Pemphigus Foliaceus: สาเหตุอาการและการรักษา

Pemphigus foliaceus เป็นโรค autoimmunologic ของ ผิว ในเซลล์ใดของ ระบบภูมิคุ้มกัน พังพินาศ โปรตีน ที่ผูกกับไฟล์ ผิว. สิ่งนี้ทำให้เกิดรอยแยกบนไฟล์ ผิวซึ่งต่อมากลายเป็นถุง การรักษาเป็นไปตามระบบ การบริหาร of glucocorticoids หรืออื่น ๆ ยาเสพติด ที่ทำให้ ระบบภูมิคุ้มกัน.

Pemphigus Foliaceus คืออะไร?

มนุษย์ ระบบภูมิคุ้มกัน ตระหนักถึงความ เชื้อโรค และสารอื่น ๆ ที่แปลกปลอมต่อร่างกายเพื่อเป็นภัยคุกคาม หลังจากระบุว่าเป็นสิ่งแปลกปลอมในร่างกายระบบภูมิคุ้มกันจะผลักดันการโจมตีเพื่อกำจัดภัยคุกคามต่อสิ่งมีชีวิตโดยเร็วที่สุด ใน โรคภูมิต้านตนเองกระบวนการนี้ถูกรบกวน ระบบภูมิคุ้มกันของบุคคลที่ได้รับผลกระทบจะโจมตีเนื้อเยื่อของร่างกายแทนสิ่งแปลกปลอม โรคภูมิ สามารถนำไปใช้กับเนื้อเยื่อใด ๆ โรคผิวหนังดังกล่าวเรียกว่าโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเอง Pemphigus foliaceus เป็นโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเองที่ทำให้เกิดการพุพองของชั้นผิวหนังชั้นบนและอาจส่งผลต่อสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมอื่น ๆ เช่นเดียวกับมนุษย์ สำหรับ pemphigus foliaceus ของมนุษย์ยายังแยกรูปแบบที่แตกต่างกันออกไปสี่รูปแบบ: นอกเหนือจาก Pemphigus foliaceus ชนิด Sporadic แล้วยังมี pemphigus braziliensis ซึ่งพบมากในอเมริกาใต้ pemphigus seborrhoicus และ pemphigus erythematosus เป็นกรณีส่วนใหญ่ โรคภูมิต้านตนเองสาเหตุของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันยังไม่ได้รับการสรุปอย่างแน่ชัดสำหรับ pemphigus foliaceus

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ผู้ป่วยที่มีรูปแบบ pemphigus foliaceus autoantibodies ชี้ไปที่ desmoglein 1 นี่คือโปรตีนภายใน desmosomes ที่มีความสำคัญต่อการเกาะกันของเซลล์ของ keratinocytes ภายในชั้นนอกสุดของผิวหนัง ปฏิกิริยาของแอนติเจน - แอนติบอดีทำให้ร่างกายของผู้ป่วยหลั่งโปรตีโอไลติก เอนไซม์ ที่ย่อยสลาย โปรตีน. เหล่านี้ เอนไซม์ สลายการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์ผิวแต่ละเซลล์พร้อมกับ โปรตีน. เมื่อผิวหนังขาดการเกาะกันของเซลล์จึงทำให้ keratinocytes หลุดออกไป สิ่งที่เรียกว่า acantholysis เกิดขึ้น เป็นผลให้เกิดรอยแยกในหนังกำพร้าซึ่งต่อมาเป็นแผลพุพอง Desmoglein 1 เกิดขึ้นเป็นโปรตีนในสัดส่วนเล็ก ๆ ภายในเยื่อเมือกเท่านั้น การทำงานของเยื่อเมือกได้รับการชดเชยโดย desmoglein 3 ของชั้นเยื่อเมือกด้านบนในกรณีที่เกิดความล้มเหลว ด้วยเหตุนี้ผลของ pemphigus foliaceus จึง จำกัด อยู่ที่ผิวหนังชั้นนอก ปัจจัยใดที่เกี่ยวข้องหลักในการตั้งโปรแกรมระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดพลาดนั้นยังไม่ชัดเจน ตัวอย่างเช่นโรคไวรัสที่เป็นสาเหตุหลักจะกล่าวถึงโรคแพ้ภูมิตัวเอง

