ภาพรวมโดยย่อ
- สาเหตุ: สาเหตุของการพัฒนา ependymoma ไม่ชัดเจน ปัจจัยเสี่ยงที่เป็นไปได้คือโรคบางชนิด เช่น โรคนิวโรไฟโบรมาโทซิสประเภท 2 ซึ่งขึ้นอยู่กับความผิดปกติในสารพันธุกรรม การได้รับรังสี เช่น ระหว่างการรักษามะเร็งชนิดอื่นๆ ก็เป็นที่น่าสงสัยว่าจะเป็นสาเหตุเช่นกัน
- อาการ: ขึ้นอยู่กับความรุนแรง อาการที่เป็นไปได้ ได้แก่ ปวดศีรษะ (โดยเฉพาะในตอนเช้าและตอนกลางคืน) คลื่นไส้และอาเจียน เส้นรอบวงศีรษะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในเด็กเล็ก และความผิดปกติทางระบบประสาท
- การวินิจฉัย: ประวัติทางการแพทย์ การตรวจร่างกาย การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก และการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (MRI, CT) การตรวจเนื้อเยื่อ เลือด และน้ำไขสันหลัง
- การรักษา: ตามกฎแล้ว แพทย์จะผ่าตัดเนื้องอก โดยเอาบางส่วนหรือทั้งหมดออก ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของเนื้องอก นอกจากนี้ อาจพิจารณาการฉายรังสีและเคมีบำบัด (ไม่บ่อยนัก)
- การพยากรณ์โรค: ถ้าเอาเนื้องอกออกหมด การพยากรณ์โรคจะค่อนข้างดี ยิ่งเนื้องอกมีความร้ายมากเท่าไร การรักษาก็จะยิ่งยากขึ้นเท่านั้น และโอกาสที่จะฟื้นตัวก็น้อยลงด้วย
ependymoma คืออะไร?
อย่างไรก็ตาม บางครั้งผู้ใหญ่ก็อาจพัฒนาเนื้องอกนี้ได้เช่นกัน แม้ว่าจะพบไม่บ่อยก็ตาม Ependymomas มีเพียงสองเปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกในสมองทั้งหมดในผู้ใหญ่
ependymoma ก่อตัวจากเซลล์ ependymal ซึ่งอยู่ในเซลล์รองรับ (เซลล์ glial) ของระบบประสาทส่วนกลาง สิ่งเหล่านี้เรียงชิดผนังด้านในของโพรงสมองแต่ละช่องและช่องไขสันหลังซึ่งมีน้ำไขสันหลังอยู่ โพรงสมองเชื่อมต่อถึงกันและเชื่อมต่อกับช่องไขสันหลังผ่านสิ่งที่เรียกว่าวิถีน้ำไขสันหลัง
โดยหลักการแล้ว เป็นไปได้ที่เนื้องอกจะก่อตัวที่จุดใดก็ได้บนผนังด้านในเหล่านี้ ในเด็กและวัยรุ่น มักเกิดในช่องที่ XNUMX ของโพรงหลัง (posterior fossa) จากนั้น ependymoma มักจะแพร่กระจายไปยังสมองน้อย ก้านสมอง หรือไขสันหลังส่วนบน ในบางกรณีอาจเกิดในสมองด้วย ภาวะอีเพนไดโมมาในช่องไขสันหลังเกิดขึ้นบ่อยกว่าในผู้ใหญ่ และไม่บ่อยนักโดยรวม
การก่อตัวของการแพร่กระจาย
การจำแนกประเภทของ WHO
องค์การอนามัยโลก (WHO) แบ่ง ependymoma เช่นเดียวกับเนื้องอกในสมองอื่นๆ ออกเป็นระดับความรุนแรงต่างๆ:
- WHO ระดับ 1: Subependymoma และ myxopapillary ependymoma
- WHO ระดับ 2: Ependymoma
- WHO ระดับ 3: Anaplastic ependymoma
Subependymoma เป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง มันนูนเข้าไปในโพรงสมองด้านใน และมักถูกค้นพบโดยบังเอิญเท่านั้น
Myxopapillary ependymoma ก็ไม่เป็นพิษเป็นภัยเช่นกัน เติบโตเฉพาะบริเวณส่วนล่างสุดของช่องกระดูกสันหลังและเกิดในผู้ใหญ่
ภาวะอะนาพลาสติก ependymoma มักพบในเด็ก มันเติบโตอย่างรวดเร็วและมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีนักเมื่อมันเติบโตไปในเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกัน ตรงกันข้ามกับเนื้องอกระดับที่ XNUMX และ XNUMX ซึ่งมักจะถูกแบ่งเขตอย่างดีจากเนื้อเยื่อสมองที่แข็งแรง
สัญญาณของ ependymoma คืออะไร?
