ข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง: สาเหตุ, การบำบัด

ภาพรวมโดยย่อ

• วีเอสดีคืออะไร? ภาวะหัวใจบกพร่องแต่กำเนิดซึ่งมีอย่างน้อยหนึ่งรูระหว่างโพรงด้านขวาและด้านซ้าย
• การรักษา: การปิดหลุมโดยการผ่าตัดหัวใจแบบเปิดหรือการใส่สายสวนหัวใจ ยาจะใช้เพียงชั่วคราวเท่านั้นและไม่เหมาะที่จะเป็นการบำบัดแบบถาวร
• อาการ: รูเล็ก ๆ ไม่ค่อยมีอาการ ข้อบกพร่องขนาดใหญ่ทำให้เกิดปัญหาการหายใจ การดื่มสุราไม่เพียงพอ น้ำหนักเพิ่มขึ้นน้อย หัวใจล้มเหลว ความดันโลหิตสูงในปอด
• สาเหตุ: ความผิดปกติในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน ซึ่งเกิดขึ้นน้อยมากจากการบาดเจ็บหรือหัวใจวาย
• ปัจจัยเสี่ยง: การเปลี่ยนแปลงของสารพันธุกรรม เบาหวานระหว่างตั้งครรภ์
• การวินิจฉัย: อาการทั่วไป อัลตราซาวนด์หัวใจ หากจำเป็น ECG, X-ray, CT, MRI
• การป้องกัน: VSD มักเกิดขึ้นมาแต่กำเนิด ดังนั้นจึงไม่มีมาตรการป้องกันหลุมในหัวใจ

ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องคืออะไร?

การจำแนกประเภทของข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง

หากมีรูเพียงรูเดียว แพทย์จะเรียกว่า “VSD เอกพจน์” ไม่ค่อยมีข้อบกพร่องหลายอย่างในผนังกั้นห้องล่าง แพทย์เรียกสิ่งเหล่านี้ว่า "ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องหลายช่อง"

“VSD ที่แยกได้” คือเมื่อรูเป็นเพียงความผิดปกติเดียวในทารกแรกเกิด ในกรณีอื่นๆ หลุมในหัวใจเกิดขึ้นร่วมกับอาการอื่นๆ ซึ่งรวมถึงความผิดปกติของหัวใจ เช่น tetralogy of Fallot (ความผิดปกติของหัวใจ), การเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่ (เอออร์ตาและหลอดเลือดแดงปอดกลับด้าน) หรือหัวใจห้องเดียว (หัวใจประกอบด้วยโพรงเดียวเท่านั้น)

ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ VSD จะเกิดขึ้นร่วมกับกลุ่มอาการต่างๆ เช่น trisomy 13, trisomy 18 หรือ trisomy 21 (เรียกขานว่า Down syndrome)

• VSD แบบเมมเบรน: รูในส่วนเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผนังกั้นนั้นค่อนข้างหายาก (5 เปอร์เซ็นต์ของ VSD ทั้งหมด) แต่มีแนวโน้มที่จะมีขนาดใหญ่
• VSD ในเยื่อหุ้มเซลล์: ใน VSD ในเยื่อหุ้มเซลล์ ข้อบกพร่องจะอยู่ที่จุดเชื่อมต่อระหว่างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและกล้ามเนื้อ เจ็ดสิบห้าเปอร์เซ็นต์ของ VSD ทั้งหมดอยู่ในส่วนของกล้ามเนื้อ แต่มักจะขยายไปถึงส่วนที่เป็นเยื่อหุ้มเซลล์ และด้วยเหตุนี้จึงเรียกว่า "เยื่อหุ้มเซลล์"
• VSD ของกล้ามเนื้อ: VSD ของกล้ามเนื้อล้วนๆ ค่อนข้างหายากโดย 10 เปอร์เซ็นต์ มักมีข้อบกพร่องเล็กๆ น้อยๆ หลายประการ

