Multifocal motor neuropathy (MMN) เป็นโรคที่มีความก้าวหน้าอย่างช้าๆของมอเตอร์ เส้นประสาท ที่ส่งผลให้เกิดการขาดดุลต่างๆ ประสาทสัมผัสและระบบอัตโนมัติ เส้นประสาท ไม่มีส่วนเกี่ยวข้อง สาเหตุคิดว่าเป็นกระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง
โรคระบบประสาทของมอเตอร์หลายตัวคืออะไร?
โรคระบบประสาทของมอเตอร์หลายตัวมีลักษณะการสูญเสียมอเตอร์อย่างช้าๆ เส้นประสาท. ในการตรวจสอบ แอนติบอดี ตรวจพบ ganglioside GM1 ดังนั้นจึงเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง โรคระบบประสาทจัดเป็นกลุ่มอาการ Guillain-Barré Guillain-Barré syndrome เป็นคำรวมสำหรับ โรคภูมิต้านตนเอง ของ ระบบประสาท ที่มีผลต่อการทำงานของกล้ามเนื้อ โรคระบบประสาทของมอเตอร์หลายตัวมีลักษณะความผิดปกติของเส้นประสาทท่อนและเส้นประสาทมัธยฐาน มันเป็นสิ่งที่หายากมาก สภาพ โดยมีความชุก 1 ถึง 2 ต่อ 100,000 คน ส่วนใหญ่แล้วโรคระบบประสาทจะปรากฏขึ้นครั้งแรกระหว่างอายุ 30 ถึง 50 ปีผู้ชายมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบจากโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมมากกว่าผู้หญิงสองถึงสามเท่า อาการยังปรากฏเร็วกว่าในผู้ชาย MMN มีอาการคล้ายกับ ALS และต้องแตกต่างจากโรคนี้เสมอ การวินิจฉัยแยกโรค. อย่างไรก็ตามไม่เหมือนกับ ALS ตัวเลือกการรักษาที่ดีมีอยู่ซึ่งสามารถหยุดและแม้แต่ย้อนกลับการดำเนินของโรคได้
เกี่ยวข้องทั่วโลก
สาเหตุของโรคระบบประสาทแบบ multifocal motor อาจเป็นกระบวนการ autoimmunologic ที่เกี่ยวข้องกับการผลิต autoantibodies กับ ganglioside GM1 Gangliosides เป็น sphingolipids เป็นส่วนประกอบของเยื่อหุ้มเซลล์ พวกเขามีบทบาทในการสร้างที่ติดต่อของเซลล์ นอกจากนี้ยังมีหน้าที่ในการรับรู้ของเซลล์ประสาทด้วย ระบบภูมิคุ้มกัน. หากเป็นเช่นนี้ phospholipids ล้มเหลวสัญญาณประสาทจะถูกส่งไปอย่างอ่อนแอเท่านั้น นี้สามารถ นำ เพื่อความล้มเหลวของเส้นประสาทและแม้แต่อัมพฤกษ์ autoantibodies ผูกกับ gangliosides แล้วจึงปิด ดังนั้นการส่งสารกระตุ้นจึงถูกยับยั้งและประสิทธิภาพของกล้ามเนื้อจะลดลง ในกรณีของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเส้นประสาทส่วนปลายและเส้นประสาทมัธยฐานจะได้รับผลกระทบ
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
