การบำบัดโรค
โรคนี้มีพื้นฐานมาจากความบกพร่องทางพันธุกรรมที่สืบทอดมาซึ่งทำให้การรักษาทำได้ยากเนื่องจากไม่สามารถรักษาสาเหตุพื้นฐานได้ การรักษาจึงยึดตัวผู้ป่วยเป็นหลัก สภาพแม้ว่าผู้ป่วยที่ไม่มีอาการ แต่ยังไม่ได้รับความทุกข์ทรมาน ลิ่มเลือดอุดตัน ไม่ต้องใช้ยาถาวร อย่างไรก็ตามในกรณีของสถานการณ์ความเสี่ยงที่อธิบายไว้ข้างต้นควรแจ้งให้แพทย์ที่รักษาทราบเกี่ยวกับการปรากฏตัวของโรคเพื่อให้มียาต้านการแข็งตัวของเลือดที่เพียงพอเช่น เฮ สามารถให้ได้
ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยยังคงไม่เด่นชัดเป็นเวลาหลายปีและยังไม่ได้รับการวินิจฉัยโรคจนกว่าจะถึงระยะแรก ลิ่มเลือดอุดตัน เกิดขึ้น อย่างไรก็ตามหมายความว่าผู้ป่วยเหล่านี้ควรได้รับการบำบัดด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดเพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือดใหม่ เนื่องจากวิตามินเคจำเป็นสำหรับการสังเคราะห์ปัจจัยการแข็งตัวที่สำคัญจึงแนะนำให้ใช้วิตามินเคคู่อริ (antagonist) เช่น Marcumar ในการรักษาระยะยาว
สิ่งเหล่านี้แทนที่วิตามินเคจากการสังเคราะห์ปัจจัยที่จำเป็นสำหรับการแข็งตัวของพลาสม่าดังนั้นผลการยับยั้งโปรตีน S และ C ที่ขาดหายไปจึงไม่ "สำคัญ" อีกต่อไป ถ้าก การขาดโปรตีน S เป็นที่ทราบกันดีว่ามีอยู่ในหญิงตั้งครรภ์การสังเกตอย่างใกล้ชิดและหากจำเป็นแนะนำให้ใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดในระหว่าง การตั้งครรภ์ เพื่อหลีกเลี่ยงความเสี่ยง ลิ่มเลือดอุดตัน และที่เกี่ยวข้อง ภาวะแทรกซ้อนของการตั้งครรภ์. เนื่องจากโรคนี้ไม่ได้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมควบคู่ไปกับการมีเพศสัมพันธ์ โครโมโซมผู้หญิงและผู้ชายได้รับผลกระทบอย่างเท่าเทียมกัน
นอกจากนี้ยังเรียกว่าการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นเนื่องจากแม้การเปลี่ยนแปลงของยีนที่รับผิดชอบเพียงหนึ่งในสองยีนก็นำไปสู่การพัฒนาความบกพร่อง เป็นผลให้ความน่าจะเป็นที่จะมีลักษณะทางพันธุกรรมของก การขาดโปรตีน S คือ 50 เปอร์เซ็นต์สำหรับระดับแรก เลือด ญาติ (พ่อแม่ลูกพี่น้อง) อย่างไรก็ตามเนื่องจากความบกพร่องในตัวเองไม่ได้เกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือดอุดตันโดยอัตโนมัติผู้ป่วยจำนวนมากจะได้รับการยอมรับหลังจากผ่านไปหลายทศวรรษเท่านั้น หากทราบว่ามีความบกพร่องภายในครอบครัวควรตรวจสอบญาติระดับแรกโดยเฉพาะสมาชิกในครอบครัวที่เป็นหญิงในวัยเจริญพันธุ์หรือก่อนการบำบัดด้วย เอสโตรเจน (เพศหญิง ฮอร์โมน) อาจมีประโยชน์มาก โดยปกติการตรวจสามารถทำได้โดยไม่มีปัญหาใด ๆ ตั้งแต่อายุหกเดือนเป็นต้นไปยกเว้น“ การตรวจคัดกรอง” หากมีกรณีที่ทราบภายในครอบครัว
บทความทั้งหมดในชุดนี้:
