ภาพรวมโดยย่อ
- การพยากรณ์โรค: โดยทั่วไปดี สามารถหายได้เองภายในสองสามวันหรือหลายสัปดาห์ ไม่ค่อยกำเริบอีก ในกรณีที่มีส่วนร่วมของอวัยวะ แทบจะไม่เกิดผลที่ตามมาช้าจนไตวายแน่นอนได้
- อาการ: มีเลือดออกเล็กน้อยที่ผิวหนังโดยเฉพาะที่ขาส่วนล่าง หากเกี่ยวข้องกับข้อต่อหรืออวัยวะ (พบไม่บ่อย): อาการตั้งแต่ข้อต่ออักเสบไปจนถึงปัญหาทางระบบประสาท ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ
- สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง: โรคภูมิต้านตนเองซึ่งมีแอนติบอดี IgA มากเกินไปทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือด การติดเชื้อและยาอยู่ระหว่างการพูดคุยถึงสิ่งกระตุ้น โดยไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดจนถึงปัจจุบัน
- การวินิจฉัย: ประวัติทางการแพทย์ การตรวจร่างกาย การวินิจฉัยด้วยสายตาตามอาการทั่วไป การตรวจเลือด ปัสสาวะ อุจจาระ และอัลตราซาวนด์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก ในกรณีที่สงสัยว่าเกี่ยวข้องกับอวัยวะที่เกี่ยวข้อง
- การรักษา: โดยทั่วไปไม่จำเป็น ในบางกรณี ยาแก้ปวดหรือยาต้านการอักเสบ อาการที่รุนแรงให้รักษาด้วยยา ACE inhibitors ยาลดความดันโลหิต หรือการผ่าตัด (เช่น กรณีลูกอัณฑะบิดหรือลำไส้อุดตัน)
Schönlein-Henoch purpura (ในเด็ก) คืออะไร?
ความถี่จะได้รับจากผู้ที่ได้รับผลกระทบ 15 ถึง 25 คนต่อเด็กและวัยรุ่น 100,000 คน เด็กผู้ชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่าเด็กผู้หญิง ผู้ใหญ่ไม่ค่อยได้รับผลกระทบมากนัก แต่มักจะรุนแรงกว่านั้น
ในSchönlein-Henoch purpura หลอดเลือดขนาดเล็กของผิวหนัง ข้อต่อ ระบบทางเดินอาหารและไตจะได้รับผลกระทบเป็นหลัก โรคนี้มักเกิดขึ้นหลังการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนก่อนหน้านี้ หรือเกิดจากสิ่งกระตุ้นอื่นๆ เช่น การใช้ยา หลอดเลือดจะซึมผ่านได้มากขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปอันเป็นผลมาจากการอักเสบ ทำให้เกิดอาการตกเลือดแบบเจาะจง (petechiae) ในผิวหนัง
นอกจากนี้มักเกิดอาการบวมที่หลังเท้า มือ และตามข้อต่อ เด็กที่มีจ้ำ Schönlein-Henoch ไม่อยากเดินอีกต่อไป เด็กมักมีอาการปวดท้อง อาเจียน และท้องร่วงบ่อยครั้ง ในบางกรณี purpura Schönlein-Henoch ส่งผลให้เกิดการอักเสบของไต (glomerulonephritis)
โรคนี้เริ่มต้นอย่างรุนแรงและดำเนินไปเป็นตอน ๆ ตามกฎแล้วมันจะรักษาได้โดยไม่มีผลกระทบร้ายแรง
Schönlein-Henoch purpura ได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์ Johann Lukas Schönlein และ Eduard Heinrich Henoch
หลักสูตรของโรคและการพยากรณ์โรค
ในกรณีส่วนใหญ่ Schönlein-Henoch purpura จะหายได้เอง ระยะเวลาของโรคมีตั้งแต่สามวันถึงประมาณสองเดือน โดยเฉลี่ยจ้ำจะหายขาดหลังจากผ่านไปประมาณสิบสองวัน จากนั้นจะดำเนินไปในตอนที่มีความเข้มข้นต่างกัน อย่างไรก็ตาม ยังมีหลักสูตรที่ใช้เวลานานถึงสองปีหรือในบางกรณีที่หายากมากจะกลายเป็นเรื้อรัง
ในกรณีส่วนใหญ่ โรคนี้ยังคงอยู่โดยไม่มีผลกระทบใด ๆ ตามมา แต่ก็ยังอาจเกิดผลกระทบภายหลังได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีอวัยวะที่เกี่ยวข้อง
ในบางกรณี อาการกำเริบจะเกิดขึ้นหลังจากช่วงระยะเวลาหนึ่งโดยไม่มีอาการ
ผลกระทบล่าช้าใดบ้างที่เป็นไปได้?