MMN เป็นลักษณะการเกิดอัมพฤกษ์ส่วนปลายที่ไม่สมมาตรของแขนส่วนบนแม้ว่าอาจใช้เวลานานในการ นำ กล้ามเนื้อลีบ ในบางครั้งไม่มี atrophies เลยหรือไม่รุนแรง ดังที่ได้กล่าวมาแล้วเส้นประสาทส่วนปลายและเส้นประสาทมีเดียนได้รับผลกระทบเป็นหลัก เส้นประสาทท่อน เป็นเส้นประสาทของแขน เป็นผู้รับผิดชอบต่อ ปลายแขน กล้ามเนื้อและมือ เส้นประสาทแบ่ง ยังทำให้กล้ามเนื้อของ ปลายแขน และมือหรือนิ้ว ในบางกรณีอาจเกิดการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองได้เช่นกัน นอกจากนี้ยังมีอาการกระตุกของกล้ามเนื้อและการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจของกลุ่มกล้ามเนื้อขนาดเล็ก (Fasciculations) ในบางกรณีอาจเกิดอัมพาตในระบบทางเดินหายใจได้เนื่องจากการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทเฟรนิก กล้ามเนื้อ สะท้อน ลดลงในหลักสูตรของโรค อย่างไรก็ตามการรบกวนทางประสาทสัมผัสแทบจะไม่เกิดขึ้น อย่างไรก็ตามปัญหาเกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจอาจเกิดขึ้นได้หาก เส้นประสาท phrenic มีส่วนเกี่ยวข้อง อย่างไรก็ตามเหตุการณ์นี้เกิดขึ้นเพียงประมาณหนึ่งเปอร์เซ็นต์ของกรณี บางครั้งแขนขาส่วนล่างก็ได้รับผลกระทบจากโรคระบบประสาทของมอเตอร์หลายตัว อย่างไรก็ตามนี่ก็เกิดขึ้นน้อยมากเช่นกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเริ่มต้นของโรคความแตกต่างระหว่างความผิดปกติที่มักเกิดขึ้นบ่อยครั้งกับกล้ามเนื้อลีบที่ไม่มีนัยสำคัญเพียงอย่างเดียวนั้นโดดเด่น อย่างไรก็ตามในขณะที่โรคดำเนินไป atrophies จะมีความโดดเด่นมากขึ้นเนื่องจากปลอกไมอีลินถูกทำลายทีละน้อย
การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค
โรคระบบประสาทของมอเตอร์หลายจุดมีลักษณะอาการเกือบจะเหมือนกันกับ โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (ALS) ทำให้ทั้งสองโรคยากที่จะแยกแยะ เช่นเดียวกับ กล้ามเนื้อลีบของกระดูกสันหลัง และโรคเส้นประสาทกดทับ การวินิจฉัยแยกโรค จะต้องดำเนินการเพื่อขจัดความผิดปกติเหล่านี้ เลือด การวิเคราะห์การทดสอบน้ำไขสันหลังและเทคนิคการถ่ายภาพไม่ได้ นำ ถึงผลลัพธ์ใด ๆ ในกรณีนี้ ข้อบ่งชี้ทั่วไปของโรคระบบประสาทแบบ multifocal motor คือการปรากฏตัวของบล็อกการนำกระแสประสาทในมอเตอร์อิเล็กโตรโนกราฟที่นี่ผลรวมของศักยภาพผลรวมของกล้ามเนื้อของการกระตุ้นเส้นประสาทส่วนปลายจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญมากกว่า 50 เปอร์เซ็นต์เมื่อเทียบกับศักยภาพผลรวมของกล้ามเนื้อของส่วนปลาย กระตุ้นประสาท ดำเนินการเพิ่มเติม ไฟฟ้า แสดงการลดลงของเนื้อหาเส้นประสาทในกล้ามเนื้อโครงร่าง นอกจากนี้ยังสามารถกำหนดแอนติบอดี GM1 หาก titer ของ autoantibody นี้สูงขึ้นแสดงว่ามีหลักฐานเพิ่มเติมของ MMN
ภาวะแทรกซ้อน
