โมโนโคลนอล แกมโมพาที

Monoclonal gammopathy (คำพ้องความหมาย: gammopathy with lymphoplasmocytic dyscrasia; IgG [immunoglobulin G] -paraproteinemia; monoclonal paraproteinemia; POEMS syndrome; secondary paraproteinemia; secondary paraproteinemia ในโรคมะเร็ง ]) เป็นความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของโมโนโคลนอล อิมมูโนโกลบูลิน หรือส่วนต่างๆ (โซ่เบาหรือหนัก) ภายในส่วนแกมมาของซีรั่ม โปรตีน.

โปรตีนต่อไปนี้ผลิตในปริมาณที่เพิ่มขึ้นใน monoclonal gammopathy:

  • อิมมูโนโกลบูลินที่สมบูรณ์ โมเลกุล ของคลาสและประเภทเดียว (เช่น kappa-IgG)
  • โซ่ไฟฟรีประเภทκหรือλเรียกว่า Bence-Jones โปรตีน.
  • การรวมกันของอิมมูโนโกลบูลิน โมเลกุล และโซ่ไฟฟรี
  • โซ่หนักฟรีเช่นγ-, α-, μ-, δ-, ε-chain
  • อิมมูโนโกลบูลินที่แตกต่างกัน โมเลกุลเช่น di-, tri-, multiclonal gammopathy

เป็นผลมาจากการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดขาวบีที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องอย่างไม่มีการควบคุม

Monoclonal gammopathy อาจเป็นอาการของโรคหลายชนิด (ดูภายใต้“ การวินิจฉัยแยกโรค”)

ZEg, monoclonal gammopathy ที่มีนัยสำคัญไม่แน่นอน (MGUS): ก่อนเป็นมะเร็งสำหรับความผิดปกติของต่อมน้ำเหลืองเช่น multiple myeloma หรือโรคWaldenström paraproteinemia ที่มี monoclonal IgM globulins โดยไม่มีการแทรกซึมทางจุลพยาธิวิทยาของ ไขกระดูก ด้วยเซลล์พลาสมาหรือ โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง เซลล์ (กล่าวคือไม่มี plasmacytoma / multiple myeloma หรือโรคWaldenström)

อัตราส่วนทางเพศ: พบบ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงเล็กน้อย (1.4: 1)

ความถี่สูงสุด: ในทศวรรษที่ 6 ของชีวิต (ยุโรปกลาง)

ความชุก (อุบัติการณ์ของโรค) ในผู้ที่มีอายุ 25 ปีขึ้นไปคือ 1%

อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) อยู่ที่ประมาณ 4 ต่อ 100,000 ประชากรในประเทศอุตสาหกรรม

Monoclonal gammopathy เป็นการค้นพบพยาธิสภาพโดยบังเอิญที่พบบ่อยในการตรวจทางห้องปฏิบัติการตามปกติในผู้สูงอายุ

หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: หลักสูตรและการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับสาเหตุของ monoclonal gammopathy