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ผู้ป่วยที่เป็นโรค pemphigus foliaceus จะทำให้เกิดแผลพุพองที่ผิวหนังชั้นนอกที่มีอาการอ่อนแรงและแตกอย่างรวดเร็ว ฐานของแผลประกอบด้วยการสึกกร่อนที่หยาบกร้านซึ่งอาจขยายตัวอย่างช้าๆและทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงทั่วไป Erythroderma สอดคล้องกับรอยแดงที่อาจส่งผลต่ออวัยวะผิวหนังทั้งหมดหรือส่วนที่ใหญ่กว่าของผิวหนัง ในหลายกรณีการกัดเซาะของผู้ป่วยที่มี pemphigus foliaceus มีกลิ่นไม่พึงประสงค์ สารคัดหลั่งที่มีอยู่ในแผลจะถูกย่อยสลายโดย แบคทีเรียซึ่งผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมมีส่วนทำให้เกิดกลิ่นเหม็น ผู้ป่วยบางรายยังบ่นว่ามีอาการคันหรือ ผิวหนังไหม้. เมื่อถูผิวหนังและเกาที่แผลพุพองเพราะอาการคันแผลมักจะลุกลามอย่างไม่สามารถควบคุมได้ ในกรณีนี้แผลพุพองที่แพร่กระจายเกิดจากหลักการของปรากฏการณ์ Nikolski ในเชิงบวก ในกรณีส่วนใหญ่แผลพุพองจะมีผลต่อ หัวใบหน้าและลำตัว ภายในเยื่อเมือกการก่อตัวของตุ่มจะเกิดขึ้นเฉพาะในกรณีที่หายากที่สุด

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

แพทย์ผิวหนังทำการวินิจฉัย pemphigus foliaceus โดยอาศัยเซรุ่มวิทยาและจุลพยาธิวิทยา ความสงสัยในตอนแรกอาจเป็นไปตามสัญญาณของ Nikolski ในระยะที่ใช้งานอยู่ผิวหนังของผู้ป่วยสามารถหลุดออกได้ด้วยแรงกดสัมผัสเบา ๆ autoantibodies สามารถสังเกตได้ในซีรั่มและช่องว่างระหว่างเซลล์ ในระยะต่อมาของโรคเร่ง เลือด ยังมีการตกตะกอน นอกจากนี้ไฟล์ เลือด นับการเปลี่ยนแปลง Dysproteinemias เกิดขึ้น Histopathologically, acantholytic blistering ส่วนใหญ่มีผลต่อชั้น granulosum ภายในผิวหนังชั้นหนังแท้มักจะเห็นหลักฐานของ acanthosis, papillomatosis หรือ leukocyte infiltration ที่แตกต่างกันโรคจะต้องแตกต่างจาก discoid โรคลูปัส และ seborrheic กลาก. ในการวินิจฉัยที่ดีการวินิจฉัยจะถูก จำกัด ให้แคบลงเป็นหนึ่งในสี่รูปแบบของโรค Pemphigus foliaceus เช่นเดียวกับโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ มีลักษณะเฉพาะในแต่ละหลักสูตร ดังนั้นการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคจึงไม่สามารถสรุปได้โดยทั่วไป

