ไอคไทโอซิสหรือที่รู้จักกันในคำศัพท์ทางเทคนิค ichthyosis หมายถึงสาเหตุทางพันธุกรรม ผิว โรคที่รบกวนการผลัดเซลล์ผิว เพิ่มการปรับขนาดและ keratinization ของ ผิว เป็นคุณสมบัติหลักของ อิคไทโอสิสซึ่งเกิดขึ้นในหลาย ๆ อาการและเกิดจากข้อผิดพลาดในสารพันธุกรรม ชีวิตของผู้ประสบภัยมีลักษณะเป็นรายวัน ผิว ดูแลเป็นเวลาหลายชั่วโมงและโดย สุขภาพ ปัญหาเนื่องจากผู้ประสบภัยหลายคนไม่เหงื่อออกเนื่องจาก keratinization ในที่สุดการกีดกันทางสังคมบ่อยๆจะสร้างปัญหาทางจิตใจเพิ่มเติม
ichthyosis คืออะไร?
“ ผิวของฉันปกครองชีวิตของฉัน: อาบน้ำเป็นเวลาหนึ่งชั่วโมงทุกวันทาครีมเสมอทุกอย่างมันเยิ้ม รังแค หยดลงบนเสื้อผ้า กีฬาในช่วงฤดูร้อนเป็นสิ่งที่คิดไม่ถึง กำลังไป ว่ายน้ำ กับคนอื่นเป็นเรื่องน่าอายสำหรับฉันและฉันไม่เคยมีแฟน ฉันอยากจะออกไปจากผิวของฉัน” (วันที่ 21 ม.ค. นักเรียนป่วยเป็นโรคหลอดลมถอยอัตโนมัติ อิคไทโอสิส).
ใน ichthyosis เหมือนกับว่าเซลล์ได้รับความแออัด ในทางกลับกันมีการผลิตเซลล์มากเกินไปในทางกลับกันกระบวนการ desquamation ตามธรรมชาติจะช้าลงหรือถูกขัดขวาง ชั้นเงี่ยนที่หนาขึ้นอย่างมีนัยสำคัญไม่สามารถมัดได้เพียงพอ น้ำ ดังนั้นจึงต้องทนทุกข์ทรมานจากการสูญเสียความชื้นสูงอย่างต่อเนื่อง “ ผิวหนังที่หนาขึ้นจะแห้งมากขึ้นเรื่อย ๆ มันหดตัวและแตกออกและรอยแตกก็ลึกและกว้างขึ้น ผิวหนังเริ่มดูราวกับว่าถูกปกคลุมด้วยเกล็ด” อ้างอิงจากเอกสารเผยแพร่ของ Self-Help Ichthyosis คำว่า "ichthyosis" มาจากภาษากรีกโบราณ "ichthýs" แปลว่า "ปลา" นิพจน์นี้อ้างถึงไฟล์ เกล็ดผิวหนังซึ่งมีลักษณะคล้ายเกล็ดปลา อย่างไรก็ตามเกล็ดของผู้ป่วยโรค ichthyosis ดูไม่เหมือนปลา ดังนั้นคำว่า“ โรคเกล็ดปลา” จึงเป็นการระคายเคืองและเป็นการเลือกปฏิบัติสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบและควรหลีกเลี่ยง
Ichthyosis: อาการ
อาการทั่วไปของ ichthyosis คือผิวหนังของผู้ได้รับผลกระทบสร้างขึ้นมาก บางครั้งเกล็ดหนาหรือแม้แต่แหลมที่มีเขาก็เกิดขึ้นซึ่งจะหลุดออกมาเป็นเกล็ดที่มองเห็นได้ชัดเจนรวมกันเป็นก้อน แดงและคันเช่นเดียวกับ ผิวแห้ง ในฤดูหนาวยังมีอาการทั่วไป ในทางตรงกันข้ามการพุพองค่อนข้างหายากใน ichthyosis
รูปแบบของ ichthyosis