เวลา

ที่ร้อยละ 40 ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องเป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด เกิดขึ้นประมาณห้าในทารกแรกเกิด 1,000 คน โดยเด็กผู้หญิงจะได้รับผลกระทบบ่อยกว่าเล็กน้อย อัตราส่วนของเด็กผู้ชายต่อเด็กผู้หญิงที่ได้รับผลกระทบคือประมาณ 1:1.3

การไหลเวียนโลหิตเป็นปกติ

เลือดที่ไม่มีออกซิเจนจะเข้าสู่เอเทรียมด้านขวาจากการไหลเวียนของระบบผ่านทาง vena cava ด้านบนและด้านล่าง และถูกสูบจากที่นั่นไปยังหลอดเลือดแดงในปอดผ่านทางโพรงด้านขวา ในปอด เลือดจะได้รับออกซิเจนและไหลกลับไปยังเอเทรียมด้านซ้ายผ่านทางหลอดเลือดดำในปอด ช่องซ้ายจะสูบฉีดเลือดที่มีออกซิเจนเข้าสู่ระบบการไหลเวียนของระบบผ่านทางเส้นเลือดใหญ่

การเปลี่ยนแปลงข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง

VSD จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดเมื่อใด?

การรักษาข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างหรือไม่และอย่างไรนั้นขึ้นอยู่กับขนาดของรู รูปร่างของรู และตำแหน่งที่แน่นอนของรูนั้น

รูเล็กๆ มักไม่ทำให้รู้สึกไม่สบายและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา อาจเป็นไปได้ว่ารูจะหดตัวเมื่อเวลาผ่านไปหรือปิดเอง เป็นกรณีนี้ในผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่ง: ในพวกเขา VSD จะปิดภายในปีแรกของชีวิต

รูขนาดกลาง ใหญ่ และใหญ่มากจะดำเนินการในทุกกรณี มีวิธีการผ่าตัดปิดรูที่แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับแต่ละกรณี

การผ่าตัดหัวใจแบบเปิด

แพทย์จะเปิดหน้าอกก่อน จากนั้นจึงเปิดเอเทรียมด้านขวา ข้อบกพร่องในกะบังของหัวใจสามารถมองเห็นได้ผ่านทางวาล์ว atrioventricular (วาล์ว tricuspid) จากนั้นแพทย์ปิดรูด้วยเนื้อเยื่อของผู้ป่วยเองจากเยื่อหุ้มหัวใจหรือด้วยเกล็ดเลือดพลาสติก (แผ่นแปะ) หัวใจจะปกคลุมวัสดุด้วยเนื้อเยื่อของมันเองในเวลาอันสั้น ไม่มีความเสี่ยงที่จะถูกปฏิเสธด้วยวิธีนี้ ขณะนี้การดำเนินการถือเป็นกิจวัตรและมีความเสี่ยงเพียงเล็กน้อยเท่านั้น ผู้ป่วยที่ถูกปิดรูในหัวใจจะถือว่าหายขาด

การสวนหัวใจ

อีกทางเลือกหนึ่งสำหรับการปิดข้อบกพร่องของผนังช่องท้องคือสิ่งที่เรียกว่า "การปิดแบบแทรกแซง" ในกรณีนี้ หัวใจไม่สามารถเข้าถึงได้โดยการผ่าตัด แต่ผ่านทางสายสวนที่เจาะเข้าไปในหัวใจผ่านทางหลอดเลือดดำขาหนีบ แพทย์วาง "ร่ม" ไว้เหนือสายสวนในบริเวณที่มีข้อบกพร่องและใช้มันเพื่อปิดรู

ไม่สามารถรักษาข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างด้วยการใช้ยาได้ อย่างไรก็ตาม ในบางกรณี ผู้ป่วย VSD จะได้รับยาเพื่อรักษาอาการคงที่จนกระทั่งได้รับการผ่าตัด เช่น กรณีทารกหรือเด็กเริ่มแสดงอาการแล้วหรืออ่อนแรงเกินกว่าจะเข้ารับการผ่าตัดได้ทันที

ใช้ยาต่อไปนี้:

