โรคไตเรื้อรัง

เปาะ ไต โรค (โรคไต polycystic; ICD-10 Q61.-: เปาะ ไต โรค) เป็นโรคไตที่มีลักษณะของซีสต์จำนวนมาก (โพรงที่เต็มไปด้วยของเหลว)

รูปแบบต่อไปนี้สามารถแยกแยะได้:

• polycystic ที่โดดเด่นของ autosomal ไต โรค (ADPKD; โรคไต polycystic ที่โดดเด่นของ autosomal)
• โรคไต polycystic recessive autosomal (ARPKD; โรคไต polycystic recessive autosomal)
• Bardet-Biedl syndrome (BBS; คำพ้องความหมาย: Laurence-Moon-Biedl-Bardet syndrome, LMBBS) - autosomal recessive ที่สืบทอดมา ยีน การกลายพันธุ์
• โรคไตที่เป็นไขกระดูก (MCKD)
• Nephronophthisis (NPH) - รูปแบบ autosomal recessive ของ tubulointerstitial nephritis; ผลที่ตามมาของโรคคือไตเปาะที่ขอบเยื่อหุ้มสมองของไต
• Orofascial digital syndrome ที่มีไต polycystic (OFD) - X-linked inheritance
• โรคไต polycystic ที่หายาก
• โรคไตเรื้อรังอื่น ๆ ที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นเช่น Von Hippel-Lindau syndrome หรือ tuberous sclerosis
• โรคไตเรื้อรังที่ไม่ทราบรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรม

อุบัติการณ์สูงสุด: โดยปกติ ADPKD จะเริ่มระหว่างอายุ 30 ถึง 50 ปี

ความชุก (อุบัติการณ์ของโรค) ของ ADPKD คือ <1: 2,000 (ยุโรป)

อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) ของโรคไต polycystic ที่โดดเด่นของ autosomal (ADPKD) อยู่ที่ประมาณ 1: 500-1: 1,000 ประชากรต่อปี ผู้คนประมาณห้าล้านคนทั่วโลกได้รับผลกระทบ อุบัติการณ์ของ ADPKD คือ 1: 500 ถึง 1: 1 ประชากรต่อปีอุบัติการณ์ของ ARPKD คือ 000: 1 ประชากรต่อปี อุบัติการณ์ของ NPH คือ 20,000: 1 ประชากรต่อปี อุบัติการณ์ของ MCKD คือ <10,000: 1 ประชากรต่อปี

หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: โรคไต polycystic ไม่มีทางรักษาได้จนถึงปัจจุบัน มากกว่า 50% ของผู้ป่วยโรคไต polycystic ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal-dominant (ADPKD) ถึงขั้นจำเป็น การฟอกไต เมื่ออายุ 60 ปีอย่างไรก็ตามมีความแตกต่างกันอย่างมากในความเสี่ยงของการลุกลามของ ไตวาย (การด้อยค่าของไตเรื้อรังกระบวนการที่นำไปสู่การลดลงอย่างช้าๆในการทำงานของไต) เพื่อความจำเป็น การฟอกไต.

Comorbidities (โรคร่วม): ใน ADPKD ตับ ซีสต์มักพบนอกเหนือจาก ซีสต์ของไต (ใน> 90% ของผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 35 ปี)