แพทย์ผิวหนังประเมินว่ามี ichthyosis ประมาณ 20 ชนิดที่แตกต่างกัน “ เมื่ออลิซอายุได้สามเดือนเราสังเกตเห็นเกล็ดละเอียดที่แขนและขาของเธอซึ่งมีสีขาวถึงเทาเล็กน้อย ในช่วงสองปีแรกของชีวิตขนาดเพิ่มขึ้นและ โรคประสาทอักเสบ ถูกเพิ่ม." อลิซเห็นได้ชัดอย่างรวดเร็วหลังจากการตรวจเพียงไม่กี่ครั้งป่วยเป็นโรค ichthyosis vulgaris เป็น ichthyosis รูปแบบที่พบได้บ่อยที่สุดและอ่อนโยนที่สุดและได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในลักษณะเด่นโดยไม่ขึ้นกับเพศและแม้ว่าจะมีลักษณะทางพยาธิวิทยาเพียงอย่างเดียวในส่วนของพ่อหรือแม่ แต่ก็ทำให้เกิดโรคได้ในทุกกรณี ผู้ชายและผู้หญิงได้รับผลกระทบอย่างเท่าเทียมกัน Ichthyosis vulgaris มีลักษณะเด่นคือ ผิวแห้ง และเครื่องชั่ง นอกจากรูปแบบที่พบมากที่สุดแล้ว ichthyosis vulgaris แล้ว ichthyosis ทางพันธุกรรมที่เชื่อมโยงกับ x-linked (เชื่อมโยงกับเพศ) นั้นแทบจะมองเห็นได้เฉพาะในผู้ชายเท่านั้น หญิงที่เป็นพาหะของโรคแสดง ผิวแห้ง ที่ดีที่สุด. เป็นรูปแบบที่สองของ ichthyosis ที่พบบ่อยที่สุด ส่งผลกระทบต่อหนึ่งใน 6,000 คน ichthyosis ที่รุนแรงน้อยกว่ามักเกิดขึ้นร่วมกับคนอื่น ๆ สุขภาพ ความผิดปกติเช่นเดียวกับกรณีของ ichthyosis harlequin เช่น
การวินิจฉัย ichthyosis
หนึ่งใน 300 คนเป็นโรค ichthyosis ผิวต้องได้รับการดูแลที่ดีการอาบน้ำและการทาครีมบ่อยๆ แต่อาการส่วนใหญ่จะหายไปเมื่อวัยแรกรุ่น แพทย์สามารถจดจำ ichthyosis ได้ทันทีจากลักษณะทั่วไปของผิวหนัง ในการตรวจสอบรูปแบบของโรคจะมีการเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อของผิวหนังและวิเคราะห์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ นอกจากนี้ก เลือด ตัวอย่างต้องผ่านการทดสอบทางพันธุกรรมระดับโมเลกุล ด้วยวิธีนี้แพทย์ผิวหนังสามารถตรวจสอบได้อย่างชัดเจนว่าข้อบกพร่องทางพันธุกรรมใดที่ทำให้เกิดโรค
Ichthyosis: แผนกย่อย
Ichthyoses สามารถแบ่งออกเป็นสองกลุ่มใหญ่ ๆ :
- Ichthyoses ที่ไม่มีตั้งแต่แรกเกิด แต่พัฒนาในช่วงสัปดาห์แรกหรือหลายเดือนแรกของชีวิต สิ่งเหล่านี้เรียกว่า ichthyoses หยาบคาย
- ichthyoses แต่กำเนิดซึ่งเรียกว่า ichthyoses ที่มีมา แต่กำเนิด
การแบ่งย่อยเพิ่มเติมสามารถทำได้ตามว่ามีเพียง ichthyosis เท่านั้นหรือคุณสมบัติอื่น ๆ (ตัวอย่างเช่น ผม การเปลี่ยนแปลงความผิดปกติของการเคลื่อนไหวความล่าช้าในการพัฒนา) ichthyosis รูปแบบต่างๆทั้งหมดสามารถแบ่งออกเป็นสี่กลุ่มนี้ (ichthyoses หยาบคายที่มีและไม่มีคุณสมบัติอื่น ๆ ที่มีมา แต่กำเนิดเช่น ichthyoses ที่มีมา แต่กำเนิดที่มีและไม่มีคุณสมบัติอื่น ๆ ) ในกรณีของการจำแนกรูปแบบ ichthyosis หลังเรายังพูดถึงสิ่งที่เรียกว่า ichthyoses ที่แยกได้และความผิดปกติของ keratinization ซึ่งมีเพียงผิวหนังเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบในทางตรงกันข้ามกับ ichthyoses ที่ซับซ้อนซึ่งการมีส่วนร่วมของผิวหนังเป็นเพียงหนึ่งในความผิดปกติหลายประการของ a โรค superordinate
