กลุ่มอาการหัวใจซ้ายไฮโปพลาสติค

ภาพรวมโดยย่อ

• โรคหัวใจซ้ายชนิด hypoplastic (HLHS) คืออะไร? ภาวะหัวใจพิการแต่กำเนิดขั้นรุนแรงซึ่งห้องหัวใจห้องล่างซ้ายและส่วนของเอออร์ตาที่แตกแขนงออกมายังด้อยพัฒนา นอกจากนี้ลิ้นหัวใจด้านซ้ายจะตีบหรือปิด บางครั้งข้อบกพร่องอื่น ๆ มักเกิดขึ้นกับภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายแบบ hypoplastic
• สาเหตุ: การเปลี่ยนแปลงหลายอย่าง (การกลายพันธุ์) ในยีนต่างๆ
• ผลกระทบ: หัวใจล้มเหลว (หัวใจไม่เพียงพอ) ซึ่งส่งผลให้เลือดถูกสูบเข้าสู่ร่างกายน้อยเกินไป หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา HLHS อาจถึงแก่ชีวิตได้ภายในระยะเวลาอันสั้นหลังคลอด
• อาการ: เช่น หายใจเร็ว หายใจไม่สะดวก ผิวซีดเย็น ชีพจรเต้นอ่อน ผิวหนังมีสีฟ้า และเยื่อเมือก
• การวินิจฉัย: โดยอัลตราซาวนด์หัวใจ; แทบไม่จำเป็นต้องมีการสวนหัวใจด้วย
• การรักษา: การใช้ยาเพื่อลดระยะเวลาจนกระทั่งการผ่าตัดหลายขั้นตอนหรือการปลูกถ่ายหัวใจสามารถช่วยให้รอดชีวิตได้ในระยะยาว

โรคหัวใจซ้ายชนิด hypoplastic (HLHS) คืออะไร?

โรคหัวใจซ้ายชนิด Hypoplastic (HLHS) เป็นข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่รุนแรง โดยส่วนใหญ่จะส่งผลต่อด้านซ้ายของหัวใจและเอออร์ตาที่แตกแขนงออกไป HLHS ทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว (ภาวะหัวใจล้มเหลว) ผลที่ตามมาอาจถึงแก่ชีวิตได้หากไม่ได้รับการรักษาอย่างรวดเร็ว

ในรายละเอียด กลุ่มอาการของโรคหัวใจด้านซ้าย hypoplastic มีลักษณะโดยการรวมกันของความผิดปกติดังต่อไปนี้:

ความล้าหลังของช่องด้านซ้าย: ช่องด้านซ้ายมีการพัฒนาอย่างรุนแรง (hypoplastic) เช่นมีขนาดเล็กมาก เป็นผลให้แทบจะหรือไม่สามารถบรรลุภารกิจได้เลย กล่าวคือ การสูบฉีดเลือดเข้าสู่หลอดเลือดเอออร์ตาขาออกและเข้าสู่ร่างกายต่อไป (อวัยวะในช่องท้อง แขน ขา ฯลฯ)

ความด้อยพัฒนาของเอออร์ตาจากน้อยไปมาก: เอออร์ตาจากน้อยไปมากเป็นส่วนแรกของเอออร์ตาที่แยกออกจากช่องซ้าย ยังไม่ได้รับการพัฒนาอย่างเหมาะสมใน HLHS

การพัฒนาคอคอดเอออร์ตายังไม่พัฒนา: คอคอดเอออร์ตาคือการหดตัวตามธรรมชาติในเอออร์ตาที่จุดเปลี่ยนระหว่างส่วนโค้งเอออร์ตา (ส่วนที่สองของเอออร์ตา) และเอออร์ตาส่วนลง (“เอออร์ตาส่วนลง”; ส่วนที่สามของเอออร์ตา)