ในระยะที่รุนแรง อาจเป็นไปได้ที่ผิวหนังและเนื้อเยื่ออ่อนจะเกิดเนื้อตาย (ชิ้นส่วนเนื้อเยื่อที่กำลังจะตาย) ซึ่งสมานแผลเป็นได้เอง กระบวนการบำบัดมักใช้เวลาประมาณสี่ถึงหกสัปดาห์
ในกรณีที่พบไม่บ่อยมาก Purpura Schönlein-Henoch ทำให้เกิดภาวะไตวายขั้นสุดท้าย (ระยะสุดท้าย) ในกรณีที่เกิดขึ้นไม่บ่อยนัก ผู้ป่วยต้องพึ่งการฟอกไตหรือการปลูกถ่ายไต
ผลสืบเนื่องในช่วงปลายมักจะเกิดขึ้นในภายหลังมาก ตัวอย่างเช่น ผู้หญิงที่ครั้งหนึ่งเคยเป็น IgA vasculitis ในวัยเด็ก มีแนวโน้มที่จะเกิดปัญหาไตในระหว่างตั้งครรภ์
อาการอะไรบ้าง?
ในจ้ำ Schönlein-Henoch พบอาการตกเลือดที่ผิวหนังขนาดเล็ก (petechiae) ชัดเจน ในบางกรณีอวัยวะภายในจะได้รับผลกระทบ โดยมักมีไข้เล็กน้อยร่วมด้วย การโจมตีมักจะเกิดขึ้นอย่างกะทันหัน เด็กๆ บ่นว่ามีอาการต่างๆ เช่น ปวดศีรษะ เบื่ออาหาร และปวดท้องเป็นตะคริว อาการจะเกิดขึ้นเป็นตอนๆ
อาการชั้นนำของจ้ำ Schönlein-Henoch ส่งผลกระทบต่อส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย:
ผิว
รอยโรคที่ผิวหนังมีความแตกต่างกันมาก บ่อยครั้งที่ Schönlein-Henoch purpura เริ่มต้นจากการตกเลือดที่ผิวหนังเดี่ยวๆ โดยมีเส้นผ่านศูนย์กลาง XNUMX-XNUMX มิลลิเมตร ซึ่งจะรวมตัวกันและปรากฏเป็นเลือดออกอย่างกว้างขวาง โดยปกติแล้วอาการตกเลือดที่ผิวหนังจะเกิดขึ้นแบบสมมาตรและไม่คัน
ในเด็กอายุต่ำกว่า XNUMX ปี ในบางกรณีอาจพบ Schönlein-Henoch purpura ที่แตกต่างกันออกไป เรียกว่า "อาการบวมน้ำเลือดออกเฉียบพลันในวัยแรกเกิด" หรือ "Seidlmayer cocard purpura" ในกรณีนี้ อาการตกเลือดที่ผิวหนังโดยทั่วไปจะพบที่แขน ขา และบนใบหน้า
ข้อต่อ
เด็กประมาณร้อยละ 65 ที่มีSchönlein-Henoch purpura แสดงอาการเจ็บปวดอย่างฉับพลันและจำกัดการเคลื่อนไหว โดยเฉพาะอย่างยิ่งในข้อเท้าและข้อเข่า (purpura rheumatica) โดยปกติแล้วร่างกายทั้งสองข้างจะได้รับผลกระทบ พ่อแม่สังเกตว่าลูก “จู่ๆ ก็ไม่อยากเดิน”
ระบบทางเดินอาหาร
ไต
หลังจากผ่านไปหนึ่งถึงสองสัปดาห์ อาจเป็นไปได้ว่าอาจมีเลือดที่มองเห็นหรือมองไม่เห็นในปัสสาวะ (มาโครหรือไมโครฮีมาตูเรีย) สิ่งนี้ส่งผลกระทบต่อเด็กที่มีจ้ำ Schönlein-Henoch อย่างน้อยร้อยละ 30 การขับโปรตีนออกทางปัสสาวะ (โปรตีนในปัสสาวะ) ความดันโลหิตสูงและความผิดปกติของไตก็เป็นไปได้เช่นกัน การมีส่วนร่วมของไตดังกล่าวเรียกว่าโรคไตอักเสบSchönlein-Henoch
ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นจากการทำงานของไตทำให้เกิดภาวะไตวายระยะสุดท้ายได้น้อยมาก
ระบบประสาทส่วนกลาง
