การขาดโปรตีนซี

คำว่าการขาดโปรตีน C หมายถึงความผิดปกติของการแข็งตัว แต่กำเนิดหรือได้มาซึ่งการแข็งตัวเพิ่มขึ้นเนื่องจากการขาดการควบคุมในส่วนของโปรตีน C และบางครั้งก็ดำเนินการโดยไม่ได้ตรวจสอบ ซึ่งจะมาพร้อมกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของ เลือด ลิ่มเลือดที่เกิดขึ้นในเลือดที่เล็กที่สุด เรือ (เส้นเลือดฝอย) ซึ่งอาจนำไปสู่การขาดออกซิเจนและการตายของเนื้อเยื่อ ผลที่ตามมามีตั้งแต่รอยแดงและผิวหนัง เนื้อร้าย ไปยัง ความล้มเหลวของ multiorganซึ่งเป็นอันตรายถึงชีวิตหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา

ข้อมูลพื้นฐานเกี่ยวกับ

ความสามารถของมนุษย์ เลือด การจับตัวเป็นก้อนในกรณีของการบาดเจ็บหรือการบาดเจ็บเป็นคุณสมบัติที่สำคัญ ช่วยป้องกันการตกเลือดภายในและภายนอกและถ้าจำเป็นให้ทำงานเป็นน้ำตกที่ซับซ้อน 13 ปัจจัยที่เรียกว่าการแข็งตัว อย่างไรก็ตามเพื่อป้องกันการเกิด เลือด จากการแข็งตัวโดยไม่ได้ตั้งใจในบริเวณที่ไม่ได้รับบาดเจ็บการแข็งตัวจะขึ้นอยู่กับการควบคุมที่แม่นยำในจุดต่างๆ

หนึ่งในนั้นประกอบด้วยโปรตีนซีโปรตีนซีเป็นโปรตีนที่ผลิตใน ตับ และต้องมีอยู่ในเลือดในปริมาณที่แน่นอน บริเวณหลอดเลือดที่ไม่ได้รับบาดเจ็บจะกระตุ้นให้โปรตีน C สร้างโปรตีนกระตุ้น C (aPC) ซึ่งจะจับกับโปรตีนอื่นโปรตีน S และร่วมกับมันยับยั้งปัจจัยการแข็งตัวของเลือด 5 และ 13 เนื่องจากการยับยั้งนี้น้ำตกจึงไม่สามารถไหลออกได้และไม่ถูกรบกวน รับประกันการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดที่ไม่บุบสลาย ระบบนี้เป็นกลไกการกำกับดูแลที่สำคัญที่สุดของร่างกายในการยับยั้งการแข็งตัวของเลือด หากโปรตีนซีมีความเข้มข้นไม่เพียงพอผู้ป่วยจะขาดโปรตีนซี

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ดังที่ได้กล่าวมาแล้วการขาดโปรตีนซีสามารถแยกความแตกต่างระหว่างสาเหตุที่มีมา แต่กำเนิดและสาเหตุที่ได้รับ การขาดโปรตีน C อย่างรุนแรง แต่กำเนิดเป็นโชคดีที่เป็นโรคที่หายากมากโดยมีอุบัติการณ์ทางสถิติในประชากรประมาณ 1: 30,000.

ความรับผิดชอบต่อการขาดโปรตีน C คือการกลายพันธุ์ของยีนโปรตีน C (ยีน PROC) บนดีเอ็นเอ การกลายพันธุ์นี้สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมโดยเด็กได้เช่นกัน สิ่งนี้จะเพิ่มความเสี่ยงให้ลูก ๆ ของพ่อแม่ที่ป่วยเป็นโรคขาดโปรตีนซี

ประเภท 1 แตกต่างจากประเภท 2 โดยพิจารณาจากความเข้มข้นในเลือดและความสามารถในการปฏิบัติงาน การขาดโปรตีนชนิด C ชนิดที่ 1 นั้นมีลักษณะเฉพาะเนื่องจากโปรตีนมีอยู่ในเลือดในรูปแบบที่ลดลงและในเวลาเดียวกันในปริมาณที่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (การขาดโปรตีน C ที่แท้จริง) ในทางตรงกันข้ามผู้ป่วยที่มีภาวะขาดโปรตีน C ชนิดที่ 2 มีโปรตีนเพียงพอ แต่ไม่สามารถปฏิบัติตามหน้าที่ได้ (ข้อบกพร่องของโปรตีน C)

ทั้งสองประเภทอาจทำให้เกิดอาการรุนแรงและอาจถึงแก่ชีวิตได้ ในทางกลับกันมีสาเหตุที่ทำให้เกิดการขาดโปรตีนซี โรคอื่น ๆ หรือ สุขภาพ สถานการณ์มีส่วนรับผิดชอบหลักสำหรับการขาดซึ่งจะเกิดขึ้นในลำดับที่สองและโดยปกติสามารถกำจัดได้โดยการรักษาโรค

โดยพื้นฐานแล้วการผลิตที่ลดลงหรือการบริโภคโปรตีน C ที่เพิ่มขึ้นสามารถรับผิดชอบได้ สาเหตุที่ได้มาโดยทั่วไปคือโรคของ ตับ, สถานที่สร้างโปรตีน C เช่นตับแข็ง, พังผืดในตับ หรือไวรัส การอักเสบของตับ (ตับอักเสบ). เนื้องอกที่ทำลาย ตับ เนื้อเยื่อยังสามารถนำไปสู่การขาดโปรตีนซีในช่วงปลาย ๆ

นอกจากนี้การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดเช่น Marcumar ทำให้เกิดการขาดโปรตีน C ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมจึงจำเป็นต้องให้ เฮ เป็นเวลาสองสามวันในลักษณะที่ทับซ้อนกันเมื่อเริ่มการรักษาด้วย Marcumar วิตามินเคจำเป็นสำหรับการสร้างโปรตีนซีดังนั้นการขาดวิตามินเคเนื่องจาก การขาดแคลนอาหาร หรือการขาดสารอาหารยังนำไปสู่การขาดโปรตีน C ที่ได้รับ การบริโภคที่เพิ่มขึ้นซึ่งนำไปสู่การขาดโปรตีนซีเป็นเรื่องปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งในภาวะติดเชื้อ Sepsis เป็นภาพทางคลินิกที่รุนแรงซึ่งเลือดและดังนั้นร่างกายจึงเต็มไปด้วยเชื้อโรคแบคทีเรีย