การตีบตันอย่างรุนแรง (ตีบ) หรือการปิด (atresia) ของลิ้นหัวใจ: ลิ้นหัวใจไมทรัล (ระหว่างเอเทรียมซ้ายกับช่องซ้าย) และลิ้นหัวใจเอออร์ติก (ระหว่างช่องซ้ายกับเอออร์ตา) ได้รับผลกระทบ ขึ้นอยู่กับประเภทของข้อบกพร่องของลิ้นหัวใจ มีกลุ่มย่อยสี่กลุ่มของกลุ่มอาการหัวใจซ้ายชนิด hypoplastic เช่น MA/AoA (ตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ตา) หรือ MS/AoA (ตีบของลิ้นหัวใจไมตรัลและตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ติก)

ภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายแบบ Hypoplastic เกิดขึ้นได้มากถึงร้อยละ 21 ของผู้ป่วยในบริบทของกลุ่มอาการทางพันธุกรรม เช่น กลุ่มอาการดาวน์ซินโดรม trisomy XNUMX หรือกลุ่มอาการเทิร์นเนอร์

โรคหัวใจซ้าย Hypoplastic: ความถี่

ภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายผิดปกติพบได้น้อย พบได้ในเด็กประมาณ 10,000-XNUMX ใน XNUMX คนที่เกิดมายังมีชีวิตอยู่ เด็กผู้ชายมักได้รับผลกระทบมากกว่าเด็กผู้หญิง

ในบรรดาความบกพร่องของหัวใจพิการแต่กำเนิดทั้งหมด ภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายผิดปกติมีสัดส่วนประมาณหนึ่งถึงสองเปอร์เซ็นต์ อย่างไรก็ตาม นี่เป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะหัวใจล้มเหลวในทารกแรกเกิด HLHS ยังเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตที่เกี่ยวข้องกับหัวใจในทารกในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิต

จะเกิดอะไรขึ้นใน HLHS?

โรคหัวใจด้านซ้ายที่เกิดจากภาวะ Hypoplastic มีผลกระทบร้ายแรง: ความล้าหลังและความผิดปกติของหัวใจด้านซ้ายทำให้หัวใจไม่ทำงานไม่มากก็น้อย หัวใจซีกขวาจึงต้องทำหน้าที่สูบฉีดเลือดเข้าสู่การไหลเวียนของร่างกาย สิ่งนี้เป็นไปได้เท่านั้นโดยไม่มีปัญหาในเด็กจนกระทั่งหลังคลอดไม่นาน เนื่องจากมี "ไฟฟ้าลัดวงจร" ในการไหลเวียนโลหิต:

หลอดเลือดแดง Ductus และ foramen ovale

ปอดของทารกไม่จำเป็นและยังไม่สามารถทำงานได้อย่างเต็มที่ในครรภ์ (เช่น ให้ออกซิเจนในเลือด) มารดาจะให้เลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนแก่ทารกในครรภ์แทน โดยจะเข้าสู่ Vena Cava ด้อยกว่าของเด็กผ่านทางสายสะดือและต่อเนื่องไปยังเอเทรียมด้านขวา จากนั้นจะไหลผ่านช่องด้านขวาเข้าสู่หลอดเลือดแดงในปอด ในที่นี้ เลือดเพียงส่วนเล็กๆ เท่านั้นที่ถูกส่งไปยังปอดที่ “ตรึงอยู่กับที่” ที่ยังอยู่ แต่ส่วนใหญ่จะถูกส่งผ่านหลอดเลือดแดง ductus ไปยังหลอดเลือดแดงหลักโดยตรง (เอออร์ตา) และต่อไปสู่การไหลเวียนของระบบ

นอกจากนี้ยังสามารถเลี่ยงปอดผ่านทาง foramen ovale ซึ่งเริ่มทำงานหลังคลอดเท่านั้น นี่เป็นช่องเปิดตามธรรมชาติขนาดเล็กในผนังกั้นห้องบนของทารกในครรภ์ (เด็กในครรภ์ตั้งแต่สัปดาห์ที่ 9 ของการตั้งครรภ์จนกระทั่งเกิด) เลือดจากสายสะดือที่อุดมไปด้วยออกซิเจนบางส่วนสามารถไหลจากเอเทรียมด้านขวาไปยังเอเทรียมด้านซ้ายได้โดยตรงจากช่องเปิดนี้ และส่งต่อไปยังการไหลเวียนของร่างกาย