หลอดเลือดสมองไม่ค่อยได้รับผลกระทบในจ้ำ Schönlein-Henoch อาการปวดศีรษะ พฤติกรรมผิดปกติ อาการชัก อัมพาต และสติสัมปชัญญะบกพร่องอาจเกิดขึ้นได้ อาการตกเลือดในสมองเป็นภาวะแทรกซ้อนที่หาได้ยากมาก
อัณฑะ
พบไม่บ่อยนักที่ Purpura Schönlein-Henoch ส่งผลให้เกิดการอักเสบที่ลูกอัณฑะ (orchitis) โดยลูกอัณฑะจะเจ็บและบวม สิ่งสำคัญคือต้องแยกแยะการบิดของลูกอัณฑะ (การหมุนของลูกอัณฑะและสายอสุจิรอบแกนตามยาว) เนื่องจากอาจทำให้เกิดภาวะมีบุตรยากได้หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนอีกประการหนึ่งที่ไม่ค่อยเกิดขึ้นในจ้ำ Schönlein-Henoch คือภาวะลำไส้กลืนกัน (intussusception)
ในโรคไตอักเสบSchönlein-Henoch บางครั้งโรคไตจะเกิดขึ้นอีกในภายหลัง ในกรณีนี้การทำงานของไตแย่ลง
ผู้หญิงที่เคยมี Schönlein-Henoch purpura มาก่อนมีแนวโน้มที่จะเกิดปัญหาไตในระหว่างตั้งครรภ์
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของจ้ำ Schönlein-Henoch เกือบร้อยละ 80 ของกรณีคิดว่ามีสาเหตุมาจากตัวกระตุ้นของยา ไวรัส และแบคทีเรีย อาจมีปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันภายหลังการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน เช่น การติดเชื้อไวรัสไข้หวัดใหญ่ A (สารไข้หวัดใหญ่) หรือ β-hemolytic streptococci
เป็นที่ทราบกันว่ายาส่วนใหญ่กระตุ้นให้เกิดเชินไลน์-เฮโนคจ้ำในบางกรณี โดยเฉพาะอย่างยิ่งยาปฏิชีวนะ ยาต้านการอักเสบ (ยาต้านการอักเสบ เช่น คอร์ติโซนและยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์) และยาที่ส่งเสริมการขับถ่ายน้ำ (ไทอาไซด์)
หลอดเลือดอักเสบ
แอนติบอดีซึ่งเรียกว่าอิมมูโนโกลบูลินเอ (IgA) จะถูกสะสมอยู่บนผนังหลอดเลือดในจ้ำเชินไลน์-เฮนอค คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของ IgA ถูกสร้างขึ้นซึ่งทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบ (การกระตุ้นเสริม) ทำให้เกิดการทำลายของหลอดเลือดขนาดเล็กไม่เพียง แต่ในผิวหนังเท่านั้น แต่ยังอยู่ในระบบทางเดินอาหารและไตด้วย
ในSchönlein-Henoch purpura เซลล์ที่ผลิต IgA จะขยายตัวในจำนวนที่มากเกินไป IgA เป็นแอนติบอดีที่มักจะสร้างการป้องกันขั้นแรกต่อเชื้อโรคหลายชนิด
ความเสียหายของหลอดเลือดส่งผลให้เลือดรั่วไหลเข้าสู่เนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยรอบ ทำให้เกิดอาการตกเลือดโดยทั่วไป ปฏิกิริยาการอักเสบของหลอดเลือดในทางเทคนิคเรียกว่า vasculitis เรียกอีกอย่างว่าโรคภูมิแพ้ประเภทที่ XNUMX (ปฏิกิริยาอาร์ธัส)
Schönlein-Henoch purpura ติดต่อได้หรือไม่?
