อายุขัยในโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งคืออะไร?
การพยากรณ์โรคของผู้ที่เป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งได้รับการปรับปรุงในช่วงไม่กี่ทศวรรษที่ผ่านมา: อายุขัยมักไม่ได้สั้นลงอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากโรคนี้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากอาศัยอยู่กับโรคนี้มานานหลายทศวรรษ อย่างไรก็ตาม มะเร็ง (เนื้อร้าย) เช่น รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งบางครั้งอาจจบลงอย่างร้ายแรงหลังจากผ่านไปเพียงเดือนเดียว แต่นี่หายาก
บ่อยครั้งที่ผู้ที่เป็นโรค MS เสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อน เช่น โรคปอดบวมหรือโรค urosepsis (ภาวะเลือดเป็นพิษที่เกิดจากทางเดินปัสสาวะ) การฆ่าตัวตายยังพบได้บ่อยในหมู่คนเหล่านี้มากกว่าในประชากรปกติ
โดยหลักการแล้ว ควรจำไว้ว่ามีปัจจัยหลายประการที่มีอิทธิพลต่อสุขภาพและอายุขัยในชีวิต ในผู้ที่เป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งและในผู้ที่มีสุขภาพดี ซึ่งรวมถึง ตัวอย่างเช่น การสูบบุหรี่จัดและดื่มแอลกอฮอล์ ระดับการศึกษาต่ำ หรือภาระและความเครียดทางสังคมและจิตใจ เช่น เนื่องจากการว่างงานหรือการหย่าร้าง
การดำเนินโรคและการพยากรณ์โรคของแต่ละบุคคลจึงขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย ดังนั้นจึงแตกต่างกันอย่างมากในแต่ละคน แม้แต่ผู้เชี่ยวชาญที่เก่งที่สุดก็ไม่สามารถทำนายระยะของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งและอายุขัยของผู้ป่วยแต่ละรายได้อย่างแม่นยำ
จะเกิดอะไรขึ้นระหว่างการกำเริบของโรค MS?
- มีอายุอย่างน้อย 24 ชั่วโมง
- มีช่วงเวลามากกว่า 30 วันนับจากเริ่มตอนสุดท้ายและ
- ไม่ได้ถูกกระตุ้นโดยอุณหภูมิร่างกายที่สูงขึ้น (ปรากฏการณ์ Uhthoff) การติดเชื้อ หรือสาเหตุทางกายภาพหรือทางอินทรีย์อื่น ๆ (ไม่เช่นนั้นจะเรียกว่าอาการกำเริบหลอก)
เหตุการณ์เดี่ยวๆ ที่กินเวลาเพียงไม่กี่วินาทีหรือนาที (เช่น กล้ามเนื้อกระตุกอย่างรุนแรงกะทันหัน ปวดเส้นประสาทไตรเจมินัล) ไม่ถือเป็นการกลับเป็นซ้ำ อย่างไรก็ตาม หากเหตุการณ์เดียวหลายเหตุการณ์เกิดขึ้นในช่วงระยะเวลามากกว่า 24 ชั่วโมง ก็ถือได้ว่าเป็นการกลับเป็นซ้ำ
การกำเริบของ MS แต่ละครั้งจะถูกกระตุ้นโดยจุดโฟกัสอักเสบเฉียบพลันอย่างน้อยหนึ่งจุดในระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) เช่น ในสมองและไขสันหลัง ในระหว่างการอักเสบนี้ ปลอกประสาท (ปลอกไมอีลิน) จะถูกทำลาย ซึ่งเป็นกระบวนการที่แพทย์เรียกว่าการทำลายปลอกไมอีลิน
เส้นใยประสาทที่ได้รับผลกระทบไม่สามารถส่งสัญญาณประสาทได้อย่างถูกต้องอีกต่อไป ก่อนหน้านี้จะมีอาการและ/หรือข้อร้องเรียนที่ทราบอยู่แล้ว ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับบริเวณที่เกิดการอักเสบในระบบประสาทส่วนกลาง
ช่วงเวลาระหว่างสองตอนติดต่อกัน ซึ่งเป็นช่วงที่อาการของผู้ได้รับผลกระทบมักจะไม่แย่ลง โดยจะคงอยู่ตามระยะเวลาที่แตกต่างกัน แต่อย่างน้อย 30 วัน อย่างไรก็ตาม ภายใต้สถานการณ์บางอย่าง อาจขยายเวลาออกไปเป็นเดือนหรือเป็นปีก็ได้
โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งมีระยะเป็นอย่างไร?