หลังคลอด “ไฟฟ้าลัดวงจร” จะหายไป

โดยปกติแล้ว foramen ovale จะปิดเองหลังคลอดไม่นาน อย่างไรก็ตาม บางครั้งยังคงเปิดอยู่บางส่วนหรือทั้งหมด (open foramen ovale)

HLHS: “ไฟฟ้าลัดวงจร” สำคัญต่อการอยู่รอดหลังคลอด

หลอดเลือดแดง ductus แบบเปิดและ foramen ovale แบบเปิดช่วยให้ทารกแรกเกิดรอดชีวิตด้วย HLHS: เลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนซึ่งมาจากปอดที่กางออกและไหลเข้าสู่เอเทรียมด้านซ้าย สามารถเข้าถึงเอเทรียมด้านขวาได้ผ่านทาง foramen ovale แบบเปิด ที่นั่นจะผสมกับเลือดที่ไม่มีออกซิเจนออกจากร่างกาย

หัวใจจะสูบฉีด "เลือดผสม" นี้ผ่านทางช่องด้านขวาเข้าไปในหลอดเลือดแดงในปอด จากนั้น เลือดบางส่วนจะไหลผ่านหลอดเลือดแดง ductus arteriosus ที่ยังเปิดอยู่เข้าสู่ระบบการไหลเวียนของระบบ และช่วยรักษาปริมาณเลือดที่ส่งไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่ออื่นๆ

การปิดหลอดเลือดแดง ductus ไม่นานหลังคลอดจึงมีผลกระทบอย่างมากหากเกิดภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายผิดปกติ ช่องซ้ายที่ด้อยพัฒนาไม่สามารถรักษาการไหลเวียนของร่างกายได้ยากหรือไม่ได้เลย

การปิดของ foramen ovale ยังทำให้เลือดในเอเทรียมด้านซ้ายไหลกลับเข้าไปในปอด เนื่องจากไม่สามารถไหลลงสู่เอเทรียมด้านขวาได้อีกต่อไป อย่างไรก็ตาม ช่องด้านขวายังคงสูบฉีดเลือดเข้าสู่ปอด ปริมาณเลือดในปอดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและการหายใจลดลงอย่างเห็นได้ชัด

ภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายผิดปกติจะแสดงอาการทันทีที่หลอดเลือดแดง ductus เริ่มปิดหลังคลอด (ดังนั้นทารก HLHS มักจะยังคงมีสุขภาพดีทันทีหลังคลอด) ทารกที่ได้รับผลกระทบจะเกิดอาการช็อกจากโรคหัวใจอย่างรวดเร็ว (= การช็อกที่เกิดจากหัวใจ):

• หายใจเร็ว
• หายใจถี่
• ชีพจรอ่อนแอ
• สีซีด
• การเปลี่ยนสีผิวและเยื่อเมือกเป็นสีน้ำเงิน (ตัวเขียว)
• อุณหภูมิร่างกายต่ำ (อุณหภูมิ)
• ภาวะกรดจากการเผาผลาญ (metabolic acidosis)
• ความกระสับกระส่าย (ง่วง)
• ปัสสาวะลดลงหรือหายไป (oliguria หรือ anuria) - เช่น แทบไม่มีผ้าอ้อมเปียกเลย

เนื่องจากการด้อยพัฒนาและความผิดปกติของหัวใจซีกซ้ายและเอออร์ตา เลือดที่มีออกซิเจนน้อยเกินไปจึงไปอยู่ในการไหลเวียนของร่างกาย นอกจากนี้การไหลเวียนของเลือดในปอดยังคงเพิ่มขึ้นเนื่องจากกลไกต่างๆ ส่งผลให้หายใจลำบากมาก

หากสถานการณ์การไหลเวียนโลหิตยังคงแย่ลง อาจมีความเสี่ยงต่อภาวะหัวใจวายและภาวะสมองตายได้ (โรคหลอดเลือดสมองเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดลดลง) ความเสียหายต่ออวัยวะอื่นๆ (เช่น ตับและลำไส้) อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากมีเลือดไม่เพียงพอ

หากไม่เปิด ductus arteriosus ทันทีเพื่อให้หัวใจซีกขวาสามารถสูบฉีดเลือดเข้าสู่การไหลเวียนของร่างกายต่อไปได้ผ่านทาง "ไฟฟ้าลัดวงจร" นี้ อย่างน้อยในช่วงนี้ทารกจะเสียชีวิตด้วยโรคหลอดเลือดหัวใจล้มเหลว!

