เป้าหมายการรักษา
- หลีกเลี่ยงการเสื่อมของการทำงานของไต
หมายเหตุ: หากมีอัตราการกรองไตปกติ (GFR; total ปริมาณ ของปัสสาวะหลักที่ผลิตโดย glomeruli ทั้งหมด (renal corpuscles) ของทั้งสองไตรวมกันต่อครั้ง) และ subnephrotic proteinuria (โปรตีน <3.5 กรัม / วัน) สามารถรอการลุกลามที่เกิดขึ้นเองได้
คำแนะนำการบำบัด
- หากยังพบโปรตีนในปัสสาวะ (เพิ่มการขับโปรตีนในปัสสาวะ)> 4 กรัม / วันหลังจากได้รับการสนับสนุน 6 เดือน การรักษาด้วย (มาตรการการรักษาแบบประคับประคอง) หรือหากมีกลุ่มดาวที่มีความเสี่ยงสูงแสดงว่ามีข้อบ่งชี้สำหรับการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน
- การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันขึ้นอยู่กับการจำแนกกลุ่ม (ตามการทำงานของไตและโปรตีนในปัสสาวะที่มีอยู่):
- Chlorambucil (สารอัลคิแลนท์) + methylprednisolone (glucocorticoids) + กล่าวคือ การรักษาด้วย ตามโครงการ Ponticelli; ระยะเวลาในการบำบัด: 6 เดือน.
- ในกรณีที่มีความเสี่ยงสูง (กลุ่มดาวที่มีความเสี่ยงสูง) ของภาวะไตวายแบบก้าวหน้า / การด้อยค่าของไตแบบก้าวหน้า (โปรตีนในปัสสาวะ> 8 กรัม / วันและ / หรือระดับความสูงของครีเอตินิน):
- Cyclophosphamide (alkylants) + methylprednisolone (glucocorticoids):
- เดือนที่ 1, 3 และ 5 - methylprednisolone 1,000 มก. iv วันที่ 1-3 แล้ว prednisolone 0.5 มก. / กก. / วันเป็นเวลา 27 วัน
- เดือนที่ 2, 4 และ 6 - cyclophosphamide รับประทาน 2 มก. / กก. / วันเป็นเวลา 30 วัน (ในขณะที่ควบคุมจำนวนเม็ดเลือดขาว (จำนวนเม็ดเลือดขาว) ให้หยุดการรักษาชั่วคราวหากเม็ดเลือดขาว <3500 / µl!)
- หรืออีกวิธีหนึ่งด้วย ซิโคลสปอริน (ไซโคลสปอริน A) + glucocorticoids ในข้อห้าม (ข้อห้าม) สำหรับระบบการปกครองของปอนติเชลลีหรือหากคุณต้องการมีบุตร
- Cyclophosphamide (alkylants) + methylprednisolone (glucocorticoids):
- ในกลุ่มที่ 1 (การทำงานของไตปกติ, โปรตีนในปัสสาวะ≤ 4 กรัม / วัน), มีภูมิคุ้มกัน การรักษาด้วย ถูกละไว้ที่เส้นฐาน
- ดูภายใต้“ การบำบัดเพิ่มเติม”
แนวทางการรักษาอื่น ๆ
การศึกษาที่กำลังดำเนินการ ได้แก่ โมโนโคลนอลแอนติบอดี rituximab (375 มก. / ตร.ม. ต่อสัปดาห์รวม 4 x หรือ 2 x 1,000 มก. ในช่วงเวลาสองสัปดาห์)
ได้รับการยืนยันแล้วว่า rituximab มีแนวโน้มที่จะป้องกันความเสียหายของไต (Malpighi corpuscle) มากกว่าการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันที่ต้องการในปัจจุบัน ซิโคลสปอริน. หลังจาก 24 เดือนผู้ป่วย 39 ราย (60%) ได้พบจุดสิ้นสุดหลัก (= ได้รับการบรรเทาอาการบางส่วนหรือทั้งหมด) เทียบกับผู้ป่วยเพียง 13 ราย (20%) ใน ซิโคลสปอริน กลุ่ม. โดยเฉพาะจุดสิ้นสุดรอง (การให้อภัยอย่างสมบูรณ์) หมายถึงการสูญเสียโปรตีนของไตน้อยกว่า 0.3 กรัมต่อวันและซีรั่ม ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง อย่างน้อย 3.5 g / dL พบที่ 24 เดือนโดยผู้ป่วย 23 คน (35%) ใน rituximab กลุ่มเทียบกับไม่มีในกลุ่ม ciclosporin
