Myasthenia Gravis: การจำแนกประเภท

การแบ่ง myasthenia gravis ที่ง่ายที่สุดมีดังนี้:

  • กล้ามเนื้อตา - เฉพาะกล้ามเนื้อตาภายนอกเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ
  • myasthenia ทั่วไป - การมีส่วนร่วมของใบหน้าคอหอยปากมดลูก / คอและกล้ามเนื้อโครงร่าง การแสดงออกที่ไม่รุนแรง / ปานกลาง / รุนแรงเป็นไปได้
  • Paraneoplastic myasthenia - ในกรณีของ thymoma (เนื้องอกที่เกิดจากเนื้อเยื่อต่อมไทมิก)
  • แต่กำเนิด (พิการ แต่กำเนิด) myasthenia (หายาก) - ความผิดปกติของกรรมพันธุ์ถอยโดยอัตโนมัติโดยเริ่มมีอาการ ในวัยเด็ก; ไม่มีภูมิคุ้มกันเป็นสื่อกลาง ความผิดปกติของ pre- และ postsynaptic (อยู่ก่อนและหลัง synapse)

myasthenia ของทารกแรกเกิดเป็นรูปแบบพิเศษ ในกรณีนี้คือคลาส IgG autoantibodies ข้ามอุปสรรคของรกและทำให้เกิด myasthenia ทารกแรกเกิดชั่วคราว (ชั่วคราว) อาการของโรคในทารกแรกเกิดจะเกิดขึ้นในวันแรกหลังคลอด อุบัติการณ์ประมาณ 1 ใน 12 ของทารกแรกเกิดที่เกิดกับมารดาที่มี myasthenia autoantibodies นอกจากนี้ยังสามารถส่งผ่านทางน้ำนมเหลือง (colostrum) ในวันแรกหลังคลอด อย่างไรก็ตามไม่มีการคัดค้านการให้นมบุตรเนื่องจากอาการมักจะบรรเทาลงหลังจากผ่านไปสองสามสัปดาห์ หลังจากผ่านไปกว่าสามเดือนไฟล์ acetylcholine ตัวรับ แอนติบอดี ไม่สามารถตรวจพบได้อีกต่อไป ไม่คาดว่า Myasthenia จะเกิดขึ้นในเด็กในภายหลังในชีวิต การจำแนกประเภทของ myasthenia gravis ได้รับการออกแบบโดย Ossermann ในปีพ. ศ. 1958 และได้รับการแก้ไขโดย MGFA สังคมอเมริกัน ต่อไปนี้เป็นการแบ่งประเภทของผู้ป่วยที่มีลักษณะทางคลินิกเหมือนกันออกเป็นกลุ่มประชากรตามรุ่นที่เกี่ยวข้อง การจำแนกประเภททางคลินิกของ myasthenia gravis (แก้ไขการจำแนก MGFA 2000) [ตามแนวทาง]:

ชั้น ลักษณะ
I myasthenia ตาบริสุทธิ์ จำกัด เฉพาะกล้ามเนื้อตาภายนอกและเปลือกตาปิด
II myasthenia ทั่วไปเล็กน้อยถึงปานกลางที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มกล้ามเนื้ออื่น ๆ ซึ่งมักรวมถึงกล้ามเนื้อตา
III myasthenia ทั่วไประดับปานกลางซึ่งมักรวมถึงกล้ามเนื้อตา
IV myasthenia ทั่วไปอย่างรุนแรง
V ต้องการสำหรับ ใส่ท่อช่วยหายใจ มีและไม่มี การระบายอากาศ*.
Classes II ถึง IV สามารถแบ่งออกเป็น 2 กลุ่มย่อย:
A เน้นที่แขนขาและ / หรือแขนขาการมีส่วนร่วมเล็กน้อยของกลุ่มกล้ามเนื้อ oropharyngeal (มีผลต่อปากและลำคอ)
B การมีส่วนร่วมเฉพาะของกล้ามเนื้อช่องปากและ / หรือระบบทางเดินหายใจการมีส่วนร่วมของแขนขาหรือกลุ่มกล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องกับลำตัวน้อยกว่าหรือเท่ากัน
* ต้องการท่อจมูกโดยไม่จำเป็น ใส่ท่อช่วยหายใจ: คลาส IVb.