โรคหัวใจซ้าย Hypoplastic: การวินิจฉัย

หลังจากการคลอดบุตรทุกครั้ง กุมารแพทย์จะฟังหัวใจและวัดความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือด (pulse oximetry) อย่างไรก็ตาม การตรวจเหล่านี้มักไม่เด่นชัดใน HLHS ในตอนแรก

ภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายแบบ Hypoplastic สามารถวินิจฉัยได้อย่างน่าเชื่อถือโดยใช้การตรวจอัลตราซาวนด์หัวใจ (การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ) สิ่งนี้ช่วยให้แพทย์สามารถประเมินได้ว่าความด้อยพัฒนาและความผิดปกติของด้านซ้ายของหัวใจและเอออร์ตาเด่นชัดเพียงใด และ HLHS ชนิดย่อยใดที่มีอยู่ ไม่ค่อยมีการตรวจโดยใช้สายสวนหัวใจที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย (อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับขั้นตอนนี้ที่นี่)

การตรวจสอบเพิ่มเติมจะให้ข้อมูลเกี่ยวกับผลกระทบและความเสียหายที่เป็นผลสืบเนื่องที่เป็นไปได้ของภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายชนิด hypoplastic ตัวอย่างเช่น ค่าเลือดต่างๆ บ่งชี้ว่าการเผาผลาญตกราง (hyperacidity) เด่นชัดเพียงใด การขยายตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ (cardiomegaly) ที่มักเกิดขึ้นในภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายชนิด hypoplastic สามารถเห็นได้จากการเอ็กซเรย์ทรวงอก (เอ็กซเรย์ทรวงอก) รวมถึงรูปแบบของหลอดเลือดในปอดที่เพิ่มขึ้น การเอกซเรย์อาจแสดงการสะสมของของเหลวในปอด (อาการบวมน้ำที่ปอด)

โรคหัวใจด้านซ้ายชนิด hypoplastic รักษาได้อย่างไร?

แพทย์จะย้ายทารกที่เป็นโรคหัวใจซ้ายชนิด hypoplastic ไปยังหอผู้ป่วยหนักทารกแรกเกิดหรือหอผู้ป่วยหนักสำหรับเด็กที่เป็นโรคหัวใจทันที ที่นั่นไม่เพียงแต่สามารถติดตามได้อย่างต่อเนื่อง แต่ยังมีความเสถียรจนกว่าจะสามารถทำการผ่าตัดได้

ก่อนหน้านั้น ภารกิจหลักคือเปิดหลอดเลือดแดง ductus ไว้ โดยให้ทารกได้รับการฉีดพรอสตาแกลนดิน E1 (PEG1) เข้าไป สารนี้สามารถป้องกันการลัดวงจรระหว่างหลอดเลือดแดงปอดและเอออร์ตาไม่ให้ปิดหรือสามารถเปิดการลัดวงจรอีกครั้งได้

หากแพทย์วินิจฉัยว่าเป็นโรคหัวใจในครรภ์แล้ว ทารกแรกเกิดจะได้รับการฉีดพรอสตาแกลนดินทันทีหลังคลอด

นอกจากนี้ ทารกที่มี HLHS จะได้รับการรักษาและรักษาตามความจำเป็น ทารกที่ป่วยหนักอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจเพื่อให้แน่ใจว่าออกซิเจนจะถูกส่งไปยังร่างกายเล็กๆ ของพวกเขา บางครั้งทารก HLHS ยังต้องการยาเพื่อปรับปรุงการทำงานของระบบหัวใจและหลอดเลือด

