Myasthenia gravis

คำพ้องความหมาย

• โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายแรง (Myasthenia Gravis pseudoparalytica)
• Hoppe Goldflam ซินโดรม
• โรคเปลวไฟทองคำที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม

สรุป

Myasthenia gravis เป็นโรคของเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ (neuromuscular endplate; ดู Muscular Anatomy) จากกลุ่มโรค autoaggressive ระบบภูมิคุ้มกัน ของผู้ได้รับผลกระทบสร้าง (อัตโนมัติ)แอนติบอดี ต่อต้านตัวรับ (ผู้รับ) สำหรับสารส่งสารที่กระตุ้นการแปลแรงกระตุ้นของเส้นประสาทเป็นการกระทำทางกล (การหดตัวของกล้ามเนื้อ) สิ่งนี้นำไปสู่การทำลายตัวรับเหล่านี้อย่างต่อเนื่องโดยผลที่ตามมาคือแรงกระตุ้นของเส้นประสาทตามมาด้วยการกระทำของกล้ามเนื้ออ่อนแอมากขึ้น (กล้ามเนื้ออ่อนแรง)

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา myasthenia gravis จะดำเนินไปอย่างต่อเนื่องในระดับที่แตกต่างกันและอาจถึงแก่ชีวิตได้จากการติดเชื้อที่กล้ามเนื้อทางเดินหายใจ การลุกลามของโรคสามารถชะลอหรือหยุดได้ด้วยยาเพื่อมีอิทธิพลต่อผู้ได้รับผลกระทบ ระบบภูมิคุ้มกัน. ในทางกลับกันมียาสามัญหลายชนิด (เช่นยาชา) ที่สามารถทำให้อาการของ myasthenia gravis แย่ลงได้ดังนั้นจึงขอแนะนำให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบได้รับ "หนังสือเดินทาง myasthenia" เพื่อแจ้งให้ผู้เผชิญเหตุและผู้บำบัดรายแรกทราบถึงข้อเท็จจริงนี้

คำนิยาม

Myasthenia gravis เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่นำไปสู่ความเสียหายที่เกิดขึ้นที่ส่วนต่อประสานระหว่าง เส้นประสาท และกล้ามเนื้อ การทำลายตัวรับสำหรับสารส่งสารที่จุดเชื่อมต่อทำให้เกิดความเมื่อยล้าและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบเพิ่มขึ้นทางพยาธิวิทยา

เวลา

Myasthenia gravis เกิดขึ้นกับความถี่ 4 - 10/100000 โรคนี้เกิดขึ้นบ่อยขึ้นทั้งในช่วงอายุ 20-40 ปีหรืออายุ 60 - 70 ปีซึ่งน้อยครั้งมากเช่นกัน ในวัยเด็ก. ผู้หญิงได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้ชาย

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Myasthenia gravis เกิดจากกระบวนการ autoaggressive ของ ระบบภูมิคุ้มกันซึ่งระบบภูมิคุ้มกันสร้างขึ้น แอนติบอดี ต่อต้านตัวรับของ endplate ระบบประสาทและกล้ามเนื้อ ในหลาย ๆ กรณีการเปลี่ยนแปลงใน ไธมัส (อวัยวะภูมิคุ้มกันใน ในวัยเด็กซึ่งมักจะถดถอยในวัยผู้ใหญ่) เช่นเดียวกับโรคแพ้ภูมิตัวเองมีองค์ประกอบทางพันธุกรรมบางอย่าง ในบางกรณีอาการของ myasthenia gravis อาจเกิดขึ้นได้ร่วมกับโรคอื่น ๆ เช่น hyperthyroidismรูมาตอยด์ โรคไขข้อ หรือโรค autoimmunological อื่น ๆ ความเครียดทางจิตใจและร่างกายรวมถึงโรคทุติยภูมิสามารถทำให้อาการของ myasthenia gravis รุนแรงขึ้นได้