ในผู้ป่วยโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (MS) ความเสียหายที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบจะเกิดขึ้นในหลายจุดในระบบประสาทส่วนกลาง ทำให้เกิดอาการทางระบบประสาทที่หลากหลาย แพทย์จะแยกแยะระหว่าง MS ในรูปแบบต่อไปนี้ ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับหลักสูตรที่แน่นอน:
- โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งกำเริบ (RRMS): อาการของ MS เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ เช่นในการกำเริบของโรค ระหว่างนั้นกิจกรรมของโรคยังคงนิ่งอยู่ระดับหนึ่ง อาการกำเริบครั้งแรกเรียกว่าอาการโดดเดี่ยวทางคลินิก (CIS)
- Primary Progressive Multiple Sclerosis (PPMS): โรคจะดำเนินไปอย่างต่อเนื่องตั้งแต่เริ่มแรกโดยไม่มีอาการกำเริบอีก
- โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งแบบก้าวหน้าขั้นทุติยภูมิ (SPMS): โรคนี้เริ่มต้นด้วยการกำเริบของโรคแล้วจึงเปลี่ยนเป็นระยะลุกลาม
MS กำเริบ-ส่ง (RRMS)
RRMS: แอคทีฟ, ไม่ได้แอคทีฟ หรือแอคทีฟสูง
แพทย์พูดถึง RRMS ที่กระตือรือร้นเมื่อมีกิจกรรมของโรค ซึ่งหมายความว่าบุคคลที่ได้รับผลกระทบกำลังประสบกับอาการกำเริบและ/หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) แสดงรอยโรคใหม่หรือขยายใหญ่ขึ้น หรือรอยโรคที่ดูดซับสารทึบรังสี (= จุดโฟกัสการอักเสบที่ทำงานอยู่)
มิฉะนั้น MS ที่กำเริบ-ส่งกลับจะไม่ทำงาน เช่น ในช่วงเวลาระหว่างการกำเริบของโรคสองครั้ง
ในทางตรงกันข้าม หลักสูตรที่มีความกระตือรือร้นสูงจะเกิดขึ้นเมื่อ:
- การกำเริบของโรคทำให้เกิดการขาดดุลอย่างรุนแรงซึ่งรบกวนชีวิตประจำวันหลังจากหมดแรงจากการบำบัดการกำเริบของโรค และ/หรือ
- ผู้ป่วยฟื้นตัวได้ไม่ดีจากการกำเริบของโรคสองครั้งแรก และ/หรือ
- การกำเริบของโรคเกิดขึ้นบ่อยครั้งมาก (ความถี่ของการกำเริบของโรคสูง) และ/หรือ
- บุคคลที่ได้รับผลกระทบพัฒนาความพิการอย่างน้อย 3.0 คะแนนจากแบบขยายสถานะความพิการแบบขยาย (EDSS) ในปีแรก และ/หรือ
- ในปีแรกของโรค สิ่งที่เรียกว่าระบบเสี้ยมจะได้รับผลกระทบจากกิจกรรมของโรค (มัดเส้นใยประสาทที่ส่งสัญญาณมอเตอร์จากสมองไปยังไขสันหลัง)
ระดับความพิการแบบขยาย EDSS เป็นระดับประสิทธิภาพที่สามารถใช้เพื่อระบุระดับความพิการของบุคคลที่เป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (Multiple Sclerosis)
กลุ่มอาการที่แยกทางคลินิก (CIS)
อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัย “โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งที่กำเริบ-ส่งซ้ำ” ยังไม่ได้รับการยืนยันในกรณีที่โรคกำเริบเป็นครั้งแรก เนื่องจากไม่ได้ปฏิบัติตามเกณฑ์การวินิจฉัยทั้งหมด โดยเฉพาะอย่างยิ่งสิ่งที่เรียกว่าการแพร่กระจายชั่วคราว กล่าวคือ การเกิดขึ้นของจุดโฟกัสการอักเสบในระบบประสาทส่วนกลางในเวลาที่ต่างกัน หายไปในกลุ่มอาการที่แยกได้ทางคลินิก เกณฑ์นี้จะปฏิบัติตามก็ต่อเมื่อ:
- มีโรคประจำตัวเป็นครั้งที่สองหรือ
- การสแกนด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กติดตามผล (MRI) จะเผยให้เห็นจุดโฟกัสใหม่ของการอักเสบในระบบประสาทส่วนกลาง หรือตรวจพบรอยโรคที่ดูดซับสารทึบแสง (จุดโฟกัสของการอักเสบ) และจุดที่ไม่ดูดซับ (จุดโฟกัสเก่า) พร้อมกัน หรือ
- รูปแบบโปรตีนบางอย่าง - ที่เรียกว่าแถบโอลิโกโคลนอล - สามารถตรวจพบได้ในตัวอย่างของเหลวในเส้นประสาท (ตัวอย่าง CSF)
