Scleroderma: อาการ, ความก้าวหน้า, การบำบัด

ภาพรวมโดยย่อ

• scleroderma คืออะไร: โรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสองรูปแบบ: scleroderma circumscritic และ systemic
• อาการ: ผิวหนังหนาขึ้น, กลุ่มอาการ Raynaud, มาส์กหน้า, ปวดข้อและกล้ามเนื้อ
• หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ
• การรักษา: ไม่สามารถรักษาได้ ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ
• สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง: โรคภูมิต้านตนเองโดยไม่ทราบสาเหตุ ความบกพร่องทางพันธุกรรม
• การป้องกัน: ไม่ทราบมาตรการป้องกัน

scleroderma คืออะไร?

Scleroderma หมายถึงกลุ่มของโรคที่ผิวหนังและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหนาและแข็งตัว หากอาการเกิดขึ้นเฉพาะที่ผิวหนัง จะเรียกว่า circumscritic scleroderma หากอวัยวะภายใน เช่น ปอด ลำไส้ หัวใจ หรือไตได้รับผลกระทบเช่นกัน จะเรียกว่าโรคหนังแข็งแบบซิสเต็มมิก (เช่น โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งแบบก้าวหน้า)

รูปแบบของสเคลโรเดอร์มา

สาเหตุของโรคหนังแข็งคือโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เนื่องจากเนื้อเยื่อนี้พบได้เกือบทุกที่ในร่างกาย โรคหนังแข็งจึงไม่เพียงส่งผลต่อผิวหนังเท่านั้น แต่ยังแพร่กระจายไปทั่วร่างกายด้วย โรคผิวหนังแข็งมีสองรูปแบบขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

scleroderma ที่เป็นระบบ

ในโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย (หรือที่เรียกว่าโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งแบบก้าวหน้า) โรคนี้ไม่ได้จำกัดอยู่เพียงผิวหนังเท่านั้น แต่ยังส่งผลต่ออวัยวะอื่นๆ ด้วย

รูปแบบจำกัด: รอยโรคที่ผิวหนังพบเฉพาะตั้งแต่นิ้วมือจนถึงข้อศอกหรือตั้งแต่นิ้วเท้าจนถึงเข่า ส่วนอื่นๆ ของร่างกาย เช่น หน้าอก หน้าท้อง และหลัง ยังคงเป็นอิสระ และศีรษะแทบไม่ได้รับผลกระทบใดๆ ในบางกรณี โรคผิวหนังแข็งจะขยายไปถึงอวัยวะภายใน

Systemic sclerosis sine scleroderma: เป็นรูปแบบพิเศษของโรคเส้นโลหิตตีบเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงจะพบในอวัยวะต่างๆ แต่ไม่บนผิวหนัง

Scleroderma ที่ล้อมรอบ

โรคผิวหนังแข็ง (Circumscribed scleroderma) เรียกอีกอย่างว่า morphea ลักษณะของรูปแบบนี้คือการเปลี่ยนแปลงส่งผลต่อผิวหนังเท่านั้น อวัยวะภายในไม่เกี่ยวข้อง

ขึ้นอยู่กับการแพร่กระจายและความลึกของการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง (แผ่น) scleroderma เส้นรอบวงแบ่งออกเป็นสี่รูปแบบ:

• แบบฟอร์มจำกัด
• แบบฟอร์มทั่วไป
• รูปแบบเชิงเส้น
• โรคหนังแข็งเส้นรอบวงลึก (Deep morphea)

ความถี่ของการเกิดโรคหนังแข็ง

ในแต่ละปีมีผู้ป่วยประมาณ 1,500 รายที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเส้นโลหิตตีบ (systemic sclerosis) และผู้ป่วยโรคนี้ประมาณ 25,000 รายอาศัยอยู่ในประเทศเยอรมนี โดยส่วนใหญ่ อาการแรกจะเกิดขึ้นระหว่างอายุ 50 ถึง 60 ปี ในบางกรณีแม้จะอายุเกิน 65 ปีแล้วก็ตาม ผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคหนังแข็งมากกว่าผู้ชายถึงสี่เท่า

