อาการ
อาการของ การขาดโปรตีนซี ขึ้นอยู่กับกิจกรรมของโปรตีนและความเข้มข้นใน เลือด. ความรุนแรงของอาการมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับค่าที่วัดได้ ค่าที่ลดลงเล็กน้อยจะสังเกตเห็นได้ทางคลินิกในบางกรณีเท่านั้น
ในรูปแบบที่รุนแรงทั้งที่มีมา แต่กำเนิดและที่ได้รับอาการต่างๆมาก่อนซึ่งเกิดจาก microthromboses ในขนาดเล็กที่สุด เลือด เรือ ในผิวหนังและอวัยวะ เริ่มแรกมีเลือดออกเล็กน้อยบนผิวหนังซึ่งไม่สามารถผลักดันออกไปได้ภายใต้ความกดดัน (เปเทเชีย). ในระยะต่อไปของโรคเลือดออกเหล่านี้จะแบนและไหลเข้าหากัน
ในทางเทคนิคลักษณะนี้เรียกว่า Purpura fulminans เนื่องจากเส้นเลือดฝอยที่ให้ออกซิเจนแก่ผิวหนังจะอุดตันมากขึ้นเรื่อย ๆ เลือด การอุดตันบริเวณผิวหนังยังคงตาย (ผิวหนัง เนื้อร้าย) ทำให้ ความเจ็บปวด. microthrombi เหล่านี้เกิดขึ้นได้ในทุกอวัยวะดังนั้นจึงทำให้เกิดอาการรุนแรงที่ก การขาดโปรตีนซี สามารถรับซึ่งอาจนำไปสู่อุปทานหลายแกนการตัดชิ้นส่วนของร่างกายและหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาจถึงแก่ชีวิตได้ แต่กำเนิด การขาดโปรตีนซี ในทารกแรกเกิดมีความสัมพันธ์กับอุบัติการณ์ของหลอดเลือดดำที่เพิ่มขึ้น ลิ่มเลือดอุดตันคือเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำขนาดใหญ่
เด็กมีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดลิ่มเลือดที่ผิดปกติใน สมอง หรือลำไส้ การวินิจฉัยการขาดโปรตีนซีไม่ได้เป็นผลทางคลินิกมากเท่ากับการตรวจทางห้องปฏิบัติการ หลังจากได้รับตัวอย่างเลือดตามปกติแล้วเลือดสามารถตรวจหาความเข้มข้นของโปรตีน C และกิจกรรมของมันได้
ประการแรกกิจกรรมของโปรตีนจะวัดเป็น% โดยช่วงปกติสำหรับผู้ใหญ่อยู่ระหว่าง 70 ถึง 140% โดยวัดจากกิจกรรมโดยเฉลี่ยในบุคคลที่มีสุขภาพดี ตั้งแต่ 20-25% เป็นต้นไปอาการรุนแรงจะเกิดขึ้นซึ่งต้องได้รับการรักษา ในขั้นตอนต่อไปสามารถกำหนดจำนวนโปรตีน C ในเลือดได้
สิ่งนี้จะสมเหตุสมผลก็ต่อเมื่อสังเกตเห็นกิจกรรมที่ลดลงล่วงหน้าหรือหากผู้ป่วยมีอาการที่เข้ากันได้กับการขาดโปรตีนซี ที่นี่ช่วงปกติคือ 2-6 มก. / ล. สำหรับผู้ใหญ่ การขาดโปรตีน C จะได้รับการวินิจฉัยเมื่อกิจกรรมลดลงต่ำกว่า 70% โดยที่ความแตกต่างเป็นประเภท 1 (ลดลง) และประเภทที่ 2 (ปกติ) ขึ้นอยู่กับความเข้มข้นของเลือด เพื่อที่จะแยกและชี้แจงสาเหตุที่ได้มาและย้อนกลับได้สถานะของ ตับ และควรชี้แจงยาที่รับประทาน การกำหนดวิตามินเคก็มีประโยชน์เช่นกัน