รูปแบบและอาการต่าง ๆ ของ myasthenia gravis แสดงอยู่ในตารางด้านล่าง การจำแนกประเภทของ MG ทางคลินิก (แก้ไขและขยายจาก Compston, Vincent) [ตามแนวทาง]:

เริ่มมีอาการ Myasthenia gravis (EOMG) Myasthenia gravis ระยะปลายที่เริ่มมีอาการ (LOMG) มก. ที่เกี่ยวข้องกับไทโมมา (TAMG) ต่อต้าน MuSK AK ที่เกี่ยวข้องกับ MG (MAMG) MG ตา (OMG)
ความถี่โดยประมาณ 20% 45% 10 15-% 6% 15%
หลักสูตรและการสำแดง
  • ทั่วไป
  • โรคสูงสุด ในช่วงสามปีแรก
  • เช่นเดียวกับ EOMG
  • ทั่วไป
  • ไม่ค่อยได้รับการบรรเทาอย่างสมบูรณ์ (การบรรเทาอาการของโรคชั่วคราวหรือถาวร แต่ไม่ได้รับการฟื้นตัว)
  • ทั่วไป
  • Faciopharyngeal (เกี่ยวข้องกับใบหน้า (ใบหน้า) และลำคอ (คอหอย))
  • ตา (เกี่ยวกับดวงตา)
อายุเริ่มต้น
  • ≤ 45 ปี
  • > 45 ปี
  • ทุกวัย
  • ส่วนใหญ่ 40-60 ปี
  • ทุกวัย
  • ส่วนใหญ่เป็นผู้ป่วยอายุน้อย
  • ทุกวัย
ผู้ชายผู้หญิง 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
สมาคม HLA (คนผิวขาว)
  • B8 A1DR3 (แข็งแรง)
  • DR16 DR9 (แข็งแรงน้อยกว่า)
  • B7 DR2 (แข็งแรงน้อยกว่า)
  • Anti-titin AK- พร้อม DR7
  • Anti-titin-AK + พร้อม DR3
  • DR7 (แข็งแรงน้อยกว่า)
  • A25 (แข็งแรงน้อยกว่า)
  • DR14 (แข็งแรง)
ไม่ระบุ
(อัตโนมัติ) แอนติบอดี
  • ต่อต้าน AChR-AK
  • ต่อต้าน AChR-AK
  • แอนตี้ไทติน - เอเค
  • ต่อต้าน RyR-AK
  • ต่อต้าน AChR-AK
  • แอนตี้ไทติน - เอเค
  • ต่อต้าน RyR-AK
  • ต่อต้าน TRPC3-AK
  • ต่อต้าน IL12-AK
  • ต่อต้านIFNα-AK
  • ต่อต้านIFNγ-AK
  • ต่อต้าน MuSK-AK
  • ต่อต้าน AChR-AK (50-70%)
พยาธิวิทยาของไธมัสทั่วไป
  • Lymphofollicular -hyperplasia (LFH) (การสร้างเซลล์มากเกินไป)
  • ฝ่อ (หดตัว)
  • การมีส่วนร่วม (การถดถอยของร่างกายต่อม)
  • ไธโมมา
  • ประเภทก 5%
  • ประเภท AB, B1-3 92%
  • ปกติศูนย์การงอกมีน้อยมากและมีขนาดเล็ก
  • ไม่มีข้อมูลที่เป็นระบบ
การตอบสนองต่อ thymectomy (การลบ ไธมัส/ bris).
  • ดีให้ในช่วงสองสามเดือนแรกหลังการวินิจฉัย
  • ไม่มีข้อมูลที่เป็นระบบ
  • มักไม่เพียงพอ
  • ไม่
  • ไม่มีข้อมูลที่เป็นระบบ
การตอบสนองต่อภูมิคุ้มกันบำบัด + + + + + + + (+) + (+) + + +