• ยาลดความดันโลหิต เช่น beta-blockers ยาขับปัสสาวะ (diuretics) และสิ่งที่เรียกว่า aldosterone receptor antagonists หากมีสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว
• หากน้ำหนักเพิ่มขึ้นต่ำเกินไป ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะได้รับอาหารพิเศษที่มีแคลอรี่จำนวนมาก

ผู้ป่วยบางรายยังคงได้รับยาเป็นเวลาหลายสัปดาห์หลังจากการผ่าตัดปิดรูพรุน เพื่อลดแรงกดดันต่อหัวใจและปอด

อาการ

อาการของ VSD ขึ้นอยู่กับขนาดของรูในผนังกั้นหัวใจ

อาการของ VSD ขนาดเล็ก

อาการของ VSD ขนาดกลางและขนาดใหญ่

รูขนาดกลางและขนาดใหญ่ในผนังกั้นจะทำลายทั้งหัวใจและหลอดเลือดแดงในปอดเมื่อเวลาผ่านไป เนื่องจากหัวใจต้องสูบฉีดเลือดมากขึ้น จึงมีภาวะทำงานหนักเกินไป ส่งผลให้ห้องหัวใจขยายใหญ่ขึ้นและมีภาวะหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้น

อาการทั่วไปคือ:

• หายใจถี่ หายใจเร็ว และหายใจถี่
• จุดอ่อนในการดื่ม: ทารกอ่อนแอเกินกว่าจะดื่มได้เพียงพอ
• ขาดน้ำหนักเพิ่มขึ้น, ล้มเหลวในการเจริญเติบโต
• เหงื่อออกเพิ่มขึ้น
• ระบบทางเดินหายใจส่วนล่างเสี่ยงต่อการติดเชื้อมากขึ้น

ไม่สามารถดำเนินการทันทีกับทารกที่ได้รับผลกระทบได้เสมอไปเนื่องจากความอ่อนแอของพวกเขา จนกว่าจะถึงตอนนั้นอาจจำเป็นต้องรักษาด้วยยาชั่วคราว

อาการของข้อบกพร่องของผนังช่องท้องขนาดใหญ่มาก

ท้ายที่สุด อาจเป็นไปได้ว่าทิศทางการไหลเวียนของเลือดกลับกัน: เลือดที่มีออกซิเจนต่ำจะเข้าสู่กระแสเลือด และร่างกายไม่ได้รับออกซิเจนเพียงพออีกต่อไป การขาดออกซิเจนนี้มองเห็นได้จากการเปลี่ยนสีของผิวหนังเป็นสีน้ำเงิน (ตัวเขียว) แพทย์พูดถึงสิ่งที่เรียกว่า "ปฏิกิริยาไอเซนเมนเจอร์" ที่เกี่ยวข้องกับ VSD ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้แล้วจะมีอายุขัยที่ลดลงอย่างมาก

เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องผ่าตัดผู้ป่วยที่มีความบกพร่องขนาดใหญ่มากในวัยทารกหรือวัยเด็ก ก่อนที่หลอดเลือดในปอดจะมีการเปลี่ยนแปลง!

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุของ “หลุมในหัวใจ”

VSD ทุติยภูมิ: ในข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างทุติยภูมิ ทารกแรกเกิดจะเกิดมาพร้อมกับกะบังที่ปิดสนิท รูในผนังกั้นช่องจมูกเกิดขึ้นในภายหลัง เช่น เนื่องจากการบาดเจ็บ อุบัติเหตุ หรือโรคหัวใจ (กล้ามเนื้อหัวใจตาย) VSD รอง (ได้มา) นั้นหายากมาก

ปัจจัยเสี่ยงของ “หลุมในหัวใจ”

การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรม: บางครั้งข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างเกิดขึ้นร่วมกับภาวะทางพันธุกรรมอื่นๆ ซึ่งรวมถึงข้อบกพร่องของโครโมโซมบางอย่าง เช่น ไตรโซมี 13 ไตรโซมี 18 และไตรโซมี 21 นอกจากนี้ ยังมีกลุ่มครอบครัวของ VSD ที่ทราบกันดีด้วย โดยจะเกิดขึ้นในกลุ่มเมื่อพ่อแม่หรือพี่น้องมีข้อบกพร่องเกี่ยวกับหัวใจแต่กำเนิด ดังนั้นความเสี่ยงจะเพิ่มขึ้นสามเท่าหากพี่น้องมี VSD

โรคของมารดาในระหว่างตั้งครรภ์: ลูกของมารดาที่เป็นโรคเบาหวานในระหว่างตั้งครรภ์มีความเสี่ยงต่อการเกิด VSD เพิ่มขึ้น

ก่อนคลอด

ข้อบกพร่องที่สำคัญในผนังกั้นอาจตรวจพบได้ก่อนเกิด

หากเด็กอยู่ในตำแหน่งที่ดี อาจเป็นไปได้ในระหว่างการตรวจแบบกำหนดเป้าหมาย (เช่น "อัลตราซาวนด์ความผิดปกติ" ระหว่างสัปดาห์ที่ 19 ถึง 22 ของการตั้งครรภ์) หากตรวจพบข้อบกพร่องดังกล่าว ให้ทำการตรวจสอบเพิ่มเติมเพื่อดูว่าข้อบกพร่องพัฒนาไปอย่างไร

สิ่งสำคัญที่ควรรู้: เป็นไปได้ที่รูในหัวใจจะปิดอีกครั้งในขณะที่ยังอยู่ในครรภ์ จากการค้นพบล่าสุด กรณีนี้เกิดขึ้นกับเด็กมากถึง 15 เปอร์เซ็นต์ที่ได้รับผลกระทบทั้งหมด

หลังคลอด

การตรวจทารกแรกเกิด

อัลตราซาวด์หัวใจ

หากสงสัยว่ามี VSD แพทย์โรคหัวใจจะทำการตรวจอัลตราซาวนด์ของหัวใจ ซึ่งมักจะเป็นหลักฐานที่ดีของหลุมในหัวใจ แพทย์จะประเมินตำแหน่ง ขนาด และโครงสร้างของข้อบกพร่อง การตรวจใช้เวลาเพียงไม่นานและไม่เจ็บปวดสำหรับทารก

การสอบเพิ่มเติม

ในบางกรณี แพทย์จะทำการทดสอบอื่นๆ เพื่อรับข้อมูลโดยละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับข้อบกพร่องในผนังกั้นช่องจมูก ซึ่งรวมถึงการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) และการตรวจเอ็กซ์เรย์ และการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ที่ไม่บ่อยนัก

หลักสูตรของโรคและการพยากรณ์โรค

แม้แต่คนไข้ที่มีข้อบกพร่องมากกว่านั้นก็ยังมีอายุขัยได้ตามปกติหากได้รับการรักษาทันเวลาและปิดรูได้สำเร็จ ทั้งหัวใจและปอดก็สามารถทนต่อความเครียดตามปกติได้

ในข้อบกพร่องที่มีขนาดใหญ่มาก การพยากรณ์โรคจะขึ้นอยู่กับว่าหลุมในหัวใจถูกค้นพบและรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ หรือไม่ หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา จะเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว (ภาวะหัวใจล้มเหลว) และความดันสูงในหลอดเลือดแดงในปอด (ความดันโลหิตสูงในปอด) โรคเหล่านี้โดยทั่วไปจะทำให้อายุขัยสั้นลง หากไม่ได้รับการรักษา บุคคลที่ได้รับผลกระทบมักจะเสียชีวิตในวัยผู้ใหญ่ตอนต้น อย่างไรก็ตาม หากได้รับการรักษาก่อนที่จะมีโรคเกิดขึ้น พวกเขาจะมีอายุขัยตามปกติ

aftercare

การป้องกัน

ในกรณีส่วนใหญ่ ความบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างจะเกิดขึ้นแต่กำเนิด ดังนั้นจึงไม่มีมาตรการป้องกันหลุมในหัวใจ