เนื่องจากมันอยู่ใกล้กับทางเดินของน้ำไขสันหลัง จึงมักเป็นกรณีที่อีเพนดีโมมาขัดขวางทางเดินเหล่านี้ ส่งผลให้น้ำไขสันหลังไม่สามารถระบายได้อย่างเหมาะสมอีกต่อไป และความกดดันต่อสมองเพิ่มขึ้น ซึ่งมักส่งผลให้เกิดอาการปวดหัวอย่างรุนแรงจนแทบจะรักษาไม่ได้ด้วยยา
โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กเล็ก ependymoma มักจะเพิ่มเส้นรอบวงศีรษะ (macrocephalus) ในผู้ป่วยบางราย เนื้องอกจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนจากการชัก นอกจากนี้ยังมีปัญหาในการเดิน การมองเห็น การนอนหลับ และการมีสมาธิ ependymoma บางครั้งทำให้เกิดอัมพาต
อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับอาการของเนื้องอกในสมองได้ในบทความ เนื้องอกในสมอง – อาการ
สาเหตุของอีเพนดีโมมาคืออะไร?
เหตุใดจึงมีการพัฒนา ependymoma ยังไม่ได้รับการวิจัยอย่างแน่ชัด ยังไม่ชัดเจนว่าเนื้องอกในสมองรูปแบบนี้เป็นกรรมพันธุ์หรือไม่
ผู้ที่ได้รับรังสีรักษาโดยเป็นส่วนหนึ่งของการรักษาโรคมะเร็งมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคนี้เพิ่มขึ้น บางครั้งเด็กๆ จะได้รับรังสีรักษาสำหรับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว (มะเร็งเม็ดเลือดขาว) หรือเนื้องอกที่ดวงตาที่เป็นมะเร็งเรติโนบลาสโตมา และมีแนวโน้มที่จะพัฒนาเป็นเนื้องอกในสมองมากขึ้นในอีกหลายปีต่อมา
Ependymomas ในไขสันหลังเกิดขึ้นบ่อยกว่าที่เกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรม neurofibromatosis ประเภท 2
การวินิจฉัย ependymoma เป็นอย่างไร?
ผู้ที่ได้รับผลกระทบซึ่งมีอาการมักปรึกษาแพทย์ประจำครอบครัวหรือกุมารแพทย์ก่อน พวกเขาถามเกี่ยวกับอาการที่แน่นอนและการรักษาของพวกเขา ความเจ็บป่วยที่เกิดขึ้นก่อนหน้าและที่เคยเป็นมา และสภาวะสุขภาพโดยทั่วไป (ประวัติทางการแพทย์)
ependymoma สามารถมองเห็นได้ดีที่สุดด้วยการสแกนด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) แพทย์มักจะฉีดสารทึบรังสีเข้าไปในหลอดเลือดดำก่อนการตรวจ เนื้องอกดูดซับสารตัดกันนี้และสว่างขึ้นอย่างไม่สม่ำเสมอในภาพ MRI ทำให้สามารถกำหนดตำแหน่ง ขนาด และการแพร่กระจายได้ดีมาก
การตรวจน้ำไขสันหลัง (การวินิจฉัยน้ำไขสันหลัง) ช่วยเสริมการวินิจฉัยโดยละเอียดของ ependymoma ที่นี่สามารถตรวจพบเซลล์เนื้องอกแต่ละเซลล์ได้ นอกจากนี้แพทย์มักจะนำตัวอย่างเนื้อเยื่อจากเนื้องอกมาตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ นี่เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อปรับแต่งการรักษาในภายหลังให้เหมาะสมกับผู้ป่วยมากที่สุด
การรักษาโรคอีเพนไดโมมา
ขั้นตอนการรักษาขั้นแรกสำหรับ ependymoma คือการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกโดยสมบูรณ์ ซึ่งมักเป็นไปได้ในปัจจุบันสำหรับเนื้องอกในไขสันหลัง ในทางกลับกัน เนื้องอกในสมองมักไม่สามารถกำจัดออกได้หมด
ยาอื่นๆ ใช้สำหรับรักษาอาการร่วม เช่น ปวดศีรษะหรือคลื่นไส้ Ependymoma ยังสามารถรักษาได้ด้วยการเตรียมคอร์ติโซน ลดอาการบวมในเนื้อเยื่อสมองและลดความดันในกะโหลกศีรษะที่มีอยู่
ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการตรวจและการรักษาสามารถพบได้ในบทความ เนื้องอกในสมอง
อาการของโรค ependymoma เป็นอย่างไร?
ระยะเวลาของโรคและการพยากรณ์โรคของ ependymoma ขึ้นอยู่กับปัจจัยต่าง ๆ ดังนั้นจึงแตกต่างกันมากในแต่ละกรณี ปัจจัยชี้ขาด ได้แก่ ตำแหน่งที่เนื้องอกอยู่ สามารถผ่าตัดเอาออกทั้งหมดได้หรือไม่ และเนื้องอกได้แพร่กระจายไปแล้วหรือไม่
หากบริเวณเนื้องอกถูกกำจัดออกทั้งหมดหลังการฉายรังสี ผู้ป่วย 60 ถึง 75 เปอร์เซ็นต์จะยังมีชีวิตอยู่ในห้าปีต่อมา และ 50 ถึง 60 เปอร์เซ็นต์ใน 30 ปีต่อมา ข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับสิ่งนี้คือโรคไม่คืบหน้า หากไม่สามารถกำจัด ependymoma ออกได้อย่างสมบูรณ์ และผู้ที่ได้รับผลกระทบได้รับการฉายรังสีติดตามผล อัตราการรอดชีวิตจะลดลงเหลือ 40 ถึง XNUMX เปอร์เซ็นต์หลังจากผ่านไปสิบปี
