คำพ้องความหมาย
Scleroderma ระบบเส้นโลหิตตีบ
คำนิยาม
Progressive system sclerosis เป็นโรคทางระบบที่หายากของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ซึ่งมีการเพิ่มขึ้นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในผิวหนัง เรือ และ อวัยวะภายใน. มันอยู่ในกลุ่มของ collagenoses ผู้หญิงได้รับผลกระทบจากโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมบ่อยกว่าผู้ชายถึง 30 เท่าและโรคนี้มักจะแสดงออกมาระหว่างอายุ 50 ถึง 6 ปีมีผู้ป่วย 25-100,000 รายต่อประชากร XNUMX คนต่อปี
ที่มา
ไม่ทราบที่มาของเส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า เชื่อกันว่าเกิดการอักเสบใน เรือ เป็นจุดเริ่มต้นของการก่อตัวที่เพิ่มขึ้นของ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ในร่างกาย โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมมี 2 รูปแบบ: ในระบบ scleroderma อาการสามารถเปลี่ยนแปลงได้มาก: ใน scleroderma ผิวหนังสิ่งที่เรียกว่า "morphea" เกิดขึ้นซึ่งหมายความว่าผิวหนังมีการเปลี่ยนแปลงคล้ายกับแผลเป็น อวัยวะอื่น ๆ ของร่างกายก็อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน มันมาเกี่ยวกับ:
- อาการบวมน้ำ (การกักเก็บน้ำ) ของผิวหนัง
- ผิวหนังจะแข็งและตึงโดยเฉพาะที่นิ้ว
- ในช่วงที่เป็นโรคผิวหนังจะบางลง
- โรค Raynaud ของนิ้วมือ
- รบกวนจังหวะของหัวใจ
- โรคไขข้อ
- ไตวาย
- ไอทรวงอก
การวินิจฉัยโรค
ด้วยความช่วยเหลือของ capillaroscopy (การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ที่เล็กที่สุด เรือ ของเตียงเล็บ) และการตรวจจับบางอย่าง แอนติบอดี ใน เลือดการวินิจฉัยโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมสามารถทำได้
การบำบัดโรค
ทั้งยาที่ จำกัด การอักเสบและมาตรการตามอาการเช่นการทำให้นิ้วอุ่นขึ้น โรค Raynaud ถูกนำมาใช้ น้ำเหลือง นอกจากนี้ยังใช้การระบายน้ำและกายภาพบำบัด
คำทำนาย
รูปแบบผิวหนังมีการพยากรณ์โรคที่ดีในขณะที่การมีส่วนร่วมของไตและการเปลี่ยนแปลง ปอด เนื้อเยื่อ (พังผืดในปอด) เป็นข้อ จำกัด
