การบำบัดโรค
การบำบัดโดยตรงที่ดีที่สุดสำหรับผู้ป่วยรุนแรง การขาดโปรตีนซีซึ่งสามารถเห็นได้ชัดเป็นครั้งแรกในวัยผู้ใหญ่คือการให้โปรตีนเข้มข้น C ผ่านการฉีดเข้าสู่ระบบไหลเวียนโดยตรง สิ่งนี้ช่วยแก้ไขการขาดโดยตรงและช่วยฟื้นฟูจุลภาคในเส้นเลือดฝอย นี่เป็นวิธีเดียวที่จะป้องกันไม่ให้เกิดผลร้ายแรงโดยเฉพาะในทารกแรกเกิดที่มีความพิการ แต่กำเนิด การขาดโปรตีนซี.
การบริหารงานของ เฮสารต้านการแข็งตัวของเลือดอีกชนิดหนึ่งเป็นการดำเนินการอย่างรวดเร็วในการรักษาการแข็งตัวของเลือดในช่วงเวลาดังกล่าว การขาดโปรตีนซี. อย่างน้อยที่สำคัญคือการรักษาสาเหตุหลักที่อาจย้อนกลับได้ ซึ่งรวมถึงการควบคุมภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดอย่างรวดเร็วหรือหากใช้ยาผิดวิธีให้หยุดสารที่ยับยั้งการสร้างโปรตีนซี ตับ ต้องจัดการกับโรคด้วยเนื่องจากเป็นที่ที่สร้างโปรตีนซี
สรุป
การขาดโปรตีนซีเป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดหรือได้มาซึ่งหาได้ยากซึ่งเกี่ยวข้องกับแนวโน้มที่จะก่อตัวเพิ่มขึ้น เลือด ลิ่มเลือด แนวโน้มนี้จะ ลิ่มเลือดอุดตัน สามารถนำไปสู่ microthromboses และ เนื้อร้าย ของผิวหนังการอุดตันของหลอดเลือดแดงที่สำคัญด้วย ตับ ความเสียหาย กระเพาะอาหาร แผลและ ละโบม และในกรณีที่ไม่ได้รับการรักษาความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วนและการเสียชีวิตของผู้ป่วย โปรตีนซีเป็นโปรตีนที่ผลิตใน ตับซึ่งโดยปกติจะปิดกั้นน้ำตกการแข็งตัวด้วยโปรตีน S จึงป้องกันไม่ให้เกิดความไม่จำเป็น เลือด การแข็งตัวและ ลิ่มเลือด รูปแบบ.
อย่างไรก็ตามหากการขาดโปรตีน C หรือโปรตีน S เกิดขึ้นจากสาเหตุทางพันธุกรรมหรือสาเหตุอื่น ๆ (ดู: Protein S Magel) การสร้างก้อนที่ไม่ถูกยับยั้งจะเกิดขึ้นซึ่งจะเกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือดและเส้นเลือดอุดตัน สาเหตุทั่วไปของการขาดโปรตีน C ที่ได้รับ ได้แก่ โรคตับแข็งของตับ กับ ตับวาย หรือภาวะติดเชื้อในบริบทของการไม่ได้รับการรักษา อาการไขสันหลังอักเสบ; สิ่งที่เรียกว่าภาวะติดเชื้อในเยื่อหุ้มสมองอักเสบ สิ่งนี้นำไปสู่การบริโภคอย่างมหาศาลและทำให้เกิดการขาดสารต้านการแข็งตัวของเลือด เอนไซม์ เช่นโปรตีนซีและเอสโดยเฉพาะอย่างยิ่งในหญิงตั้งครรภ์การขาดโปรตีนซีอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้
การขาดโปรตีน - ซีและการตั้งครรภ์
การศึกษาพบว่าหญิงตั้งครรภ์มีความเสี่ยงสูงกว่าถึง XNUMX เท่า ลิ่มเลือดอุดตัน เมื่อเทียบกับสตรีที่ไม่ได้ตั้งครรภ์ เนื่องจากช้ากว่า เลือด ไหลใน เรือ ของหญิงตั้งครรภ์ในมือข้างหนึ่งและความเข้มข้นของการแข็งตัวของเลือดที่เปลี่ยนแปลงไป เอนไซม์ ในอีกด้านหนึ่ง การยับยั้งการแข็งตัวของเลือด เอนไซม์ เช่น Protein C และ Protein S ลดลงในขณะที่การกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดทำให้เอนไซม์เพิ่มขึ้น
ผู้หญิงที่มีแนวโน้มทางพันธุกรรมหรือได้มา ลิ่มเลือดอุดตัน สัมผัสกับลิ่มเลือดอุดตันและเส้นเลือดอุดตันบ่อยขึ้น ภาวะแทรกซ้อนจากการตั้งครรภ์ เช่นภาวะครรภ์เป็นพิษและ โรค HELLP อาจเป็นผลมาจากการขาดโปรตีนซี เหล่านี้เป็นสองโรคที่พบบ่อยและน่ากลัวในช่วง การตั้งครรภ์สาเหตุที่ทำให้เกิดเหนือสิ่งอื่นใดก ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด (เช่น
การขาดโปรตีน C และ S) ในกรณีที่รุนแรงโรคเหล่านี้อาจมาพร้อมกับเส้นเลือดอุดตัน ในวัยเด็ก ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต และการแท้งบุตร ตับวาย และความตาย เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ขอแนะนำให้ผู้หญิงที่มีความเสี่ยงสวมใส่ ถุงน่องการบีบอัด ระหว่างและหลัง การตั้งครรภ์. ผู้หญิงที่มีอาการลิ่มเลือดอุดตันหรือเคยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด แนะนำให้บำบัดเพิ่มเติมด้วย เฮ ฉีด