เนื่องจากโรคนี้ในกรณีส่วนใหญ่บุคคลที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากการขาดดุลทางยนต์ต่างๆ ส่งผลให้การใช้ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยยากขึ้นมากและคุณภาพชีวิตก็ลดลงและมี จำกัด พอ ๆ กัน ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการรุนแรงจากกล้ามเนื้อ ความเจ็บปวด และไม่สามารถเคลื่อนย้ายได้โดยสมัครใจอีกต่อไป ตะคิว และโรคลมชักสามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งเกี่ยวข้องกับความรุนแรง ความเจ็บปวด. ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดสิ่งนี้ก็เป็นอัมพาตเช่นกัน การหายใจเพื่อให้ผู้ได้รับผลกระทบไม่ได้รับอากาศและอาจหมดสติด้วย ในกระบวนการนี้อาจเกิดการบาดเจ็บได้ในกรณีที่หกล้ม ทั่วร่างกายผู้ป่วยยังได้รับความกระทบกระเทือนทางประสาทสัมผัสหรืออัมพาตอันเป็นผลมาจากโรค สิ่งเหล่านี้สามารถ จำกัด ชีวิตประจำวันได้อย่างมากดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องการความช่วยเหลือจากคนอื่นในชีวิตของพวกเขา การรักษาด้วยตนเองมักไม่เกิดขึ้นกับโรคนี้ การรักษาโรคนี้สามารถทำได้ด้วยความช่วยเหลือของยา อย่างไรก็ตามผู้ป่วยมักขึ้นอยู่กับวิธีการรักษาต่างๆเพื่อรักษาการทำงานของกล้ามเนื้อ ภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะมักไม่เกิดขึ้น
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
แพทย์ควรประเมินโรคระบบประสาทของมอเตอร์หลายจุดหากมีอาการคลาสสิกเช่นกล้ามเนื้อกระตุกหรือการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจเกิดขึ้น การรบกวนทางประสาทสัมผัสและปัญหาทางเดินหายใจบ่งชี้ว่าโรคนี้อยู่ในขั้นสูงแล้วและควรได้รับการวินิจฉัยและรักษาอย่างทันท่วงที โรคนี้สามารถรับรู้ได้ในช่วงเริ่มต้นโดยการสลับที่ผิดปกติระหว่างกล้ามเนื้อกระตุกเล็กน้อยและอัมพฤกษ์รุนแรง ผู้ที่สังเกตเห็นรูปแบบอาการดังกล่าวข้างต้นควรไปพบแพทย์ประจำครอบครัวโดยตรง แพทย์สามารถวินิจฉัยเบื้องต้นได้และหากจำเป็นให้ปรึกษาผู้เชี่ยวชาญ ในกรณีที่มอเตอร์ขาดดุลต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉิน เช่นเดียวกับอาการชักอาการชักจากโรคลมชักและอัมพาตของ การหายใจ. หากการล้มเกิดขึ้นเนื่องจากการจับกุม การปฐมพยาบาล ต้องให้ยาด้วย จากนั้นผู้ได้รับผลกระทบจะได้รับการดูแลในโรงพยาบาล การรักษาที่แท้จริงให้บริการโดยนักประสาทวิทยาหรือผู้เชี่ยวชาญด้านโรคภายในอื่น ๆ ส่วนหนึ่งของการรักษายังรวมถึงที่กว้างขวาง กายภาพบำบัดซึ่งพยายามรักษาความสามารถในการเคลื่อนไหวของแขนขา
การรักษาและบำบัด
