คำนิยาม
โรคผิวหนังที่เป็นมะเร็งผิวหนัง (Melanosis neurocutanea) หรือที่เรียกว่ากลุ่มอาการของโรคมะเร็งผิวหนังหรือเนื้องอกในระบบประสาทเป็นโรคผิวหนังที่หายากซึ่ง สมอง และบางส่วนของ เส้นประสาทไขสันหลัง ยังสามารถได้รับผลกระทบ โรคนี้มีมา แต่กำเนิด แต่ไม่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (ไม่ใช่กรรมพันธุ์) อาการมักจะเกิดขึ้นในช่วงปลายปีแรกของชีวิต โดยทั่วไปสำหรับโรคมะเร็งผิวหนังคือไฝขนาดใหญ่จำนวนมากซึ่งบางครั้งก็มีอยู่ทั่วร่างกาย
สาเหตุของโรคมะเร็งผิวหนัง
กลไกที่แน่นอนของการพัฒนาของโรคยังไม่เป็นที่เข้าใจ อย่างไรก็ตามสาเหตุนี้น่าสงสัยว่าเป็นโรคที่เรียกว่า neuroectodermal dysplasia ซึ่งหมายความว่าเซลล์จาก neuroectoderm พัฒนาผิดปกติ (dysplastically) ในระหว่างการพัฒนาตัวอ่อน neuroectoderm เป็นโครงสร้างใน เอ็มบริโอ จากที่ส่วนกลาง ระบบประสาท (สมอง และ เส้นประสาทไขสันหลัง) และอุปกรณ์ต่อพ่วง ระบบประสาท (ทั้งหมด เส้นประสาท นอกสมองและ เส้นประสาทไขสันหลัง) พัฒนาในภายหลัง เมลาโนไซต์ซึ่งเป็นเซลล์สร้างเม็ดสีของผิวหนังก็โผล่ออกมาจากเซลล์ประสาทและการเจริญเติบโตที่ผิดปกติของเซลล์เหล่านี้จึงน่าสงสัยว่าเป็นสาเหตุของโรค
การวินิจฉัย / MRI
การวินิจฉัย melanocytosis ของระบบประสาทขึ้นอยู่กับก การตรวจร่างกาย. โมลขนาดใหญ่หรือขนาดใหญ่จำนวนมากบน หัวลำต้นและแขนขาเป็นลักษณะของโรค หลังจากทำการวินิจฉัยแล้วจะต้องใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) เพื่อตรวจสอบว่ามีความเสียหายทางระบบประสาทด้วยหรือไม่ นักประสาทวิทยาหรือนักประสาทวิทยาประเมินภาพของ สมอง และไขสันหลังแล้ววินิจฉัยว่าไม่มีอาการ (โดยไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับระบบประสาท) หรือมีอาการ (ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับระบบประสาท) melanocytosis ทางระบบประสาท สิ่งนี้อาจเป็นที่สนใจสำหรับคุณ: ขั้นตอนของ MRT
อาการที่เกี่ยวข้อง
คุณสมบัติหลักของ melanocytosis ทางระบบประสาทคือขนาดใหญ่ ตับ จุดหรือที่เรียกว่าปานซึ่งเป็นแหล่งสะสมของเมลาโนไซต์เซลล์ที่สร้างเม็ดสีของผิวหนัง โดยปกติแล้วไฝเหล่านี้จะมีขนาดใหญ่มาก (nevi เม็ดสีขนาดใหญ่ในพื้นที่ขนาดใหญ่) และเกิดร่วมกับไฝขนาดเล็กจำนวนมากซึ่งอาจมีขนดก เส้นผ่านศูนย์กลางของเม็ดสีขนาดยักษ์แต่ละเม็ดอาจมีตั้งแต่ 20 ซม. (“ ใหญ่”) ถึง 40 ซม. (“ ขนาดใหญ่”) ในผู้ใหญ่
ในทารกแรกเกิดขนาดของไฝอยู่ระหว่าง 6-9 ซม. จุดที่พบได้ทั่วร่างกายโดยเฉพาะที่ หัว, คอ, หลัง, บั้นท้ายและใน บริเวณหน้าท้อง. ในกรณีส่วนใหญ่ melanocytosis ทางระบบประสาทจะไม่มีอาการกล่าวคือในกรณีนี้ไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับโครงสร้างทางระบบประสาท
หากมีการเกี่ยวข้องกับระบบประสาท nevus melanocytes ก็จะสะสมในส่วนกลางเช่นกัน ระบบประสาท. ในกรณีเช่นนี้อาการทางคลินิกจะเกิดขึ้น ได้แก่ อาการปวดหัว, อาการชัก, อาเจียน, การรบกวนทางสายตา, ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวและอัมพาต ในกรณีที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับระบบประสาทมีความเสี่ยงที่จะเกิดเนื้องอกของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ใน เยื่อหุ้มสมอง (โรคฉี่หนู เนื้องอก) หรือพัฒนาการผิดปกติของสมอง (เช่น hydrocephalus internus)
