ในโรคเคียวเซลล์ (เคียวเซลล์ โรคโลหิตจาง) (โรคเซลล์รูปเคียว, SCD คำพ้องความหมาย: โรคโลหิตจางแอฟริกันโรคโลหิตจางเนื่องจากโรคเคียวเซลล์; โรคโลหิตจาง drepanocytic; โรคโลหิตจาง drepanocytic; drepanocytosis; elliptocytosis เนื่องจากโรคเซลล์รูปเคียว AS-genotype เฮโมโกลบิน; มรดก Hb-AS; HbS [เคียวเซลล์เฮโมโกลบิน] โรค; โรค Hb-SC; โรค Hb-SD; โรค Hb-SE; โรคทางพันธุกรรม Hb-S; โรค Hb-SS ที่มีภาวะวิกฤต; เฮอร์ริกซินโดรม; โรคโลหิตจาง meniscocyte; โรคโลหิตจางชนิดเคียว เม็ดเลือดแดงรูปเคียว; โรคโลหิตจางชนิดเคียว เซลล์เคียว โรคโลหิตจาง เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมของ เม็ดเลือดแดง (สีแดง เลือด เซลล์) ที่นำไปสู่ โรคโลหิตจาง. เป็นโรคฮีโมโกลบินที่พบบ่อยที่สุด (โรคที่เกิดจากความผิดปกติของ ออกซิเจน ขนส่งโปรตีน เฮโมโกลบิน) และถือเป็นโรคหลายระบบ (ดูโรครองหรือภาวะแทรกซ้อน)
เราสามารถแยกแยะรูปแบบต่อไปนี้ตาม ICD-10:
- โรคโลหิตจางเซลล์เคียวที่มีภาวะวิกฤต (ICD-10 D57.0)
- โรคโลหิตจางเซลล์เคียวโดยไม่มีวิกฤต (D57.1)
- โรคเซลล์เคียวคู่ heterozygous (D57.2)
- โรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมของเคียว (D57.3)
- โรคเคียวอื่น ๆ (D57.8)
โรคเคียวเซลล์ (โรคโลหิตจางเซลล์รูปเคียว) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะถอยอัตโนมัติ
มีความชุก (ความถี่ของโรค) สูงตลอดช่วง“มาลาเรีย เข็มขัด” กล่าวคือในแอฟริกาตะวันตก (ประมาณสองในสามของกรณี) และจากเมดิเตอร์เรเนียนถึงเอเชียตะวันออกเฉียงใต้และบางส่วนของอเมริกาเหนือและใต้ สิ่งนี้อธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่ามันก่อให้เกิดการต่อต้าน มาลาเรีย. พาหะที่มีสุขภาพดี (Aa; พาหะของอัลลีลเซลล์รูปเคียว) มีข้อได้เปรียบทางวิวัฒนาการ (เรียกว่าข้อได้เปรียบของเฮเทอโรไซโกต) เหนือผู้ที่ไม่มีอัลลีลของเคียว (จีโนไทป์ AA) ซึ่งมีแนวโน้มที่จะเสียชีวิตจาก มาลาเรีย. นอกจากนี้พวกเขายังมีข้อได้เปรียบเหนือผู้ที่เป็นโรคเคียวเซลล์ (genotype aa) ซึ่งเสียชีวิตก่อนวัยอันควรด้วยโรคเคียวเซลล์
อัตราส่วนทางเพศ: สมดุล
ความถี่สูงสุด: ในผู้ป่วย homozygous อาการมักปรากฏในวัยทารก
มากถึง 40% ของประชากรในแอฟริกาเขตร้อนเป็นพาหะที่แตกต่างกัน ในประชากรผิวดำของอเมริกามีตัวเลขมากถึงสิบเปอร์เซ็นต์ ในเยอรมนีประมาณ 300 คน (ส่วนใหญ่เป็นผู้อพยพ) ติดโรคเคียวเซลล์ทุกปี
ประมาณ 5-7% ของประชากรโลกเป็นพาหะของโรคเคียวเซลล์หรือ ธาลัสซี การกลายพันธุ์
หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: มากถึง 90% ของบุคคลที่ได้รับผลกระทบ homozygous สามารถมีอายุขัยได้ถึง 60 ปีภายใต้เกณฑ์ที่ดี การรักษาด้วย. ผู้ให้บริการลักษณะ Heterozygous HbS ไม่ได้รับผลกระทบทางคลินิกและทางโลหิตวิทยา
หลักสูตรที่ไม่เอื้ออำนวยมักเกิดจากปัจจัยต่อไปนี้:
- Dactylitis - การอักเสบของนิ้วหรือนิ้วเท้า
- ค่าฮีโมโกลบิน <7 ก. / ดล
- เม็ดเลือดขาว - เพิ่มจำนวนสีขาว เลือด เซลล์
