ผลิตภัณฑ์
Mercaptamine ได้รับการรับรองในหลายประเทศในปี 2019 ในรูปแบบของ hard แคปซูล (Procysbi). สารออกฤทธิ์นี้เรียกอีกอย่างว่า cysteamine หรือ cysteamines ในปี 2020 ยาหยอดตา ได้รับการอนุมัติสำหรับการรักษา ซีสตีน เงินฝากในกระจกตา (Cystadrops) บทความนี้อ้างถึงไฟล์ แคปซูล.
โครงสร้างและคุณสมบัติ
เมอร์แคปทามีน (C2H7NS, มr = 77.15 g / mol) เป็น aminothiol ที่มีอยู่ในยาเช่น mercaptamine tartrate หรือ mercaptamine hydrochloride Mercaptamine เป็นผลิตภัณฑ์ย่อยสลายของ กำมะถัน- มีกรดอะมิโน cysteine.
ผลกระทบ
Mercaptamine (ATC A16AA04) ช่วยลดการสะสมของ ซีสตีน ในเซลล์บางชนิด (เช่นเม็ดเลือดขาวกล้ามเนื้อและ ตับ เซลล์) และชะลอการพัฒนาของ ไตวาย. มันถูกขนส่งเข้าสู่ไลโซโซมและนำไปสู่การย่อยสลาย ซีสตีน ไปยัง cysteine และซิสเทอีน - เมอร์แคปตามีนไดซัลไฟด์ซึ่งถูกกำจัดออกจากไลโซโซม ครึ่งชีวิตอยู่ที่ประมาณ 4 ชั่วโมง
ตัวชี้วัด
สำหรับการรักษาโรคไตวายเรื้อรังที่เป็นที่ยอมรับ นี่คือโรคที่เก็บไลโซโซมที่เกิดจากการกลายพันธุ์ในตัวลำเลียงซีสตีน สิ่งนี้นำไปสู่การสะสมของซีสตีนในไลโซโซม
ปริมาณ
ตาม SmPC. แคปซูล มักถ่ายในตอนเช้าและตอนเย็น (ทุก 12 ชั่วโมง) ควรปฏิบัติตามข้อมูลที่ถูกต้องเกี่ยวกับการรับประทานอาหารอย่างมืออาชีพและข้อมูลผู้ป่วย!
ห้าม
- ความรู้สึกไวเกินไป
- ความรู้สึกไวต่อยาเพนิซิลลามีน
- การให้น้ำนม
รายละเอียดข้อควรระวังและ ปฏิสัมพันธ์ สามารถดูได้จากฉลากยา
ผลกระทบ
พบได้บ่อยที่สุด ผลกระทบที่ไม่พึงประสงค์ รวมถึงการขาดความกระหาย อาเจียน, ความเกลียดชัง, โรคท้องร่วง, ความอ่อนแอและ ไข้.