ฉันจะรู้จักโรคหนังแข็งได้อย่างไร

อาการของโรคหนังแข็งระบบ

โรคผิวหนังแข็งทั่วร่างกายอาจมีอาการได้ โดยทั่วไปจะเกิดอาการต่อไปนี้:

• กลุ่มอาการ Raynaud:

กลุ่มอาการของ Raynaud มักเป็นอาการแรกของโรคหนังแข็งทั่วร่างกาย ไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุดหากคุณพบอาการเหล่านี้!

• การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง:

การแข็งตัวและการเกิดแผลเป็นจะพบได้ในผู้ป่วยเกือบทั้งหมดที่มีภาวะหนังแข็งแข็งทั่วร่างกาย และโดยหลักการแล้วจะพบได้ที่บริเวณผิวหนังทุกแห่ง

• การมีส่วนร่วมของข้อต่อ:

บางครั้งการกลายเป็นปูนที่เจ็บปวด (แคลซิโนส) ซึ่งเห็นได้ชัดเจนเป็นก้อนแข็งมักพบใกล้กับข้อต่อเล็กๆ ซึ่งเกิดจากการสะสมของเกลือแคลเซียมใต้ผิวหนัง

• การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อ:

หากกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบจากโรคหนังแข็ง มักเกิดอาการปวดระหว่างการเคลื่อนไหว บุคคลที่ได้รับผลกระทบรายงานว่ากล้ามเนื้อของพวกเขาเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วและรู้สึกไม่มีเรี่ยวแรง

• ความเสียหายต่ออวัยวะภายใน:

หัวใจ: ในร้อยละ 15 ของทุกกรณี scleroderma ทำลายหัวใจ ส่วนใหญ่มักเกิดการอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจหรือเยื่อหุ้มหัวใจ หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาจพัฒนาไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวหรือภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่คุกคามถึงชีวิตได้

สัญญาณทั่วไปที่บ่งบอกว่าหัวใจได้รับผลกระทบเช่นกัน ได้แก่ อาการเจ็บหน้าอก ใจสั่นอย่างรุนแรง เป็นลมเป็นลม หรือขาบวม

ระบบทางเดินอาหาร: อาการที่เกิดขึ้นในระบบทางเดินอาหารใน scleroderma ได้แก่ ท้องอืดหรือท้องผูก อาการปากแห้งและอาการเสียดท้องเป็นอาการอื่นๆ ที่เป็นไปได้

• อาการอื่น ๆ

โรคผิวหนังแข็งทั่วร่างกายอาจส่งผลต่อร่างกายได้ อาการจะแตกต่างกันไปและไม่เฉพาะเจาะจง: มีตั้งแต่ความเหนื่อยล้า ปัญหาการนอนหลับ ไปจนถึงเสียงแหบ

อาการของ Scleroderma ที่เป็นเส้นรอบวง

• แบบฟอร์มจำกัด:

รอยโรคที่ผิวหนังมีขนาดใหญ่กว่า XNUMX เซนติเมตร และจะอยู่ที่ XNUMX-XNUMX ส่วนของร่างกาย โดยปกติจะอยู่ที่ลำตัว (หน้าอก หน้าท้อง หลัง)

• แบบฟอร์มทั่วไป:

รอยโรคที่ผิวหนังปรากฏขึ้นอย่างน้อยสามตำแหน่ง มักเป็นที่ลำตัวและต้นขา และมักจะสมมาตรกัน

• รูปแบบเชิงเส้น:

• scleroderma รอบลึก (Deep morphea):

ในรูปแบบที่หายากมากนี้ จะพบการแข็งตัวของเนื้อเยื่อไขมันและกล้ามเนื้อ เกิดขึ้นที่แขนและขาอย่างสมมาตร และมักเริ่มในวัยเด็ก อาการทั่วไปคือปวดกล้ามเนื้อ

