ใน ichthyoses เรียกขานว่า fish scale disease- (คำเหมือน: Fish scale; autosomal dominant lamellar อิคไทโอสิส; autosomal recessive lamellar ichthyosis; autosomal recessive multiple steroid sulfatase deficiency; ichthyosiform erythroderma ที่มีมา แต่กำเนิดวัว (Brocq); Chanarin-Dorfman syndrome; Chondrodysplasia punctata ประเภท 2; Comél-Netherton syndrome; Conradi-Hünermann-Happle syndrome; เคิร์ ธ - แม็คลิน; อิคไทโอสเอพิเดอร์โมไลติก; โรค Happle; Harlequin ichthyosis; โรค HID; ichthyosis เหมือน Hystrix ที่มีอาการหูหนวก Ichthyosis; Ichthyosis bullosa; Ichthyosis follicularis กับ atrichia และ photophobia Ichthyosis hystrix; Ichthyosis linearis เซอร์คัมเฟลซ่า; Ichthyosis vulgaris; โรค IFAP; Keratitis-ichthyosis-deafness (deafness) syndrome; เด็ก; Lamellar ichthyoses; ichthyosiform erythroderma ที่ไม่เป็นมา แต่กำเนิด ลอก ผิว ดาวน์ซินโดรม; โรค Refsum; กลุ่มอาการSjögren-Larsson; ไตรโคไทโอดีสโตรฟี; X-linked ที่เกี่ยวข้องกับการขาดสเตียรอยด์ sulfatase; X-linked ถอย อิคไทโอสิส; ICD-10 Q80 -: ไอคไทโอซิส congenita; ICD-10-GM L85.0: ได้รับ ichthyosis) เป็นกลุ่มของ ผิว โรคที่เกี่ยวข้องกับ เคราโตส (cornification disorder) ของหนังกำพร้า hyperkeratosis (การสะสมของเซลล์เงี่ยน / เพิ่มขึ้น แคลลัส การก่อตัว) เกิดขึ้น ผิว พื้นผิวกลายเป็นเกล็ดซึ่งเป็นสาเหตุที่เรียกโรคนี้ว่า "โรคเกล็ดปลา" (ichthys = fish) อย่างไรก็ตามพูดอย่างเคร่งครัดพื้นผิวของผิวหนังก็เหมือนกับผิวหนังของสัตว์เลื้อยคลานเนื่องจากเกล็ดไม่ซ้อนทับกันเหมือนในหนังปลา แต่จะอยู่ติดกัน ความแตกต่างเกิดขึ้นระหว่าง ichthyoses ทางพันธุกรรม (สืบทอด) และรูปแบบที่ได้รับ:
- ichthyoses กรรมพันธุ์เกิดจาก ยีน การกลายพันธุ์ (การเปลี่ยนแปลงของยีนข้อบกพร่องของยีน) ซึ่ง นำ ในรูปแบบต่างๆกับลักษณะเฉพาะของ ichthyosis
- ichthyoses ที่ได้มาเป็นความผิดปกติของการสร้างคอร์นิฟิเคชันของ ichthyosis ของผิวหนังที่เกิดขึ้นในช่วงชีวิตและเกิดจากโรคทางระบบอื่นเช่น โรคเนื้องอก, การขาดแคลนอาหารhypovitaminosis หรือแม้กระทั่งการใช้บางอย่าง ยาเสพติด (ดู“ สาเหตุ - การเกิดโรค” /“ สาเหตุ”)
การแบ่งย่อยเพิ่มเติมของ ichthyoses ขึ้นอยู่กับว่ามีเพียงผิวหนังหรืออวัยวะอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบ:
- ichthyoses หยาบคาย (เกิดขึ้น: โรคนี้ไม่ปรากฏชัดเจนในวันเกิด แต่พัฒนาในสัปดาห์แรกหรือเดือนแรกของชีวิต)
- ไม่มีคุณสมบัติอื่น ๆ (รูปแบบ ichthyosis ที่แยกได้)
- ด้วยคุณสมบัติเพิ่มเติม (รูปแบบ ichthyosis ที่ซับซ้อน)
- ichthyosis แต่กำเนิด (พิการ แต่กำเนิด = พิการ แต่กำเนิด; การเกิด: โรคนี้สามารถรับรู้ได้แล้วในวันเกิดหรือหลังจากนั้นไม่นาน)
- ไม่มีคุณสมบัติอื่น ๆ (รูปแบบ ichthyosis ที่แยกได้)
- ด้วยคุณสมบัติเพิ่มเติม (รูปแบบ ichthyosis ที่ซับซ้อน)
กลุ่มอาการ ichthyosis ที่กล่าวถึง ได้แก่ :
- ชนาริน-ดอร์ฟมันซินโดรม
- กลุ่มอาการโคเมล-เนเธอร์ตัน:
- มรดกถอยอัตโนมัติ
- การกลายพันธุ์ของสารยับยั้งเอนไซม์ซีรีนโปรตีเอส
- ส่งผลกระทบต่อเด็กผู้หญิงหรือผู้หญิงโดยเฉพาะ (นรีโคโทรปี)
- โรคเด็ก K
- รีฟซัมซินโดรม
- กลุ่มอาการSjögren-Larsson
- ไตรโคไทโอดีสโตรฟี
เชื่อกันว่ามี ichthyosis อย่างน้อย 20 ชนิด สี่รูปแบบที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :
- Ichthyosis ขิง
- มรดกที่โดดเด่นของ autosomal
- รูปแบบที่ไม่รุนแรงและพบบ่อยที่สุด (คิดเป็น 95% ของกรณี ichthyosis ทั้งหมด)
- ในกรณีมากกว่า 50% มีความเกี่ยวข้องกับ โรคผิวหนังภูมิแพ้.