ขั้นตอนการผ่าตัดสามขั้นตอน

เลือดที่ "ใช้แล้ว" ที่ไม่มีออกซิเจนซึ่งไหลกลับจากอวัยวะต่างๆ จะไหลเข้าสู่ปอดโดยตรงผ่านทางบายพาส โดยไม่มีการสูบฉีดจากหัวใจ หลังจากการแทรกแซงทั้ง XNUMX ครั้ง การไหลเวียนของเลือดในปอดและระบบไหลเวียนจะทำงานแยกจากกันโดยมีเพียงช่องเดียวเท่านั้นที่เป็น "มอเตอร์" (การไหลเวียนของฟอนแทน)

ตารางการผ่าตัด XNUMX ขั้นตอน:

• ระยะที่ 1 (ขั้นตอน Norwood/การผ่าตัด Norwood I หรืออีกวิธีหนึ่ง: การบำบัดแบบผสมผสาน): ในสัปดาห์แรกของชีวิต
• ระยะที่ 2 (ขั้นตอน Glenn หรือ Hemi-Fontan แบบสองทิศทางหรือที่เรียกว่า Norwood Operation II): เมื่ออายุ XNUMX-XNUMX เดือน
• ระยะที่ 3 (ขั้นตอน Fontan หรือที่เรียกว่าการผ่าตัด Norwood III): เมื่ออายุ 24 ถึง 36 เดือน

การปลูกถ่ายหัวใจ

ในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง การปลูกถ่ายหัวใจบางครั้งอาจเป็นทางเลือกที่ดีกว่าการรักษาสำหรับโรคหัวใจด้านซ้ายชนิด hypoplastic มากกว่าการผ่าตัดเปลี่ยนรูปแบบหัวใจและหลอดเลือดแบบสามขั้นตอน แพทย์ยังคงรักษาทารกให้มีชีวิตอยู่ได้โดยการฉีดสารพรอสตาแกลนดิน (และมาตรการอื่นๆ ที่จำเป็น) จนกว่าจะมีหัวใจผู้บริจาคที่เหมาะสม น่าเสียดายที่การดำเนินการนี้ไม่ประสบความสำเร็จเสมอไป เนื่องจากอุปทานของหัวใจผู้บริจาคมีจำกัด เป็นผลให้ทารกที่มี HLHS ประมาณร้อยละ 20 เสียชีวิตขณะรอการปลูกถ่าย

อาศัยอยู่กับ HLHS

หัวใจข้างซ้ายที่เป็นภาวะ hypoplastic กำหนดให้ผู้ป่วยบางรายต้องรับประทานยาต้านการแข็งตัวของเลือดในระยะยาวเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดลิ่มเลือด เด็กจำนวนมากยังต้องการยาอย่างน้อยหนึ่งชนิดเพื่อสนับสนุนการทำงานของหัวใจ

เด็กบางคนที่มี HLHS จำเป็นต้องรับประทานยาปฏิชีวนะก่อนไปพบทันตแพทย์หรือเข้ารับการผ่าตัดบางอย่าง (เช่น ในระบบทางเดินหายใจ) เพื่อป้องกันการอักเสบของแบคทีเรียที่เยื่อบุชั้นในของหัวใจ (เยื่อบุหัวใจอักเสบ) ซึ่งอาจเกิดขึ้นจากการผ่าตัดดังกล่าว

เด็กที่ได้รับการปลูกถ่ายหัวใจจากผู้บริจาคจะต้องรับประทานยากดภูมิคุ้มกันไปตลอดชีวิต กล่าวคือ ยาที่ไปกดระบบภูมิคุ้มกันเพื่อไม่ให้ปฏิเสธอวัยวะแปลกปลอม อย่างไรก็ตาม ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะเสี่ยงต่อการติดเชื้อมากกว่าผลข้างเคียง นอกจากนี้ ยากดภูมิคุ้มกันยังทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาต่อหลอดเลือดที่ส่งไปเลี้ยงหัวใจ (หลอดเลือดหัวใจ) ในเด็กจำนวนมากภายในห้าปีแรก จำเป็นต้องมีการปลูกถ่ายหัวใจใหม่

