ภาพรวมโดยย่อ
- neuromyelitis optica (NMO) คืออะไร? โรคที่พบไม่บ่อย โดยส่วนใหญ่เป็นอาการอักเสบในระบบประสาทส่วนกลาง โดยเฉพาะในเส้นประสาทตา ไขสันหลัง และก้านสมอง ปัจจุบัน การแพทย์พูดถึงความผิดปกติของสเปกตรัมของเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบ (NMOSD) และด้วยเหตุนี้จึงหมายถึงภาพทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกันอย่างใกล้ชิด
- อาการ: การอักเสบของเส้นประสาทตาที่มีการมองเห็นลดลงและแม้กระทั่งตาบอด; การอักเสบของไขสันหลังที่มีการรบกวนทางประสาทสัมผัส, ปวด, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, อัมพาตและแม้แต่อัมพาตขา; อาการที่เป็นไปได้อื่น ๆ ได้แก่ อาการสะอึกอย่างต่อเนื่อง คลื่นไส้ อาเจียน ฯลฯ
- การวินิจฉัย: ประวัติทางการแพทย์ การถ่ายภาพด้วย MRI การทดสอบเลือดและน้ำไขสันหลัง การทดสอบแอนติบอดี การทดสอบเพิ่มเติมเพื่อวินิจฉัยโรคอื่นๆ (เช่น โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง) หากจำเป็น
- การรักษา: การบำบัดอาการกำเริบด้วยคอร์ติโซนและ/หรือ "การล้างเลือด"; การบำบัดระยะยาวเพื่อป้องกันการกำเริบของโรคอีก (เช่น แอนติบอดีที่ผลิตขึ้นเอง เช่น อีคูลิซูแมบ และริตูซิแมบ หรือยากดภูมิคุ้มกัน เช่น อะซาไธโอพรีน) การรักษาอาการ
- การพยากรณ์โรคและอายุขัย: อาการกำเริบซ้ำ ๆ บางครั้งก็รุนแรง ซึ่งผู้ป่วยมักจะฟื้นตัวได้ไม่เต็มที่ สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ความพิการถาวรได้อย่างรวดเร็ว หากไม่ได้รับการรักษา ผู้ป่วยมากถึง 30 เปอร์เซ็นต์จะเสียชีวิตภายในห้าปีแรก
neuromyelitis optica (NMO) คืออะไร?
นอกจาก NMO ที่รู้จักกันมานานแล้ว ยังมีรูปแบบอื่นๆ หรือโรคที่คล้ายกันมากอีกจำนวนหนึ่ง วันนี้แพทย์สรุปพวกเขาภายใต้คำว่า neuromyelitis optica Spectrum Disorder (NMOSD):
ในทุกกรณี สิ่งเหล่านี้คือการอักเสบที่เกิดจากภูมิต้านทานตนเองในระบบประสาทส่วนกลาง และมักมีอาการกำเริบเป็นส่วนใหญ่ เส้นประสาทตา ไขสันหลัง และก้านสมองได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ การอักเสบทำให้เกิดอาการทางระบบประสาทซึ่งมักนำไปสู่ความพิการทางร่างกายขั้นรุนแรง
คุณสามารถหาข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับความเหมือนและความแตกต่างระหว่าง NMOSD และ MS ได้ที่นี่
ใครทนทุกข์ทรมานจาก NMOSD?
ผู้ที่มีความผิดปกติของสเปกตรัมของเส้นประสาทอักเสบออปติกา มักประสบกับโรคแพ้ภูมิตนเองอื่นๆ เช่นกัน ซึ่งรวมถึงโรคทางสมองที่เกี่ยวข้องกับโรคต่อมไทรอยด์อักเสบจากภูมิต้านตนเอง โรคโจเกรน และโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดกล้ามเนื้ออ่อนแรง
การพยากรณ์โรคและอายุขัย
ความผิดปกติของสเปกตรัมของเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบเป็นโรคเรื้อรังและยังไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ โดยทั่วไปสิ่งสำคัญคือต้องเริ่มการรักษาให้เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ในทุกระยะของโรค ในด้านหนึ่ง สิ่งนี้ทำให้ง่ายต่อการจัดการกับอาการกำเริบที่มักรุนแรง ในทางกลับกัน ความเสี่ยงที่จะเกิดอาการกำเริบอีกสามารถลดลงได้
NMOSD ยังสามารถส่งผลต่ออายุขัย: หากโรคยังคงไม่ได้รับการวินิจฉัยหรือไม่ได้รับการรักษา มากถึงร้อยละ 30 ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจะเสียชีวิตจากภาวะหายใจล้มเหลว (อันเป็นผลมาจากการอักเสบของไขสันหลัง) ภายในห้าปีแรกของการเริ่มเป็นโรค