- X-linked recessive ichthyosis vulgaris (XRI)
- การถ่ายทอดทางเพศที่เชื่อมโยง - มีผลต่อเพศชายเท่านั้น
- รูปแบบที่พบมากที่สุดเป็นอันดับสอง
- Lamellar ichthyosis (lamellar ichthyosis congenita)
- มรดกถอยอัตโนมัติ
- ichthyosis Epidermolytic (ichthyosiform erythroderma Brocq ที่มีมา แต่กำเนิด แต่กำเนิด)
- มรดกที่โดดเด่นของ autosomal
รูปแบบของ ichthyosis ตามลำดับนั้นมีความแตกต่างกันทางพันธุกรรมและทางคลินิก (ไม่สอดคล้องกัน) อัตราส่วนทางเพศ: Ichthyosis vulgaris มีผลต่อเพศชายและเพศหญิงเท่า ๆ กัน ichthyosis ถอยที่เชื่อมโยงกับ X มีผลต่อเพศชายเท่านั้น ในรูปแบบนี้ผู้หญิงเป็นตัวนำกล่าวคือพวกเธอเป็นพาหะของการจัดการทางพันธุกรรม แต่ไม่ได้แสดงลักษณะใด ๆ ที่เกี่ยวข้อง (โดยส่วนใหญ่การเปลี่ยนแปลงใน กระจกตาของตา หรือมีการปรับขนาดเล็กน้อยโดยเฉพาะที่ขาส่วนล่าง) ความชุก (ความถี่ของโรค) ของ ichthyosis vulgaris คือ 1: 100 ถึง 1: 250 ความชุกของ X-linked recessive ichthyosis vulgaris คือ 1: 4,000 (เพศชาย) . ความชุกของ lamellar ichthyosis คือ 1: 100,000 ความชุกของ ichthyosis epidermolytic คือ 1: 200,000 ถึง 1: 500,000 ความชุกของรูปแบบที่หายากคือ 1: 300,000 แน่นอนและการพยากรณ์โรค: ขอบเขตของโรคขึ้นอยู่กับรูปแบบของ ichthyosis ichthyosis จากกรรมพันธุ์ไม่สามารถรักษาให้หายได้ โดยปกติจะเกิดอาการเพียงเล็กน้อยเท่านั้น การดูแลอย่างเข้มข้นทุกวันสามารถบรรเทาอาการได้ใน ichthyosis vulgaris การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี ตั้งแต่วัยผู้ใหญ่เป็นต้นไปอาการอาจถดถอย อย่างไรก็ตาม ichthyosis มาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงรูปลักษณ์ภายนอก ความแห้งและความแข็ง (ความแข็ง) ของผิวหนังอาจทำให้เกิดความพิการทางร่างกายได้ ichthyosis บางรูปแบบ (หายาก) เกี่ยวข้องกับอายุขัยที่ลดลง (harlequin ichthyosis) บ่อยครั้งที่ผู้ที่ได้รับผลกระทบถูก จำกัด ในชีวิตส่วนตัวและอาชีพเนื่องจากลักษณะภายนอกที่เกี่ยวข้องกับโรค อย่างไรก็ตามโรคนี้ไม่เพียง แต่เป็นภาระทางอารมณ์ที่ยิ่งใหญ่สำหรับผู้ได้รับผลกระทบเท่านั้น พ่อแม่ต้องเผชิญกับความท้าทายเช่นกัน ตัวอย่างเช่นการดูแลเด็กป่วยนั้นใช้เวลานานมาก ไม่บ่อยนักการดูแลด้านจิตสังคมเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับทุกคนที่เกี่ยวข้อง ichthyoses ที่ได้มาจะสามารถรักษาให้หายได้หากรักษาโรคประจำตัว รูปแบบที่พบบ่อยหรือสำคัญที่สุดของ ichthyosis จะกล่าวถึงด้านล่าง
