แองจิโอบลาสโตมา

Angioblastoma เป็นเวอร์ชันสั้นสำหรับ hemangioblastoma Hemangioblastomas เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนของส่วนกลาง ระบบประสาท. พวกเขามักจะเติบโตจาก เส้นประสาทไขสันหลัง หรือโพรงหลังของ กะโหลกศีรษะ.

Angioblastomas สามารถเกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ หรือในกลุ่มครอบครัวและจากนั้นก็แสดงว่าเป็นโรค Von Hippel-Lindau โดยทั่วไปแล้ว มะเร็งหลอดเลือดแองจิโอบลาสโตมาจะเติบโตไปพร้อมกับซีสต์ขนาดใหญ่ที่มีเนื้องอกจริงเป็นส่วนเล็กๆ ของผนัง ซีสต์ซึ่งเติบโตไปพร้อมกับเนื้องอก ประกอบด้วยของเหลวสีเหลืองอำพัน และหลายซีสต์สามารถปรากฏเป็นหลอดฉีดยาที่เรียกว่าไซริงกาใน เส้นประสาทไขสันหลัง. ใน angioblastomas มีการผลิต erythropoietin (Epo) ที่แข็งแกร่งซึ่งยังใช้เป็น การให้ยาบำรุงกำลัง ตัวแทน. เนื่องจากการผลิตที่เพิ่มขึ้นของ erythropoietin สีแดงเพิ่มขึ้น เลือด เซลล์สามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ

อาการ

หาก hemangioblastoma อยู่ใน สมองอาการต่อไปนี้เป็นอาการหลัก: หากการเติบโตของเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงมีความก้าวหน้ามากขึ้น สติก็อาจมีการรบกวนเช่นกัน หากเนื้องอกอยู่ใน เส้นประสาทไขสันหลังผู้ได้รับผลกระทบอาจแสดงอาการผิดปกติทางประสาทสัมผัสรวมทั้งอาการอัมพาต นอกจากนี้ ความไม่มั่นคงในการเดินและการรบกวนใน การเคลื่อนไหวของลำไส้ และปัสสาวะได้ อย่างไรก็ตาม เนื้องอกไม่ค่อยทำให้เกิด ความเจ็บปวด. – ปวดหัว

• อาการคลื่นไส้
• ความผิดปกติของการทรงตัว
• ความไม่มั่นคงของแก๊ง
• อาการเวียนศีรษะหมุน

การบำบัดโรค

การตรวจสุขภาพประจำปีมีความจำเป็นเพื่อจับตาดูการเติบโตของเนื้องอกที่ช้าแต่มักจะก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องและสามารถเข้าไปแทรกแซงได้ทันเวลา การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กด้วยคอนทราสต์มีเดียมเป็นวิธีที่นิยมใช้ในการวินิจฉัยเบื้องต้นและการติดตามผล หากจำเป็นต้องรักษา angioblastoma ให้นำออกโดย microsurgery ในกรณีส่วนใหญ่ hemangioblastomas สามารถถอดออกได้อย่างสมบูรณ์เนื่องจากความอ่อนโยนและมักจะไม่เติบโตอีก การรักษาด้วยรังสียังไม่บรรลุผลที่น่าเชื่อถือในการรักษา angioblastomas และการรักษาด้วยยาของ angioblastomas กำลังอยู่ในระหว่างการวิจัย ดังนั้นการรักษาที่พิสูจน์แล้วสำหรับ haemangioblastomas เพียงอย่างเดียวคือการผ่าตัดออก

คำนิยาม

โรค Von Hippel-Lindau ถูกค้นพบโดยแพทย์ Eugen von Hippel และ Arvid Lindau เมื่อต้นศตวรรษที่ 20 ว่าเป็นเนื้องอกทางพันธุกรรม นอกจากฮีมาจิโอบลาสโตมาแล้ว โรคนี้ยังรวมถึงเนื้องอกที่จอประสาทตา (แองจิโอมาจอตา) เนื้องอกในไต และเนื้องอกต่อมหมวกไต (phaeochromocytomas) เนื้องอกของ หูชั้นในที่ หลอดน้ำอสุจิ และของ ตับอ่อน สามารถรวม

ในระหว่างที่เป็นโรคนี้ ผู้ป่วยมักจะพัฒนา hemangioblastomas หลายตัว ดังนั้น การรักษาขั้นสุดท้ายโดยการผ่าตัดเอาเนื้องอกที่มีอยู่ในปัจจุบันออกจึงมักจะเป็นไปไม่ได้ เนื่องจากเนื้องอกใหม่มักจะงอกขึ้นใหม่เสมอ การกำจัด angioblastomas ออกจาก CNS (ส่วนกลาง ระบบประสาท) มักจะประสบความสำเร็จโดยไม่มีความเสียหายในระยะยาว แต่ก็ยังไม่แนะนำให้กำจัดเนื้องอกทั้งหมดออกจากผู้ป่วยที่เป็นโรคฮิปเปล-ลินเดา

แต่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพมากขึ้นในการติดตามผู้ป่วยโรค von Hippel-Lindau ทุกปีโดยใช้ MRI ของ สมอง และไขสันหลัง จากนั้นจะมีการหารือกับผู้ป่วยเป็นรายบุคคลว่าควรเอาเนื้องอกออกหากเป็นไปได้ ที่นี่ให้ความสำคัญกับเนื้องอกที่ทำให้เกิดอาการ

หากมีเนื้องอกที่ไม่ก่อให้เกิดอาการหรือข้อร้องเรียนใดๆ แต่มีเนื้องอกที่โตขึ้นและมีขนาดใหญ่ขึ้นเรื่อยๆ ในการตรวจติดตามผล แนะนำให้นำออกด้วย ทั้งนี้เนื่องจากการศึกษาพบว่าโดยทั่วไปไม่มีการปรับปรุงหรือแย่ลงของอาการและการทำงาน สภาพ เมื่อนำ angioblastoma ออก ซึ่งหมายความว่าตามกฎแล้วจะไม่เกิดความเสียหายถาวร

ในทางกลับกัน ยังแสดงให้เห็นชัดเจนว่าอาการที่เกิดขึ้นแล้วไม่สามารถย้อนกลับได้ด้วยการกำจัดเนื้องอกที่เป็นต้นเหตุ สรุปได้ว่าแนะนำให้กำจัดเนื้องอกที่กำลังเติบโตออกตราบเท่าที่ไม่ก่อให้เกิดอาการที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้