เฉพาะในกรณีที่บรรลุผลอย่างน้อยหนึ่งในสามประเด็นนี้ ผู้ที่เป็นโรคที่แยกได้ทางคลินิกก่อนหน้านี้จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (multiple sclerosis) - แม่นยำยิ่งขึ้น: MS ที่กำเริบและหาย
อย่างไรก็ตาม ยังมีผู้ที่มีอาการ HIS ที่ไม่เคยเป็นเช่นนั้น กล่าวคือ มีอาการทางระบบประสาทเพียงตอนเดียวและไม่พัฒนาไปสู่โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (Multiple Sclerosis)
MS ก้าวหน้ารอง (SPMS)
อย่างไรก็ตามแม้ใน MS ที่มีความก้าวหน้าทุติยภูมิ (หรือ MS ที่ก้าวหน้าเรื้อรังทุติยภูมิ) ก็มักจะมีระยะที่การลุกลามของโรคหยุดชั่วคราว นอกจากนี้บางครั้งอาการกำเริบเพิ่มเติมอาจเกิดขึ้นในระหว่างระยะลุกลามของโรค
ดังนั้น คำว่า "ใช้งานอยู่" และ "ก้าวหน้า" จึงสามารถใช้เพื่อระบุลักษณะของความก้าวหน้าของ SPMS ได้แม่นยำยิ่งขึ้น โดย "กิจกรรม" แพทย์หมายถึงการเกิดอาการกำเริบและ/หรือกิจกรรม MRI (ดังเช่นใน MS ที่กำเริบ-ส่งกลับข้างต้น) การลุกลาม” หมายถึง การเพิ่มขึ้นอย่างเป็นอิสระจากอาการกำเริบของความทุพพลภาพและวัดผลได้อย่างเป็นกลางในช่วงเวลาที่กำหนด
ดังนั้นจึงมีประเภทความก้าวหน้าของ MS แบบก้าวหน้ารองดังต่อไปนี้:
- กระตือรือร้นและก้าวหน้า: มีอาการกำเริบและ/หรือกิจกรรม MRI รวมถึงความทุพพลภาพที่เพิ่มขึ้นโดยไม่ขึ้นกับการเกิดซ้ำ
- ใช้งานอยู่และไม่ก้าวหน้า: มีอาการกำเริบและ/หรือกิจกรรม MRI แต่ไม่มีความพิการเพิ่มขึ้นโดยไม่ขึ้นกับอาการกำเริบ
- ไม่เคลื่อนไหวและก้าวหน้า: ไม่มีการกำเริบของโรคและ/หรือกิจกรรม MRI แต่มีความพิการเพิ่มขึ้นโดยไม่ขึ้นกับการเกิดซ้ำ
- ไม่เคลื่อนไหวและไม่ก้าวหน้า: ไม่มีการกำเริบของโรคและ/หรือกิจกรรม MRI และไม่มีความพิการที่เพิ่มขึ้นอย่างอิสระจากการกำเริบของโรค
MS ก้าวหน้าระดับประถมศึกษา (PPMS)
ดังนั้น แพทย์ยังแยกแยะประเภทของหลักสูตรแบบแอคทีฟและแบบก้าวหน้า / แอคทีฟและไม่ก้าวหน้า / ไม่แอคทีฟ และก้าวหน้า / ไม่แอคทีฟ และไม่ก้าวหน้าในหลักสูตรโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งนี้ กล่าวคือ เป็นประเภทหลักสูตรเดียวกันกับใน Secondary Progressive MS (ดูด้านบน ).
MS ที่อ่อนโยนและร้ายกาจ
ในส่วนของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง บางครั้งมีการพูดถึง "MS ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย" เช่น MS ที่ "ไม่เป็นพิษเป็นภัย" คำนี้ใช้อย่างไม่สอดคล้องกันในหมู่ผู้เชี่ยวชาญ ตามคำจำกัดความหนึ่ง MS ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยเกิดขึ้นเมื่อระบบประสาททั้งหมดยังคงทำงานได้อย่างสมบูรณ์ในผู้ที่ได้รับผลกระทบ 15 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ อย่างไรก็ตาม การศึกษาระยะยาวแสดงให้เห็นว่าในกรณีส่วนใหญ่ โรคนี้ยังมีความก้าวหน้าอย่างมากและทุพพลภาพถาวรสิ้นเชิง
สิ่งที่ตรงกันข้ามกับ MS ที่เป็นพิษเป็นภัยคือ MS ที่เป็นมะเร็ง - หลายเส้นโลหิตตีบที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว (รุนแรง) และนำไปสู่ความพิการขั้นรุนแรงหรือเสียชีวิตได้ภายในระยะเวลาอันสั้น ในกรณีนี้ เช่น เป็นโรค MS ที่เป็นมะเร็งเฉียบพลัน (ชนิด Marburg) โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งรูปแบบที่หายากนี้เรียกอีกอย่างว่า "Marburg Variation of MS" หรือ "Marburg Disease"