คุณสามารถอยู่กับโรคผิวหนังแข็งได้นานแค่ไหน? scleroderma เป็นอันตรายถึงชีวิตหรือไม่?

scleroderma ที่ถูกล้อมรอบ

โรคหนังแข็งไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่สามารถรักษาอาการต่างๆ ได้เป็นอย่างดี ในผู้ป่วยโรคหนังแข็ง (scleroderma) โดยรอบ ความขุ่นยังคงจำกัดอยู่ที่ผิวหนัง บุคคลที่ได้รับผลกระทบจึงมีอายุขัยเท่ากับบุคคลที่ไม่ได้รับผลกระทบ ในบางกรณีโรคจะหายเอง

scleroderma ที่เป็นระบบ

ตามสถิติ ปัจจุบันอัตราการรอดชีวิตของโรคหนังแข็งแข็งทั่วร่างกายที่ 10 ปีอยู่ที่ 70 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ ซึ่งหมายความว่า 70 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยยังมีชีวิตอยู่สิบปีหลังจากการวินิจฉัย

หากโรคหนังแข็งส่งผลต่อปอด การพยากรณ์โรคมักจะแย่ลง สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตในโรคหนังแข็งคือภาวะความดันโลหิตสูงในปอดและโรคพังผืดในปอด

สิ่งที่สามารถทำได้เกี่ยวกับ scleroderma?

จากความรู้ในปัจจุบัน โรคหนังแข็งไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แพทย์ใช้วิธีการรักษาที่แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ ด้วยวิธีนี้เขาจะชะลอการลุกลามของโรคและบรรเทาอาการ

การรักษาระบบ scleroderma

การบำบัดจะขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบจากโรคหนังแข็งและอาการใดบ้างที่ต้องบรรเทาอาการ

หากปอดได้รับผลกระทบใน scleroderma มักใช้ยาไซโคลฟอสฟาไมด์เพื่อยับยั้งเซลล์ หากไตมีส่วนเกี่ยวข้อง จะใช้สารยับยั้ง ACE

การบำบัดด้วยแสง (PUVA) ตลอดจนการระบายน้ำเหลือง กายภาพบำบัด และกายภาพบำบัด ช่วยต่อต้านอาการนิ้วแข็งในหนังแข็ง

ตัวเองทำอะไรได้บ้าง?

• ดูแลผิวของคุณอย่างสม่ำเสมอเพื่อป้องกันการเกิดแผลเป็น ถามแพทย์ของคุณว่าผลิตภัณฑ์ดูแลผิวชนิดใดที่เหมาะสม

• ออกกำลังกายให้เพียงพอ การออกกำลังกายเป็นประจำช่วยให้คุณแข็งแรงและมีส่วนช่วยให้คุณมีสุขภาพที่ดีได้

• รับประทานอาหารเพื่อสุขภาพ: การรับประทานอาหารยังช่วยบรรเทาอาการของโรคหนังแข็ง (scleroderma) ได้อีกด้วย กินเนื้อแดงเพียงเล็กน้อย แต่ให้มากด้วยผักและผลไม้ รวมถึงกรดไขมันโอเมก้า 3 ไม่อิ่มตัว (เช่น ในปลา) นี่จะช่วยให้ร่างกายของคุณลดการอักเสบได้

การรักษา scleroderma แบบ จำกัด

การรักษาด้วยแสง (ส่องไฟ) ด้วยแสง UVA เป็นวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสูงสุดสำหรับโรคหนังแข็งบริเวณรอบเอว มันควรจะช่วยต่อต้านการอักเสบ การแข็งตัว และความหนาของผิวหนัง เมื่อใช้ร่วมกับสารออกฤทธิ์จากกลุ่ม Psoralens ซึ่งทำให้ผิวไวต่อแสงมากขึ้น การรักษานี้เรียกว่า PUVA PUVA สามารถใช้เป็นครีม (ครีม PUVA) อาบน้ำ (PUVA อาบน้ำ) หรือแท็บเล็ต (PUVA ระบบ) บริเวณผิวหนังที่แข็งตัวมักจะนิ่มลงมาก