Neuromyelitis optica (NMO): อาการ
ความผิดปกติของสเปกตรัมของเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบ (NMOSD) อาจทำให้เกิดอาการต่างๆ เช่น การรบกวนการมองเห็น กล้ามเนื้ออ่อนแรง อัมพาต การรบกวนทางประสาทสัมผัสในผิวหนัง การกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ สะอึก หรือคลื่นไส้อาเจียน
อาการที่แน่นอนขึ้นอยู่กับบริเวณที่เกิดการอักเสบของระบบประสาทส่วนกลาง
ไขสันหลังอักเสบ (ไขสันหลังอักเสบ): ความผิดปกติทางประสาทสัมผัส กล้ามเนื้ออ่อนแรง และอัมพาตจนถึงอัมพาตขาเป็นผลมาจาก NMOSD ของไขสันหลัง ผู้ป่วยมักมีอาการปวดเมื่อย (ปวดเส้นประสาท) และอาจไม่สามารถกลั้นปัสสาวะและขับถ่ายได้
โรค Area Postrema: บางครั้งสมองส่วนต่างๆ อาจเกิดการอักเสบด้วยโรค neuromyelitis optica Spectrum เช่น โรค Area Postrema ที่ด้านหลังของก้านสมอง สิ่งนี้สะท้อนให้เห็นในตอนของอาการสะอึกหรือคลื่นไส้อาเจียนโดยไม่ทราบสาเหตุ
กลุ่มอาการ Diencephalic: มีอาการนอนหลับอย่างกะทันหัน (เฉียบผิดปกติ) ความผิดปกติของการควบคุมอุณหภูมิของร่างกาย และ/หรือการทำงานของต่อมใต้สมองบกพร่อง
โรคสมอง: ในผู้ป่วย NMOSD บางราย เนื้อเยื่อเส้นประสาทในซีกโลกสมองจะอักเสบ อาการนี้อาจแสดงออกด้วยอาการอัมพาตไม่สมบูรณ์ (อัมพฤกษ์) ความผิดปกติของคำพูด ปวดศีรษะ และลมชัก
ส่วนใหญ่เป็นหลักสูตรกำเริบ-ส่งกลับ
อาการของโรคประสาทอักเสบออปติกาที่อธิบายไว้ข้างต้นอาจมีความรุนแรงไม่มากก็น้อยและมักเกิดขึ้นเป็นตอนๆ การกำเริบของโรคครั้งที่สองเกิดขึ้นโดยเฉลี่ยแปดถึงสิบสองเดือนหลังจากครั้งแรก อย่างไรก็ตาม ช่วงเวลาอาจเป็นปีก็ได้
การกลับเป็นซ้ำของ NMOSD นั้นรุนแรงกว่าการกำเริบของโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งอย่างมีนัยสำคัญ แม้จะเกิดอาการกำเริบครั้งแรก ผู้ที่ได้รับผลกระทบก็สามารถทุพพลภาพร้ายแรงถาวรได้ (เช่น ตาบอด อัมพาต)
เป็นเรื่องยากที่ผู้ป่วย NMOSD จะไม่มีอาการกำเริบอีกหลังจากครั้งแรก แพทย์จึงพูดถึงโรคสเปกตรัมของเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบแบบ monophasic
NMOSD จะถูกตัดออกหากโรคยังคงแย่ลงโดยไม่มีการกำเริบอีก หลักสูตรดังกล่าวเป็นที่รู้จักจากโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง แต่ในกรณีที่แยกได้ดีที่สุดคือ NMOSD
Neuromyelitis optica: สาเหตุ
ในกรณีของโรคสเปกตรัม neuromyelitis optica สิ่งเหล่านี้คือแอนติบอดีของอิมมูโนโกลบูลินประเภท G ที่มุ่งเป้าไปที่ aquaporin-4 (AQP-4) นี่คือโปรตีนที่ทำหน้าที่เป็นช่องทางน้ำในเยื่อหุ้มเซลล์บางเซลล์ โดยส่วนใหญ่อยู่ในเส้นประสาทตาและไขสันหลัง แต่ยังอยู่ในก้านสมองและบริเวณอื่นๆ ด้วย
เป็นผลให้การอักเสบแพร่กระจายไปรอบๆ เซลล์ที่ได้รับผลกระทบ: เปลือกป้องกัน (เปลือกไมอีลิน) ของเส้นใยประสาทถูกทำลาย (สลายไมอีลิน) และกระบวนการของเส้นประสาท (แอกซอน) ได้รับความเสียหายโดยตรง
แอนติบอดีต่อ AQP-4 สามารถตรวจพบได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ แต่ไม่ใช่ทั้งหมด หากเป็นไปตามเกณฑ์ที่กำหนด แพทย์ยังสามารถวินิจฉัย NMOSD ได้ (ดูด้านล่าง)
Neuromyelitis optica: การตรวจและวินิจฉัย
หากคุณมีอาการที่บ่งบอกถึงความเสียหายของเส้นประสาท ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคของระบบประสาท คือบุคคลที่เหมาะสมที่จะปรึกษา ก่อนอื่นเขาจะถามเกี่ยวกับอาการที่แน่นอนและประวัติการรักษาก่อนหน้า (anamnesis)
การถ่ายภาพ