HLHS: ภาวะแทรกซ้อน

ผลที่ตามมาประการหนึ่งที่เป็นไปได้ของ HLHS แม้หลังจากการผ่าตัดสำเร็จแล้ว ก็คือหัวใจห้องเดียวที่อ่อนแอลง ยาสามารถแก้ไขสิ่งนี้ได้ในรูปแบบที่ไม่รุนแรง อย่างไรก็ตาม บางครั้งจำเป็นต้องปลูกถ่ายหัวใจ

หลังการผ่าตัด HLHS สภาวะความดันในการไหลเวียนโลหิตจะเปลี่ยนไป ตัวอย่างเช่น ความดันใน vena cava เพิ่มขึ้น เป็นผลให้โปรตีนรั่วจากเลือดเข้าสู่ลำไส้ เช่น ทำให้เกิดอาการท้องร่วง (กลุ่มอาการสูญเสียโปรตีน/โรคลำไส้) เด็กที่เป็นโรคหัวใจซ้ายชนิด hypoplastic สามารถพัฒนาภาวะแทรกซ้อนนี้ได้เมื่ออายุมากขึ้น ส่งผลให้เด็กบางคนสูญเสียโปรตีนในช่วงวัยรุ่นเท่านั้น

ปอดหรือหลอดลมอักเสบอาจได้รับผลกระทบจากอาการประเภทนี้ (หลอดลมอักเสบ fibroplastica) เด็กที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการไออย่างรุนแรง เนื่องจากมีโปรตีนรั่วไหลและของเหลวที่มีไฟบริน และบางครั้งก็อาจเกิดปัญหาการหายใจที่รุนแรง แพทย์จึงพยายามบรรเทาอาการด้วยการตรวจและมาตรการต่างๆ อาหารที่มีโปรตีนสูงอาจมีประโยชน์หรือจำเป็นได้หากสูญเสียโปรตีนมากเกินไป

ภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายมักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของพัฒนาการ ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่เด็กๆ จะต้องได้รับการดูแลระยะยาวจากกุมารแพทย์เฉพาะทางและการดูแลแบบกำหนดเป้าหมายตั้งแต่เนิ่นๆ

คุณภาพชีวิตโดยทั่วไปจะแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี เด็ก HLHS บางคนสามารถมีชีวิตที่แทบจะเป็นปกติได้ (การเล่น โรงเรียนอนุบาล โรงเรียน กิจกรรมกีฬาเบาๆ) บางรายมีความบกพร่องด้านประสิทธิภาพเกิดขึ้นซ้ำแล้วซ้ำเล่า บางครั้งก็รุนแรง อย่างไรก็ตาม สมรรถภาพทางกายของผู้ที่มีภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายมักถูกจำกัดเมื่อเทียบกับผู้ที่มีสุขภาพดี

HLHS: อายุขัย

ระยะเวลาและการพยากรณ์โรคของภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายชนิด hypoplastic ขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของข้อบกพร่องของหัวใจและระยะเวลาในการรักษาเป็นส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตาม HLHS เป็นอันตรายถึงชีวิตได้ไม่ว่าในกรณีใด หากทารกเกิดมาพร้อมกับ HLHS การรอดชีวิตในทันทีนั้นขึ้นอยู่กับการเปิดหลอดเลือดแดง ductus ไว้หรือเปิดใหม่ด้วยยาจนกว่าเด็กจะได้รับการผ่าตัด (หรือได้รับหัวใจใหม่) หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา มันจะตายภายในไม่กี่วันหรือหลายสัปดาห์

อายุขัยและการพยากรณ์โรคในระยะยาวของภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายชนิด hypoplastic ไม่สามารถคาดเดาได้แน่ชัด จากการศึกษาวิจัยต่างๆ พบว่า 50 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของเด็กที่ได้รับผลกระทบยังมีชีวิตอยู่หลังจากผ่านไปห้าปี อัตราการรอดชีวิต 10 ปีอยู่ที่ประมาณ 50 ถึง 70 เปอร์เซ็นต์

อัตราการรอดชีวิต 5 ปีหลังการปลูกถ่ายหัวใจมีความคล้ายคลึงกับอัตราการรอดชีวิตหลังการผ่าตัดหลายขั้นตอน