ภาวะแทรกซ้อน

Pemphigus foliaceus ต้องได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วนเพราะไม่เช่นนั้นจะทำได้ นำ ถึงภาวะแทรกซ้อนหลายอย่าง ตัวอย่างเช่นไฟล์ แผลที่ผิวหนัง เกิดจากการตอบสนองต่อภูมิต้านทานเนื้อเยื่อของร่างกายสามารถแพร่กระจายไปทั่วร่างกายโดยไม่ได้รับการรักษาและทำให้เกิดสิ่งที่เรียกว่า erythroderma ทั่วไป ในภาวะเม็ดเลือดแดงทั่วไปผิวหนังทั้งหมดจะอักเสบและเป็นสีแดง ลักษณะของกระบวนการเกิดโรคคือการสูญเสียความร้อนและโปรตีนการเพิ่มจำนวนเซลล์ของเซลล์ผิวหนังและการขยายตัวของ เลือด เรือ. ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตเกิดขึ้นพร้อมกับปฏิกิริยาทางผิวหนังที่เด่นชัดโดยเฉพาะ ตัวอย่างเช่นการสูญเสียของเหลวอย่างรุนแรงอาจทำให้เกิดอันตรายถึงชีวิต การคายน้ำ. การสูญเสียโปรตีนและความร้อนที่เป็นอันตรายเกิดขึ้นเนื่องจากการสร้างเซลล์ผิวหนังที่เพิ่มขึ้นและการปรับขนาดของผิวหนังอย่างกว้างขวาง นอกจากนี้การขยายตัวของเลือด เรือ มักนำไปสู่โรคหัวใจและหลอดเลือดอย่างรุนแรง การก่อตัวของแผลพุพองและของเหลวอย่างต่อเนื่องยังเป็นแหล่งเพาะพันธุ์ที่เหมาะสำหรับแบคทีเรีย เชื้อโรค. ดังนั้นหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้เกิดการติดเชื้อร้ายแรงซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้ อย่างไรก็ตามอันตรายนี้สามารถเพิ่มขึ้นได้อีกด้วย การบริหาร of ยากดภูมิคุ้มกัน. อย่างไรก็ตามเนื่องจาก pemphigus foliaceus สามารถรักษาได้โดยการกดระบบภูมิคุ้มกันเท่านั้น ยาปฏิชีวนะ โดยปกติจะได้รับเป็นมาตรการป้องกันเพื่อป้องกันการติดเชื้อรุนแรงในระหว่างการรักษา จนถึงขณะนี้ยังไม่มีวิธีการรักษาที่สามารถใช้การรักษาได้ ระบบภูมิคุ้มกันจะต้องถูกยับยั้งอย่างต่อเนื่องดังนั้นจึงต้องใช้ความระมัดระวังอย่างต่อเนื่องเพื่อป้องกัน โรคติดเชื้อ.

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

เนื่องจาก pemphigus foliaceus ไม่สามารถรักษาตัวเองได้และในกรณีส่วนใหญ่อาการจะทวีความรุนแรงขึ้นจึงควรให้การรักษาโดยแพทย์ การรักษาทางการแพทย์เท่านั้นที่สามารถ จำกัด และบรรเทาอาการได้ ควรปรึกษาแพทย์ในกรณีของ pemphigus foliaceus เมื่อมีแผลพุพองบนผิวหนังซึ่งไม่หายง่ายและเกิดขึ้นในระยะเวลานาน ในทำนองเดียวกันอาการคันหรือรอยแดงอย่างแรงในบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบสามารถบ่งบอกถึง pemphigus foliaceus และควรได้รับการตรวจโดยแพทย์ เนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้มักเกาตัวเองอาการจึงรุนแรงขึ้น แผลพุพองจะปรากฏขึ้นตามส่วนต่างๆของร่างกายและทำให้ชีวิตของผู้ป่วยยากขึ้นมาก ในกรณีที่มีข้อร้องเรียนเหล่านี้ควรปรึกษาแพทย์ทันที ตามกฎแล้วโรค pemphigus foliaceus สามารถวินิจฉัยและรักษาได้โดยแพทย์ทั่วไปหรือโดยแพทย์ผิวหนัง อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบไม่ได้รับผลกระทบในทางลบ