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

เกี่ยวข้องทั่วโลก

เหตุใดระบบภูมิคุ้มกันจึงทำงานไม่ถูกต้องจึงไม่ทราบ ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์สันนิษฐานว่ามีหลายปัจจัยที่มีบทบาท

สาเหตุที่เป็นไปได้สำหรับโรคแพ้ภูมิตัวเองคือ:

• ความบกพร่องทางพันธุกรรม
• ฮอร์โมน (ผู้หญิงป่วยบ่อยกว่าผู้ชาย)
• ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม เช่น การติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย (Borrelia) หรือการสูบบุหรี่
• ยารักษาโรค เช่น โบโลมัยซิน เพนตาโซซีน
• สารเคมี เช่น ตัวทำละลายอินทรีย์ น้ำมันเบนซิน ฟอร์มาลดีไฮด์

ปัจจัยเสี่ยง

การตรวจสอบและการวินิจฉัย

สิ่งแรกที่โดดเด่นคือการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังซึ่งมักเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ Raynaud ในระบบ scleroderma ผู้ติดต่อคนแรกเมื่อสงสัยว่าเป็นโรคหนังแข็งคือแพทย์อายุรแพทย์หรือแพทย์ผิวหนัง เขาจะซักถามอาการก่อนแล้วตามด้วยการตรวจร่างกายอย่างละเอียด

การตรวจผิวหนัง

แพทย์จะมองหาการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังโดยทั่วไปที่บ่งบอกถึงโรคหนังแข็ง เขาหรือเธอสามารถจำกัดการวินิจฉัยให้แคบลงได้ ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสถานที่ที่เกิดขึ้น ตัวอย่างเช่น กลุ่มอาการของ Raynaud ไม่เกิดขึ้นใน scleroderma ที่เป็นเส้นรอบวง ดังนั้นหากมีอยู่ก็บ่งบอกถึงโรคหนังแข็งแบบเป็นระบบได้มากกว่า

การตรวจหลอดเลือดพับเล็บขนาดเล็ก

การตรวจเลือด

หากสงสัยว่าระบบเส้นโลหิตตีบ แพทย์จะตรวจเลือด ในผู้ป่วยโรคหนังแข็งเกือบทั้งหมด แอนติบอดีบางชนิดที่เรียกว่าแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA) จะถูกพบในเลือด การตรวจเลือดยังเป็นข้อบ่งชี้แรกว่าอวัยวะต่างๆ ได้รับผลกระทบหรือไม่

รังสีเอกซ์

เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT)

หากแพทย์สงสัยว่าอวัยวะภายใน เช่น ปอด ไต หรือหัวใจได้รับผลกระทบ แพทย์จะสั่งการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์

การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)

การเปลี่ยนแปลงบางอย่างสามารถตรวจพบได้ดีขึ้นโดยการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ตัวอย่างเช่น หากแพทย์ตรวจพบ "รัฐประหาร" แพทย์จะใช้เครื่อง MRI ของศีรษะเพื่อตรวจสอบว่าสมองได้รับผลกระทบจากโรคหนังแข็งด้วยหรือไม่

การสอบเพิ่มเติม

การป้องกัน

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรคหนังแข็ง จึงไม่มีมาตรการที่เป็นรูปธรรมในการป้องกันโรค ที่สัญญาณแรกที่ชี้ไปที่ scleroderma การปรึกษาแพทย์ตั้งแต่ระยะแรกเป็นสิ่งสำคัญยิ่งกว่า ด้วยวิธีนี้การดำเนินโรคภูมิต้านตนเองอาจได้รับอิทธิพลในทางที่ดี