การรักษา | โรค Goodpasture

การรักษา

พื้นฐานของการรักษา Goodpasture's syndrome คือการบริหาร ยาเสพติดภูมิคุ้มกัน (เช่น cyclophosphamide) และ glucocorticoids (เช่น คอร์ติโซน) และการแลกเปลี่ยนพลาสมา (“ พลาสม่าฟีเรซิส”) เพื่อขจัดสิ่งที่หมุนเวียน แอนติบอดีการรอดชีวิตหลังจาก 1 ปีในการย้อนหลังของอังกฤษคือ 100% และการอยู่รอดของไตคือ 95% จากผลการวิจัยล่าสุดพบว่า เสริม ของการรักษาประกอบด้วย แอนติบอดีซึ่งแทรกแซงกระบวนการภูมิคุ้มกัน แอนติบอดี rituximab (MabThera®) กับแอนติเจนที่พื้นผิวของ B-lymphocytes และ Pre-B-lymphocytes นั้นนำไปสู่การปรับปรุงการพยากรณ์โรคในระยะยาวอย่างมีนัยสำคัญ

เวลา

Goodpasture's syndrome เช่นเดียวกับโรคแพ้ภูมิตัวเองทั้งหมดเป็นโรคที่หายากมาก คาดว่าทุกๆ 1 ล้านคนมี 1 คนที่เป็นโรค Goodpasture's syndrome ผู้ชายดูเหมือนจะได้รับผลกระทบค่อนข้างบ่อยกว่าผู้หญิง

อายุของผู้ป่วยมีความแปรปรวนมากมีรายงานผู้ป่วยตั้งแต่ 10 ถึง 90 ปี จุดสูงสุดของโรค ได้แก่ อายุที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่เกิดโรคคือประมาณ 30 และอายุประมาณ 60 ปี (ผู้สูงอายุ 60 ปีมักเป็นผู้หญิงที่ได้รับการวินิจฉัยแล้ว ไต โรคครั้งหนึ่งในชีวิต). จากการศึกษาของจีนเกี่ยวกับ Goodpasture's syndrome พบว่าผู้ป่วยที่มีอายุมากมักจะมีอาการของ Goodpasture's syndrome ค่อนข้างน้อย

หลักสูตรของโรค

ในช่วงเริ่มต้นของโรคแทบจะไม่มีหรือมีน้อยมาก autoantibodies ปัจจุบันและอาการจึงค่อนข้างบอบบาง สามารถตรวจพบ microhaematuria เล็กน้อยในการตรวจปัสสาวะ (เช่นมีอยู่แล้ว เลือด ในปัสสาวะ แต่ในความเข้มข้นต่ำเช่นนี้จะมองไม่เห็นด้วยตาเปล่าเลย แต่สามารถวินิจฉัยได้ด้วยความช่วยเหลือของแถบตรวจปัสสาวะพิเศษเท่านั้น) ความเสียหายที่เกิดขึ้นกับไตอาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในไต ความดันเลือดสูง เกิดจากการลดลง ไต ซึ่งอาจทำให้เกิดอาการและภาวะแทรกซ้อนได้

อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่การวินิจฉัยโดยละเอียดจะไม่เกิดขึ้นจนกว่ากลุ่มอาการของ Goodpasture จะอยู่ในระยะลุกลามและผู้ป่วยจะมีอาการไอ เลือด และยังสามารถมองเห็นเลือดในปัสสาวะได้อย่างชัดเจน ดวงตาของมนุษย์. ลักษณะทั้งสองนี้ - อาการไอของ เลือด และเลือดในปัสสาวะ - ควรแจ้งให้แพทย์ที่มีประสบการณ์พิจารณา Goodpasture's syndrome โดยเฉพาะอย่างยิ่งหาก ไต ความล้มเหลวกำลังดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ไต ตรวจชิ้นเนื้อ (การเก็บตัวอย่างเล็ก ๆ จากไตในขั้นตอนการผ่าตัดเล็กน้อย) เป็นวิธีที่ปลอดภัยที่สุดในการวินิจฉัยกลุ่มอาการของ Goodpasture

ตัวอย่างไตที่ส่งไปยัง เนื้อเยื่อวิทยา จากนั้นสามารถใช้ห้องปฏิบัติการเพื่อวินิจฉัยความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว ไตอักเสบ. อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรง (ตัวเลือกการตรวจอื่นสำหรับแพทย์ในห้องปฏิบัติการทางจุลพยาธิวิทยา) ด้วยการเรืองแสง แอนติบอดี เมื่อเทียบกับอิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์พบการเรืองแสงเชิงเส้นบนเยื่อชั้นใต้ดินของไต (เสมือน "แผ่นฐาน" ของเนื้อเยื่อไต) ในบางกรณีการเกิดภาวะไตวายอย่างรวดเร็วจะเข้าครอบงำโดยไม่มีอาการไอเป็นเลือด

ในบรรดา ค่าห้องปฏิบัติการ วิเคราะห์จากตัวอย่างเลือด ค่าไต นอกจากนี้ยังสามารถตรวจพบแอนติบอดีต่อต้าน GBM ที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและรุนแรงและหมุนเวียน ความรุนแรงของอาการที่ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานขึ้นอยู่กับปริมาณของแอนติบอดีที่ผลิตในร่างกาย เมื่อเริ่มมีอาการไอเป็นเลือดจะถึงขั้นสูงของกลุ่มอาการของ Goodpasture แล้วและการวินิจฉัยและการบำบัดโดยทันทีมีความสำคัญสูงสุด

หากระยะของโรคเป็นโรค foudroiant (= มีพายุมาก) การหายใจไม่เพียงพอและภาวะไตจะเกิดขึ้นภายในเวลาอันสั้น เนื่องจากการเสียเลือดทางปัสสาวะผู้ป่วยจึงมีอาการรุนแรง โรคโลหิตจาง (ขาดเลือด) เมื่อไตได้รับผลกระทบมากขึ้นความดันโลหิตสูงและภาวะไตจะเด่นชัดขึ้น

ในอดีตโรคอย่าง Goodpasture's syndrome มักเป็นอันตรายถึงชีวิต อย่างไรก็ตามในปัจจุบันด้วยวิธีการที่ทันสมัยและความเป็นไปได้ของยาแผนปัจจุบันจึงสามารถรักษาได้อย่างน้อยที่สุด ปอด การมีส่วนร่วมได้ดี อย่างไรก็ตามเมื่อไตไม่เพียงพอแล้วจะไม่สามารถรักษาให้หายได้อีกดังนั้นการบำบัดทดแทนไต ได้แก่ การฟอกไตหรือแม้กระทั่ง การปลูกถ่ายไต จะต้องได้รับการพิจารณา