Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) (คำเหมือน: myatrophic lateral sclerosis; เซลล์ประสาท โรค; กลุ่มอาการ Lou Gehrig; ICD-10-GM G12.2: เซลล์ประสาท โรค) เป็นความก้าวหน้า (โปรเกรสซีฟ) การเสื่อมของมอเตอร์ที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ ระบบประสาท. motoneurons ที่ 1 และ 2 (เซลล์ประสาทที่รับผิดชอบการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ) ได้รับผลกระทบจากความเสียหาย ค่อยๆเชื่อมต่อระหว่าง สมอง และกล้ามเนื้อหายไป สิ่งนี้มีผลต่อการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ (กล้ามเนื้อแขนขา, กลุ่มกล้ามเนื้อใกล้กับลำตัว, กล้ามเนื้อที่ให้มา) ในที่สุดอัมพาตแบบ atrophic และ spastic เป็นลักษณะของภาพทางคลินิก ALS เป็นหนึ่งในโรคที่พบบ่อยที่สุด เซลล์ประสาท โรคในผู้ใหญ่ รูปแบบของโรคที่เรียกว่า "โรค ALS เด็กและเยาวชนเรื้อรัง" มันดำเนินไปช้ากว่ามาก ในขณะเดียวกันการทำงานทางพยาธิวิทยาระดับโมเลกุลแสดงให้เห็นว่าเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิคเป็นมากกว่าโรคเซลล์ประสาทที่เป็นมอเตอร์บริสุทธิ์: ALS เป็นความเสื่อมของระบบหลายระบบพร้อมกับอาการที่ไม่เกี่ยวกับมอเตอร์ ALS สี่ประเภทย่อยมีความโดดเด่น:
- อัมพาต bulbar แบบก้าวหน้า: ความเสียหายรวมจาก motoneurons ที่ 1 และ 2 ซึ่งถูก จำกัด ไว้ที่กล้ามเนื้อ bulbar (กล้ามเนื้อของคอหอย / กล่องเสียง); อุบัติการณ์ประมาณ 20%; การพยากรณ์โรค: ไม่เอื้ออำนวย
- Primary lateral sclerosis (PLS): ความเสียหายที่แยกได้ส่วนใหญ่ต่อ motoneuron ตัวที่ 1; อายุการแสดง 50-55 ปีปี; ความถี่ประมาณ 2-4%; การพยากรณ์โรค: ดี
- Flail-arm syndrome หรือ Flail-leg syndrome: ความเสียหายที่โดดเด่นหรือเป็นเอกสิทธิ์ของ motoneuron ครั้งที่ 2 ซึ่งแสดงให้เห็นทางคลินิกว่าเป็นอัมพาตอุปกรณ์ต่อพ่วงที่ไม่สมมาตรในขั้นต้น (อัมพาต) ของแขนหรือขา ผู้ชายได้รับผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญบ่อยกว่า (9: 1); การพยากรณ์โรค: ค่อนข้างดี
- กล้ามเนื้อลีบแบบก้าวหน้า (PMA): สร้างความเสียหายเฉพาะต่อ motoneuron ตัวที่ 2; การพยากรณ์โรค: ค่อนข้างดีหากแยก motoneuron ตัวที่ 2 ยังคงได้รับผลกระทบ / ค่อนข้างไม่เอื้ออำนวยหากในระหว่างนั้นจะสร้างความเสียหายให้กับ motoneuron ตัวที่ 1
อัตราส่วนทางเพศ: ชายต่อหญิงคือ 1.5-2: 1 ในบริบทของ ALS ในครอบครัวทั้งสองเพศได้รับผลกระทบเท่า ๆ กัน ความถี่สูงสุด: โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในช่วงอายุประมาณ 60 ปี (ค่ามัธยฐาน) ใน ALS ในครอบครัวประมาณ 45 ปี ความชุก (ความถี่ของโรค) ประมาณ 5-8 โรคต่อประชากร 100,000 คน อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) อยู่ที่ประมาณ 2-2.5 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี (ทั่วโลกแนวโน้มเพิ่มขึ้น) หลักสูตร
- การเริ่มมีอาการของโรคมีได้หลายรูปแบบ โดยปกติแล้วอาการกล้ามเนื้อลีบที่ไม่เจ็บปวดและก้าวหน้า (กล้ามเนื้อลีบ) ของมือจะเกิดขึ้นในตอนแรก การรบกวนของทักษะการเคลื่อนไหวที่ดีและความหลงใหล (การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจของกลุ่มกล้ามเนื้อขนาดเล็กมาก) เป็นผล
- อาการอัมพาตของขาพัฒนาขึ้น (อัมพาตกระตุกของขาทั้งสองข้าง)
- โรคนี้อาจเริ่มต้นด้วยอัมพฤกษ์ที่ขาและเท้าส่วนล่างหรือกระตุก ต่อจากนั้นแขนจะได้รับผลกระทบ
- ใน 20% ของกรณีอัมพาต bulbar ที่มีความผิดปกติในการพูดและการกลืนเป็นอาการเริ่มต้น
- Fasciculations อาจเกิดขึ้นในกล้ามเนื้อที่ไม่เป็นอัมพาต
- 2-5% ของผู้ป่วยแสดงอาการหน้าผาก ภาวะสมองเสื่อม.
- อาจเกิดสิ่งที่เรียกว่า“ อัมพาตเทียม” (pseudobulbar paralysis) สิ่งนี้อาจปรากฏในเสียงหัวเราะหรือร้องไห้ทางพยาธิวิทยา (พยาธิวิทยา) (ประมาณ 50% ของผู้ป่วยได้รับผลกระทบ)
- ระบบอัตโนมัติ ระบบประสาท อาจได้รับผลกระทบ (ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร (มีผลต่อระบบทางเดินอาหาร)) แต่ยังรวมถึงอวัยวะอื่น ๆ เช่น หัวใจ กล้ามเนื้อและ ตับ.
- ในช่วงของโรคกลุ่มกล้ามเนื้อทั้งหมดจะได้รับผลกระทบในที่สุดรวมถึงกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ
โรคดำเนินไปอย่างรวดเร็วและไม่หยุดหย่อน ไม่ได้รับผลกระทบจากโรคคือความสามารถทางปัญญาและสติสัมปชัญญะ การพยากรณ์โรค: ระยะเวลาเฉลี่ยของโรคคือ 25 เดือน (หลังการวินิจฉัย 12-24 เดือน) อายุขัยจะสูงขึ้นเมื่ออายุน้อยกว่าที่เริ่มมีอาการโดยมีค่าเฉลี่ย 3.5 ปี หนึ่งในสามของผู้ที่เป็นโรคนี้มีชีวิตรอด 5 ปีและ 5% อยู่รอดได้นานกว่า 10 ปี อาการกลืนลำบาก (กลืนลำบาก) นำไปสู่ความทะเยอทะยานในที่สุด โรคปอดบวม (โรคปอดบวมที่เกิดจาก การสูด สารแปลกปลอม (มักจะ กระเพาะอาหาร เนื้อหา)) และการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจทำให้ระบบหายใจล้มเหลว ทั้งสอง นำ ต่อความตายของผู้ป่วย ความไม่เพียงพอของระบบทางเดินหายใจเป็นสาเหตุที่สำคัญที่สุดของอายุขัยที่ จำกัด ของผู้ป่วย ALS
