คำนิยาม
การขาดโปรตีน S เป็นโรคประจำตัวของร่างกายเอง เลือด ระบบการแข็งตัวของเลือดซึ่งเกิดจากการขาดโปรตีนต้านการแข็งตัวของเลือด S. โรคนี้ค่อนข้างหายากโดยมีความชุกประมาณ 0.7 ถึง 2.3% ในประชากรปกติ โปรตีน S มักผลิตใน ตับ และร่วมกับปัจจัยต้านการแข็งตัวของเลือดอื่น ๆ ทำให้มั่นใจได้ว่าการก่อตัวของก เลือด ก้อนถูก จำกัด ไว้ที่บริเวณที่มีการบาดเจ็บของหลอดเลือด หากการขาดโปรตีนนี้เกิดขึ้นปัจจัยที่รับผิดชอบ เลือด การก่อตัวของก้อนมีผลเหนือกว่าเพื่อให้ภาพทางคลินิกมีความสัมพันธ์เช่นมีแนวโน้มเพิ่มขึ้นในการก่อตัวของลิ่มเลือดในเลือดที่ไม่เป็นอันตราย เรือ. ผู้ป่วยมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นจากความทุกข์ทรมาน ขา หลอดเลือดดำ ลิ่มเลือดอุดตัน หรือเฉียบพลัน การอุด ของใด ๆ เส้นเลือด เกิดจากก้อน ก้อนนี้ (ลิ่มเลือดอุดตัน) สามารถอุดตันได้เช่นกัน เรือดังนั้นการขาด / ขาดแคลนอุปทานไปยังอวัยวะที่ต้องพึ่งพาอาจนำไปสู่การสูญเสียเนื้อเยื่อตัวอย่างเช่นใน หัวใจ, ปอด, สมอง หรือลำไส้
มีรูปแบบต่างๆของโรคหรือไม่?
โดยหลักการแล้วภาพทางคลินิกของผู้ป่วยไม่ขึ้นอยู่กับการปรากฏตัวของชนิดย่อยต่างๆ อย่างไรก็ตามเราพูดถึงสามประเภทย่อยที่สามารถแยกแยะได้ในการวินิจฉัย:
- ประเภท I: ลักษณะของประเภทที่ 40 คือกิจกรรมของโปรตีน S ในปัจจุบันลดลง นอกจากนี้ความเข้มข้นของโปรตีนทั้งหมดและโปรตีนอิสระ (แอคทีฟ) ในเลือดจะลดลงด้วย ตามคำจำกัดความ Type I จะปรากฏขึ้นเมื่อปริมาณโปรตีนอิสระต่ำกว่า XNUMX% ของค่าปกติ
- Type II: การขาดประเภท II จะเกิดขึ้นเมื่อมีเพียงกิจกรรมของโปรตีน S เท่านั้นที่ลดลง แต่ความเข้มข้นของโปรตีนทั้งหมดและโปรตีนอิสระไม่เปลี่ยนแปลง
- ประเภทที่ 40: ผู้ป่วยที่มีระดับโปรตีน S ตามปกติ แต่มีระดับโปรตีนอิสระลดลง (<XNUMX%) และความผิดปกติของโปรตีนอิสระจะต้องทนทุกข์ทรมานจากการขาดโปรตีนชนิดที่ XNUMX S
บทความทั้งหมดในชุดนี้:
