดสาเหตุของโรคออกไป

หากอาการเบาจืดยังคงมีอยู่แม้จะมีมาตรการเหล่านี้ แพทย์จะสั่งยาที่ช่วยลดปริมาณปัสสาวะ ยาที่บางครั้งให้สำหรับโรคเบาจืด Centralis ได้แก่ ยาขับปัสสาวะ (ยาขับปัสสาวะ thiazide หรือ amiloride ยาขับปัสสาวะที่ช่วยโพแทสเซียม) หรือ NSAIDs (เช่น indomethacin)

การดื่มอย่างเพียงพอมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อโรคเบาจืด แม้จะเป็นเวลาหลายชั่วโมงโดยไม่ได้ดื่มน้ำก็อาจทำให้ร่างกายขาดน้ำอย่างรุนแรงได้!

โรคเบาจืดเบาหวาน: สาเหตุ

โรคทั้งสองรูปแบบ ได้แก่ เบาหวานส่วนกลางและเบาจืดในไต สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือได้มา (เช่น จากโรคต่างๆ) นอกจากนี้ยังมีกรณีที่ไม่พบสาเหตุของโรคด้วย พวกเขาถูกเรียกว่า "ไม่ทราบสาเหตุ"

สาเหตุของโรคเบาหวานเบาจืด Centralis

แพทย์เรียกตัวแปรทางพันธุกรรมว่าเป็นเบาหวานชนิดปฐมภูมิ insipidus centralis มักเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนวาโซเพรสซินบนโครโมโซม 20

• การบาดเจ็บของกะโหลกศีรษะ (โดยเฉพาะการแตกหักของฐานกะโหลกศีรษะ)
• เนื้องอกที่ด้านบนหรือด้านในอานของกะโหลกศีรษะ (ส่วนที่มีรูปร่างเหมือนอานของกระดูกกะโหลกศีรษะ ซึ่งมีต่อมใต้สมองหดหู่)
• เนื้องอกเนื้อเยื่อเป็นก้อนกลม (granulomas) เช่นที่อาจเกิดขึ้นใน Sarcoidosis หรือวัณโรค
• ความผิดปกติ (เช่นโป่งพอง) ของหลอดเลือดแดงที่ส่งไปเลี้ยงสมอง
• สมองติดเชื้อหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบ (ไข้สมองอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ)
• การกำจัดต่อมใต้สมองทั้งหมด (hypophysectomy) เช่นในกรณีของเนื้องอกในต่อมใต้สมอง

โรคเบาจืดกลางเบาหวานอาจเกิดขึ้นชั่วคราวในช่วงครึ่งหลังของการตั้งครรภ์: รกอาจผลิตเอนไซม์ (vasopressinase) ที่ทำให้ ADH สลายเพิ่มขึ้น ระดับฮอร์โมนอาจลดลงมากจนไตไม่สามารถกักเก็บน้ำในร่างกายได้เพียงพออีกต่อไป

สาเหตุของโรคเบาหวานเบาจืดไต

บ่อยครั้ง โรคเบาหวานเบาจืดที่เกิดจากกรรมพันธุ์มีสาเหตุมาจากการกลายพันธุ์ของยีนบนโครโมโซมอื่น (ไม่ใช่โครโมโซมเพศ แต่เป็นออโตโซมที่ไม่กำหนดเพศ) การกลายพันธุ์นี้สามารถนำไปสู่การเกิดโรคโดยไม่คำนึงถึงเพศ

โรคเบาหวานเบาจืดในรูปแบบที่ได้มาเป็นผลมาจากโรคหรือยาที่ส่งผลต่อไต ตัวอย่างได้แก่:

• โรคไตแบบถุงน้ำหลายใบ: โรคที่สืบทอดมาซึ่งมีโพรงที่เต็มไปด้วยของเหลว (ซีสต์) จำนวนมากก่อตัวในไต โดยจะสูญเสียเนื้อเยื่อไตที่ไม่บุบสลาย
• ไตอักเสบในอุ้งเชิงกราน
• โรคโลหิตจางชนิดเคียว: โรคทางพันธุกรรมซึ่งมีการสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปเคียว (เม็ดเลือดแดง) เป็นรูปเคียวแทนเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปแผ่นดิสก์ สิ่งเหล่านี้สามารถอุดตันหลอดเลือดและทำให้ไตเสียหายได้
• อะไมลอยโดซิส: โรคที่พบไม่บ่อยที่เกี่ยวข้องกับโปรตีนที่มีการพับอย่างผิดปกติ (โปรตีนประกอบด้วยกรดอะมิโนสายยาวซึ่งปกติจะพับในลักษณะใดลักษณะหนึ่ง) โปรตีนที่ผิดปกติสามารถสะสมอยู่ในไตและที่อื่น ๆ ซึ่งทำให้เกิดความเสียหายได้
• กลุ่มอาการของSjögren
• มะเร็งบางชนิด (เช่น myeloma, sarcoma)

โรคเบาจืด: การพยากรณ์โรค

ในกรณีส่วนใหญ่ โรคเบาจืดสามารถรักษาได้โดยไม่มีปัญหาใดๆ รูปแบบของโรคที่ได้มาบางครั้งสามารถรักษาให้หายขาดได้ โดยมีเงื่อนไขว่าสามารถกำจัดสาเหตุ (เช่น เนื้องอกในสมอง) ได้ หากไม่เป็นเช่นนั้น ผู้ที่ได้รับผลกระทบก็สามารถดำเนินชีวิตได้ตามปกติโดยได้รับการบำบัดที่เหมาะสมและการดูแลรักษาทางการแพทย์ที่ดี

โรคเบาหวานเบาจืดแต่กำเนิด (ทางพันธุกรรม) ไม่มีทางรักษาได้ อย่างไรก็ตาม หากได้รับการรักษาและดูแลอย่างเหมาะสม โรคนี้ก็จะสามารถควบคุมได้ เพื่อให้สามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติ อย่างไรก็ตาม การรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ เป็นสิ่งสำคัญ! ตัวอย่างเช่น หากทารกเกิดมาพร้อมกับโรคเบาหวานเบาจืดทางพันธุกรรมแต่ไม่เป็นที่รู้จักและได้รับการรักษาทันที อาจมีความเสี่ยงที่สมองจะถูกทำลายอย่างถาวรเนื่องจากสติปัญญาลดลง

โรคเบาจืดที่เกิดขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์จะกลับสู่ภาวะปกติได้เองภายในหนึ่งถึงสองสัปดาห์หลังคลอด