แตกต่าง โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงmultifocal motor neuropathy สามารถรักษาได้ดี ดังนั้น, การวินิจฉัยแยกโรค เป็นสิ่งสำคัญมากในการแยกแยะโรคทั้งสอง ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยบางรายที่มีการวินิจฉัย ALS ก่อนหน้านี้จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MMN เมื่อได้รับการตรวจอย่างใกล้ชิด MMN สามารถรักษาได้ดีด้วย อิมมูโนโกลบูลิน. พบว่าในร้อยละ 40 ถึง 60 ของผู้ป่วยทั้งหมดที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MMN การลุกลามของโรคสามารถป้องกันได้ด้วยการรักษานี้ การพยากรณ์โรคจะดีกว่าในช่วงก่อนหน้านี้ การรักษาด้วย เริ่มแล้ว การรักษาด้วย โดยปกติจะให้ยาเป็นเวลาหกปี ในช่วงเวลานี้ ปริมาณ of อิมมูโนโกลบูลิน เพิ่มขึ้นจากสิบสองครั้งแรกเป็นสิบเจ็ดกรัมต่อสัปดาห์ ไม่ทราบผลข้างเคียงของการรักษานี้ อย่างไรก็ตามเนื่องจากความเสียหายที่ไม่สามารถย้อนกลับไปยังเซลล์ประสาทได้เกิดขึ้นในระหว่างการเกิดโรคความสำเร็จของ การรักษาด้วย ขึ้นอยู่กับว่าการบำบัดเริ่มขึ้นเมื่อใด
Outlook และการพยากรณ์โรค
แนวโน้มของโรคระบบประสาทแบบ multifocal motor โดยทั่วไปไม่ดี แม้ว่านักวิทยาศาสตร์หลายคนจะย้ำว่า การบริหาร of อิมมูโนโกลบูลิน ป้องกันการลุกลามของโรค อย่างไรก็ตามจากการศึกษาทางสถิติสิ่งนี้ช่วยได้สูงสุดหกสิบเปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ คนอื่น ๆ ต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างถาวรและต้องยอมรับข้อ จำกัด ในชีวิต ผลเสียอีกอย่างคือในระยะยาว การบริหาร ของอิมมูโนโกลบูลินมักไม่ได้ผล การขาดดุลถาวรจะพัฒนา ความเสี่ยงในการเกิดโรคระบบประสาทแบบ multifocal motor นั้นมีมากที่สุดในช่วงอายุ 30 ถึง 50 ปีโดยเฉพาะผู้ชายในเชิงสถิติถือว่ามีความอ่อนไหว ในกรณีที่ดีที่สุดอาการจะถดถอย แพทย์มีความหวังเป็นอย่างยิ่งว่าจะได้รับการรักษาที่ประสบความสำเร็จหากอาการยังไม่คืบหน้าเกินไป ดังนั้นการเริ่มบำบัดตั้งแต่ระยะแรกจึงถือได้ว่าเหมาะอย่างยิ่ง โรคระบบประสาทของมอเตอร์หลายจุดส่วนใหญ่มีผลต่อแขนขา ไม่ค่อยมีโรคนี้แพร่กระจายไปยังเส้นประสาทสมองและเส้นประสาทซึ่งส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่อไป ความพิการและจุดอ่อนจะพัฒนาขึ้นโดยเฉพาะและแสดงให้เห็นเมื่อโรคระบบประสาทแบบ multifocal motor ไม่ได้รับการรักษาเป็นเวลานาน
การป้องกัน
มีตัวเลือกอะไรบ้างในการป้องกันโรคระบบประสาทแบบ multifocal motor ไม่เป็นที่รู้จักเนื่องจากสาเหตุนี้ สภาพ ไม่ชัดเจน เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง อย่างไรก็ตามเมื่ออาการแรกปรากฏขึ้นควรเริ่มการรักษาอย่างรวดเร็วเนื่องจากความสำเร็จของการบำบัดส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับเวลาที่เริ่มการบำบัด
การดูแลติดตาม