การรักษาและบำบัด

จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการระบุทริกเกอร์หลักสำหรับ pemphigus foliaceus ด้วยเหตุนี้สาเหตุ การรักษาด้วย ยาก. ดังนั้นโรคนี้ถือว่ารักษาไม่หายโดยไม่มีสาเหตุ การรักษาด้วย ตัวเลือก อย่างไรก็ตามมีวิธีการรักษาตามอาการและประคับประคองสำหรับ การรักษาด้วย ของผู้ป่วย โดยพื้นฐานแล้วการรักษาตามอาการของ pemphigus foliaceus จะคล้ายกับการรักษา pemphigus vulgaris. ตามระบบ glucocorticoids เป็นผู้บริหาร ในขั้นต้นปริมาณที่สูงเหมาะสมในการจับกุมกระบวนการของโรค เมื่อสัญญาณของ Nikolski เป็นลบและข้อบกพร่องของผิวหนังเริ่มได้รับการรักษาให้ค่อยๆลดลง ปริมาณ ถูกระบุ นอกจาก glucocorticoidsผู้ป่วยอาจได้รับอื่น ๆ ยากดภูมิคุ้มกัน. การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันอย่างต่อเนื่องมีความสำคัญพอ ๆ กับการดูแล แผลที่ผิวหนัง. สำหรับการป้องกันภาวะแทรกซ้อนนั้น การบริหาร of ยาปฏิชีวนะ เหมาะสม. การหยุดอย่างรวดเร็วของแต่ละบุคคล ยาเสพติด ควรหลีกเลี่ยงอย่างเร่งด่วน ในบริบทนี้การเกิดซ้ำของอาการมักได้รับการบันทึกไว้

Outlook และการพยากรณ์โรค

หากไม่ได้รับการรักษาโรค autoimmune pemphigus foliaceus มักจะนำไปสู่การเสียชีวิตห้าปีหลังจากเริ่มมีอาการ เพื่อปรับปรุงการพยากรณ์โรคแพทย์ผิวหนังมักจะสั่งให้การรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์แบบองค์รวม ยากดภูมิคุ้มกันการแลกเปลี่ยนพลาสม่าหรืออิมมูโนโกลบูลินการรักษาซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อลดระดับแอนติบอดีมักดำเนินการโดยผู้ป่วยในและอยู่ภายใต้การดูแลเพื่อต่อต้านภาวะแทรกซ้อนใด ๆ รวมถึงสิ่งที่ร้ายแรงซึ่งอาจเกิดขึ้นในระหว่างการบำบัด ตั้งแต่ทศวรรษที่ 1950 การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในช่วงเวลาหนึ่งปีโดยเฉพาะอย่างยิ่งทำให้ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบมีโอกาสที่ดีขึ้นในระยะยาวดังนั้นผู้ป่วยถึง 80% สามารถมีชีวิตอยู่ต่อไปโดยปราศจากอาการหรือหายได้เต็มที่ในระยะยาว บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบถูก จำกัด กิจกรรมประจำวันระหว่างและหลังการรักษาโดยขาดงานเป็นเวลาหลายชั่วโมงน้ำหนักลดและนอนไม่หลับ ในเรื่องนี้การแบ่งปันประสบการณ์ของพวกเขากับบุคคลที่ได้รับผลกระทบคนอื่น ๆ ที่กำลังเผชิญกับสิ่งเดียวกันสามารถช่วยให้พวกเขารับมือกับการเปลี่ยนแปลงในชีวิตได้ อย่างไรก็ตามประมาณ 5% ของผู้ป่วยยังคงต้องเสียชีวิตเนื่องจากผลของการรักษาการติดเชื้อในระบบซึ่งไม่ค่อยเกิดขึ้นหลังจากนั้น การติดเชื้อ ของแผล - เช่นเดียวกับการขาดการรักษา ยิ่งโรคได้รับการวินิจฉัยและเริ่มการรักษาเร็วเท่าไหร่โอกาสที่ผู้ได้รับผลกระทบจะมีชีวิตอยู่ก็จะปราศจากอาการดีขึ้นเท่านั้น