เนื่องจาก Purpura Schönlein-Henoch เป็นการอักเสบของหลอดเลือด โรคนี้จึงไม่ติดต่อ ไม่จำเป็นต้องปฏิบัติตามข้อควรระวัง
การตรวจสอบและการวินิจฉัย
แพทย์จะทำการวินิจฉัยตามลักษณะอาการ ตลอดจนวิธีการตรวจอื่นๆ และค่าห้องปฏิบัติการ
ประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกาย
ไม่มีค่าทางห้องปฏิบัติการเฉพาะสำหรับ Purpura Schönlein-Henoch ที่สามารถวินิจฉัยได้แน่ชัด อย่างไรก็ตามแพทย์จะวินิจฉัยโรคด้วยวิธีอื่น เมื่อต้องการทำเช่นนี้ เขาหรือเธอจะต้องได้รับประวัติของโรคก่อน (anamnesis) คำถามที่เป็นไปได้ที่กุมารแพทย์อาจถามคือ:
- ลูกของคุณมีเลือดออกตามผิวหนังที่ระบุได้นานแค่ไหน?
- ลูกของคุณมีอาการปวดข้อและ/หรือมีไข้หรือไม่?
- ลูกของคุณเป็นหวัดเมื่อเร็ว ๆ นี้หรือไม่?
- คุณสังเกตเห็นข้อจำกัดในการเคลื่อนไหวระหว่างการเล่นหรือเล่นกีฬาหรือไม่?
- ลูกของคุณบ่นว่าปวดท้องหรือคลื่นไส้หรือไม่?
- คุณสังเกตเห็นเลือดในอุจจาระหรือปัสสาวะของลูกหรือไม่?
- ลูกของคุณมีอาการท้องเสียหรือไม่?
ตามด้วยการตรวจร่างกาย กุมารแพทย์ให้ความสนใจเป็นพิเศษกับลักษณะผิวหนังของจ้ำ Schönlein-Henoch การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังจำเป็นเฉพาะในกรณีที่ผลการวิจัยไม่ชัดเจน หากแสดงลักษณะทั่วไปของ Purpura Schönlein-Henoch ก็ไม่จำเป็น การตรวจชิ้นเนื้ออาจยืนยันการมีอยู่ของจ้ำ Schönlein-Henoch
ในตัวอย่างเลือดจากเด็ก แพทย์จะกำหนดพารามิเตอร์การอักเสบ เช่น อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงและโปรตีน C-reactive โดยปกติจะสูงขึ้นเพียงเล็กน้อยในจ้ำ Schönlein-Henoch
นอกจากนี้ควรพิจารณาปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเพื่อดูว่าอาจไม่ขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด XIII หรือไม่ เนื่องจากจะทำให้มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออก
เพื่อแยกแยะการอักเสบของหลอดเลือดรูปแบบอื่น ๆ จะทำการตรวจเลือดเพื่อหาอิมมูโนโกลบูลิน (Ig) แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA) และแอนตินิวโทรฟิลไซโตพลาสซึมแอนติบอดี (ANCA) ในจ้ำเชินไลน์-เฮโนช ANA และ ANCA มีค่าเป็นลบ
การทดสอบปัสสาวะและไต
การตรวจปัสสาวะอาจแสดงหลักฐานการมีส่วนร่วมของไต ระดับโปรตีนที่สูงขึ้น (โปรตีนในปัสสาวะ) และเซลล์เม็ดเลือดแดง (ปัสสาวะ) อาจบ่งบอกถึงไตอักเสบ
