Sjögren's Syndrome: อาการสาเหตุการรักษา

กลุ่มอาการของSjögren (SS; sicca syndrome) (คำเหมือน: sicca syndrome; ICD-10 M35.0: sicca syndrome [กลุ่มอาการของSjögren]) เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง (ปฏิกิริยาที่มากเกินไปของ ระบบภูมิคุ้มกัน ต่อต้านเนื้อเยื่อของร่างกาย) จากกลุ่มของคอลลาเจนที่นำไปสู่โรคอักเสบเรื้อรังหรือการทำลายของต่อมนอกท่อโดยที่ต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตาได้รับผลกระทบมากที่สุด โรคนี้ตั้งชื่อตามภาษาสวีเดน จักษุแพทย์ Henrik Samuel Conrad Sjögren

อาการของ กลุ่มอาการของSjögren มักเกี่ยวข้องกับโรครูมาติกโดยเฉพาะอย่างยิ่งเรื้อรัง โรคข้ออักเสบ.

กลุ่มอาการของSjögrenสามารถเป็นโรคหลักหรือรองได้เช่นในบริบทของโรครูมาตอยด์ โรคไขข้อ. Sjögren's syndrome เป็นโรคไขข้ออักเสบที่พบบ่อยเป็นอันดับสองรองจากรูมาตอยด์ โรคไขข้อ.

ผู้หญิงยุโรปในช่วงกลางทศวรรษที่ 50 มีความเสี่ยงมากที่สุดที่จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นกลุ่มอาการSjögren's syndrome (pSS) ที่หาได้ยาก

Secondary Sjögren's syndrome (sSS) อาจเกิดขึ้นได้ สภาพ ในการตั้งค่าของโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ (ดูโรคร่วมด้านล่าง)

อัตราส่วนทางเพศ: ในกลุ่มอาการของSjögrenอัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 1: 20

อุบัติการณ์สูงสุด: กลุ่มอาการของSjögrenมักเริ่มขึ้นหลังจากอายุ 40 ปีและส่งผลกระทบต่อสตรีวัยหมดประจำเดือนในช่วงทศวรรษที่ 5 ถึง 7 ของชีวิต

ความชุก (อุบัติการณ์ของโรค) คือ 61 ต่อ 100,000 สำหรับกลุ่มอาการSjögren'sหลัก (pSS); เมื่อรวม sSS ความชุกคือ 0.4% ของประชากร (ในเยอรมนี)

อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) อยู่ที่ประมาณ 4 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี (ในเยอรมนี)

หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: รูปแบบของโรคแพ้ภูมิตัวเองของSjögren's syndrome แสดงให้เห็นถึงโรคเรื้อรัง อาการสำคัญของกลุ่มอาการของSjögrenคือกลุ่มอาการของโรคซิก้า (“ ตาแห้ง”): โรคตาแดงที่เป็นโรคตาแดงแบบต่อเนื่องที่มี xerophthalmia (การผลิตน้ำตาลดลงหรือ ตาแห้ง) และ xerostomia (แห้ง ปาก). Keratoconjunctivitis sicca ได้ นำ ถึงแผลที่กระจกตา (แผลที่กระจกตา) เนื่องจากกระจกตาไม่เปียกและ เยื่อบุลูกตา ด้วยน้ำตา Xerostomia อาจส่งผลให้เกิดการติดเชื้อในช่องปาก เยื่อเมือก และ ฟันผุในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้ไม่เป็นพิษเป็นภัย (benign) อย่างไรก็ตามSjögren's syndrome มีความสัมพันธ์กับอุบัติการณ์ที่เพิ่มขึ้น (ประมาณ 5%) ของ lymphomas เช่น B-non-มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง MALT และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบริเวณขอบ

โรคร่วม (โรคร่วม): กลุ่มอาการของSjögrenรอง (sSS) เกี่ยวข้องกับระบบ โรคลูปัส (LE) (15-36%), รูมาตอยด์ โรคไขข้อ (20-32%) และ จำกัด และ เส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า (PSS) (11-24%) ในบางกรณีมันยังเกี่ยวข้องกับ หลายเส้นโลหิตตีบ (MS) และแพ้ภูมิตัวเอง ตับ และโรคต่อมไทรอยด์