การติดตามผลสำหรับโรคระบบประสาท multifocal motor ขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของโรค หากเริ่มการรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลินในช่วงต้นอาจมีโอกาสฟื้นตัวได้อย่างสมบูรณ์ในบางกรณี อย่างไรก็ตามหากเริ่มการบำบัดในภายหลังโอกาสของการถดถอยอย่างสมบูรณ์ของโรคจะแย่ลง จากนั้นบ่อยครั้งที่สามารถทำได้เพียงพยายามที่จะรับมือกับอาการที่แย่ลง ไม่ว่าในกรณีใดนี่เป็นการบำบัดที่ยืดเยื้อซึ่งต้องมาพร้อมกับการติดตามผลอย่างเข้มข้น มาตรการ. การรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลินมักทำซ้ำทุกสี่ถึงแปดเดือน หลังจากนั้นควรทำการตรวจอย่างละเอียดเพื่อบันทึกความคืบหน้าของการบำบัด การบริหาร ของอิมมูโนโกลบูลินนำไปสู่ประมาณ 40 ถึง 60 เปอร์เซ็นต์ของกรณีอย่างน้อยก็หยุดการลุกลามของโรคได้ อย่างไรก็ตามหากความต้านทานต่อการบำบัดปรากฏชัดเจนในการตรวจติดตามผลสามารถพยายามทำให้อาการดีขึ้นด้วยความช่วยเหลือของตัวแทนอื่น ๆ เช่น cyclophosphamide ร่วมกับอิมมูโนโกลบูลิน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยด้วยการเพิ่มการเคลื่อนไหวไม่ได้การบำบัดทางจิตวิทยามักจะต้องรวมเข้ากับการดูแลหลัง มาตรการ เพราะแม้จะมีอายุขัยตามปกติ แต่คุณภาพชีวิตก็ลดลงมาก ในขณะเดียวกันการดูแลหลังการรักษายังรวมถึงการจัดหาอุปกรณ์ช่วยเหลือที่เหมาะสมซึ่งจำเป็นเมื่อความสามารถในการเคลื่อนไหวของแขนขาลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
หากคุณเริ่มออกกำลังกายทันทีหลังการวินิจฉัยคุณจะไม่สามารถมีอิทธิพลต่อระยะของโรคได้ แต่คุณจะชอบรักษากล้ามเนื้อ ความแข็งแรง และการเคลื่อนไหว สิ่งสำคัญคือต้องใช้อุปกรณ์พยุงข้อต่อหรือผ้าพันแผลเมื่อจำเป็นเพื่อป้องกันการใช้งานของกลุ่มกล้ามเนื้อบางส่วนมากเกินไป หากเกิดปัญหาในที่ทำงานเนื่องจากความเจ็บป่วยสำนักงานบูรณาการจะให้ความช่วยเหลืออย่างครอบคลุม พนักงานให้คำแนะนำและช่วยเหลือในการสื่อสารกับนายจ้างและในการสมัคร เอดส์ เพื่อรักษาขีดความสามารถในการทำงาน ในกรณีที่เป็นโรคขั้นรุนแรงการใช้ชีวิตอิสระโดยปราศจากความช่วยเหลือจากภายนอกแทบจะเป็นไปไม่ได้ ในกรณีนี้สิ่งสำคัญคือต้องสมัครระดับการดูแลในระยะเริ่มต้นเพื่อสนับสนุนญาติที่ดูแลทางการเงินในด้านหนึ่งหรือเพื่อขอรับการดูแลนอกเวลาภายนอกในอีกด้านหนึ่ง เส้นทางใดเป็นเส้นทางที่เหมาะสมจะต้องตัดสินใจโดยผู้ป่วยแต่ละรายร่วมกับครอบครัวของเขาหรือเธอ บ่อยครั้งที่จิตใจไม่เครียดที่จะขอความช่วยเหลือจากภายนอก นอกจากนี้ขั้นตอนในการบำบัดโรคก็อาจไม่ได้รับการเหลียวแลเนื่องจากความไม่สมดุลทางจิตใจอาจนำไปสู่การร้องเรียนทางร่างกายได้เช่นกัน หากมีความต้องการความช่วยเหลืออย่างสมบูรณ์ในทุกด้านของชีวิตสามารถขอความช่วยเหลือจากภายนอกได้ตลอดเวลา ด้วยการสนับสนุนนี้บางครั้งอาจเป็นไปได้ที่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะกลับไปทำงานและมีส่วนร่วมในชีวิตทางสังคม