หากมีสัญญาณของการมีส่วนร่วมของไตเป็นเวลานาน หรือหากการทำงานของไตของเด็กที่ได้รับผลกระทบลดลงอย่างรวดเร็ว แพทย์จะนำตัวอย่างเนื้อเยื่อจากไต (การตรวจชิ้นเนื้อไต)
การตรวจอุจจาระ
เสียงพ้น
การตรวจอัลตราซาวนด์สำหรับอาการปวดท้องใช้ในการตรวจหาเลือดออกที่ผนังลำไส้และดูว่าอาจมีภาวะลำไส้กลืนกันหรือไม่ นอกจากนี้ แพทย์ยังใช้อัลตราซาวนด์เพื่อตรวจดูข้อต่อ ไต และอัณฑะในเด็กผู้ชาย
การตรวจสมอง
หากสงสัยว่าระบบประสาทส่วนกลางได้รับผลกระทบจากหลอดเลือดอักเสบ มักจะทำการสแกนศีรษะด้วยการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)
การวินิจฉัยการยกเว้น
จากการตรวจทางคลินิกและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ แพทย์จะพยายามแยกแยะเงื่อนไขอื่นๆ เช่น ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด โรคข้ออักเสบจากการติดเชื้อ และหลอดเลือดอักเสบรูปแบบอื่นๆ
การรักษา
ในกรณีส่วนใหญ่ อาการของเด็กที่มีจ้ำเชินไลน์-เฮโนคจะดีขึ้นได้ด้วยตัวเองและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา แนะนำให้เข้ารักษาในโรงพยาบาลเฉพาะในกรณีของหลักสูตรที่ซับซ้อนซึ่งมีอาการปวดท้อง มีไข้ ข้อร้องเรียนที่เจ็บปวด สภาพทั่วไปที่ไม่ดี และในเด็กอายุต่ำกว่า XNUMX ปีและผู้ใหญ่ (เป็นไปได้ในหลักสูตรที่รุนแรง)
การรักษาจ้ำ Schönlein-Henoch ที่รุนแรง
ในกรณีของการมีส่วนร่วมของไต ค่าที่เรียกว่าครีเอตินีนในปัสสาวะจะให้ข้อมูลเกี่ยวกับความรุนแรงของโรคไตอักเสบเชินไลน์-เฮโนค Creatinine เป็นผลิตภัณฑ์ที่สลายตัวของ Creatine ซึ่งทำหน้าที่เป็นพลังงานสำรองในกล้ามเนื้อ
หากระดับครีเอตินีนเพิ่มขึ้นเล็กน้อยเป็นเวลานานกว่าหกสัปดาห์ (ครีเอตินีนน้อยกว่า 2 กรัมต่อกรัมของปัสสาวะ: < 1 กรัม/กรัมครีเอตินีน) แพทย์มักจะใช้ยาบางชนิด เช่น ACE inhibitors หรือ angiotensin-1(-AT-2) ตัวรับศัตรู หากครีเอตินีนเพิ่มขึ้น (> XNUMX ก./ก.) อาจพิจารณาใช้ยาคอร์ติโซนในขนาดสูง โดยให้ยาเหล่านี้เป็นเวลาประมาณ XNUMX สัปดาห์ โดยปริมาณยาจะค่อยๆ ลดลงอีกครั้งในสัปดาห์สุดท้าย (“การเรียว”)
ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอาจเกิดจากการมีส่วนร่วมของไต ในกรณีนี้แพทย์จะปรับความดันโลหิตของลูกให้เป็นปกติด้วยการใช้ยา นอกจากนี้ เขาจะแนะนำให้คุณตรวจสอบการทำงานของไตของบุตรหลานเป็นประจำเป็นเวลาสูงสุดสองปีหลังจากโรคไตอักเสบเชินไลน์-เฮนอค