การป้องกัน

จนถึงปัจจุบันไม่มีการป้องกันที่มีแนวโน้ม มาตรการ มีการต่อต้าน pemphigus foliaceus ยังไม่ทราบสาเหตุหลักของโรคภูมิต้านตนเอง เฉพาะการระบุและการหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นในภายหลังเท่านั้นที่สามารถสอดคล้องกับมาตรการป้องกัน

การติดตามผล

ในกรณีส่วนใหญ่ของ pemphigus foliaceus ตัวเลือกสำหรับการติดตามผลโดยตรงมี จำกัด อย่างมาก ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะขึ้นอยู่กับความรวดเร็วและเหนือสิ่งอื่นใดคือการวินิจฉัยและการรักษาโรคนี้ในระยะเริ่มต้นเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมและไม่เกิดข้อร้องเรียนอื่น ๆ มีความจำเป็นต้องรับประทานยาต่างๆ ต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์เสมอ ในทำนองเดียวกันจำเป็นต้องใส่ใจกับปริมาณที่ถูกต้องและการบริโภคเป็นประจำเพื่อบรรเทาความรู้สึกไม่สบายอย่างถูกต้องและถาวร เมื่อถ่าย ยาปฏิชีวนะผู้ประสบภัยควรทราบว่าไม่ควรรับประทานร่วมกับ แอลกอฮอล์ เพื่อไม่ให้ผลกระทบลดลง ไม่ควรหยุดยาอย่างรวดเร็วใน pemphigus foliaceus การตรวจร่างกายและการตรวจโดยแพทย์เป็นประจำยังจำเป็นเพื่อติดตามสถานะปัจจุบันของโรคและเพื่อตรวจหาความเสียหายอื่น ๆ ในระยะเริ่มต้น

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

Pemphigus foliaceus สามารถบรรเทาได้ด้วย คอร์ติโซนซึ่งแพทย์กำหนดเป็น ยาเม็ด or เงินทุน. เมื่อถ่าย คอร์ติโซนผู้ป่วยควรปฏิบัติตามคำแนะนำในการใช้ยาอย่างถูกต้อง คอร์ติโซน การรักษาป้องกันการอักเสบใหม่ ๆ เพื่อให้การสึกกร่อนของผิวหนังลดลง สิ่งสำคัญคือต้องไม่ระคายเคืองบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบโดยไม่จำเป็น ผลข้างเคียงอาจเกิดขึ้นเมื่อใช้ยา นี่คือสาเหตุที่ปริมาณที่ถูกต้องมีบทบาทสำคัญเช่นนี้ ผู้ป่วยยังสามารถใช้ ขี้ผึ้ง or โลชั่น เพื่อรักษาผิวที่ถูกทำลาย ในการทำเช่นนั้นพวกเขาควรแน่นอน ฟัง คำแนะนำของแพทย์ การดูแลผิวอย่างระมัดระวังและถูกต้องจะช่วยป้องกันไม่ให้เกิดการทุ แผลอักเสบ. หากมีปัญหาผิวหนังอื่น ๆ หรือโรคแพ้ภูมิตัวเองแพทย์ควรทราบเกี่ยวกับปัญหาเหล่านี้อย่างแน่นอน ด้วยวิธีนี้เขาสามารถช่วยในการปรับยาในอุดมคติได้ เพื่อป้องกันผิวหนังที่ถูกทำลายผู้ป่วยจะต้องไม่เกาตัวเองแน่นอน มิฉะนั้นปัญหาจะแย่ลง การออกกำลังกายอย่างสงบและการรับรู้ร่างกายที่ดีช่วยให้จุดต่างๆได้รับการรักษาอย่างสงบ ด้วยวิธีนี้ผู้ประสบภัยสามารถทำให้ชีวิตง่ายขึ้นสำหรับตัวเองเล็กน้อย โรคภูมิแพ้ ผู้ป่วยควรระมัดระวังเป็นพิเศษและหลีกเลี่ยงสารก่อภูมิแพ้ให้มากที่สุด