การใช้ MRI (การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) แพทย์จะถ่ายภาพสมอง (รวมถึงเส้นประสาทตา) และไขสันหลัง ผู้ป่วยมักจะได้รับสารทึบรังสีด้วย ช่วยให้แพทย์สามารถรับรู้การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาได้ดีขึ้น (เช่น จุดที่ปรากฏสดใสเนื่องจากสารทึบแสง ซึ่งอาจบ่งบอกถึงการอักเสบ)
ในกรณีของการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ NMOSD พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจากไขสันหลังสามารถขยายออกไปตามยาวได้มากกว่าสามส่วนของร่างกายกระดูกสันหลัง (ร่างกาย/กระดูกกระดูกสันหลังล้อมรอบไขสันหลังและทำหน้าที่เป็นไม้บรรทัดชนิดหนึ่งสำหรับความเสียหายต่อไขสันหลัง ). แพทย์จึงพูดถึง "โรคไขข้ออักเสบตามขวางตามยาว" (อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับเรื่องนี้ในบทความโรคไขข้ออักเสบตามขวาง)
การตรวจเลือดและน้ำไขสันหลัง
การตรวจน้ำไขสันหลัง (การวินิจฉัย CSF) ในระหว่างเหตุการณ์ NMOSD มักจะแสดงจำนวนเซลล์ที่เพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตาม ภาวะเกล็ดเลือดต่ำดังกล่าวอาจมีสาเหตุอื่นๆ อีกมากมาย
ใน NMOSD รูปแบบโปรตีนบางชนิด (ที่เรียกว่า oligoclonal bands) สามารถตรวจพบได้น้อยมากหรือเพียงชั่วคราวในน้ำไขสันหลังเท่านั้น ตรงกันข้ามกับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (multiple sclerosis) ซึ่งรูปแบบโปรตีนดังกล่าวมักปรากฏอยู่เกือบตลอดเวลา Oligoclonal bands ก็ไม่ใช่เรื่องแปลกในโรคอักเสบเรื้อรังอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง
การทดสอบแอนติบอดี
แอนติบอดี Aquaporin-4 พบได้ในคนจำนวนมากที่มี NMOSD (ประมาณร้อยละ 80) อย่างไรก็ตาม ยังมีผู้ที่ไม่มีแอนติบอดี AQP-4 แต่ยังคงมีความผิดปกติของสเปกตรัมของเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบ
หากการทดสอบแอนติบอดี AQP-4 ครั้งแรกเป็นลบและแพทย์ยังคงสงสัยว่า NMOSD มักจะทำการทดสอบซ้ำ จากนั้นจึงมองหาแอนติบอดี AQP-4 ในห้องปฏิบัติการอื่น และ/หรือ ด้วยขั้นตอนการทดสอบที่แตกต่างกัน และ/หรือ ในเวลาอื่น
ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของการชี้แจง NMOSD แพทย์จะมีการตรวจแอนติบอดีต่อแอนติบอดี (ANA) ในเลือดเสมอ แอนติบอดีอัตโนมัติเหล่านี้เกิดขึ้นในโรคภูมิต้านตนเองหลายชนิด เช่น โรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (คอลลาเจน) ในอีกด้านหนึ่ง การวินิจฉัยทางเลือกที่เป็นไปได้ (การวินิจฉัยแยกโรค) สำหรับ NMOSD ในทางกลับกัน อาจมีการทับซ้อนกันระหว่างคอลลาเจนและความผิดปกติของสเปกตรัมของเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบออพติกากับแอนติบอดี AQP-4 ในแง่ของเคมีในห้องปฏิบัติการและอาการ
ในแต่ละกรณี อาจจำเป็นต้องมีการตรวจเพิ่มเติม โดยเฉพาะอย่างยิ่งเพื่อวินิจฉัยแยกโรค สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึง ตัวอย่างเช่น การตรวจเลือดเพิ่มเติมหรือขั้นตอนการถ่ายภาพ (เช่น การเอ็กซ์เรย์)
เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ NMOSD
NMOSD พร้อมแอนติบอดี AQP-4
แพทย์พูดถึงโรคสเปกตรัม neuromyelitis optica ที่มีแอนติบอดี AQP-4 เมื่อตรงตามเกณฑ์ทั้งหมดต่อไปนี้:
1. มีอาการของโรคโดยทั่วไปอย่างน้อยหนึ่งในหกอาการ (“อาการหลัก”) ปรากฏ เหล่านี้คือ:
- โรคประสาทตาอักเสบ (การอักเสบของเส้นประสาทตา)
- ไขสันหลังอักเสบเฉียบพลัน (acute myelitis)
- กลุ่มอาการหลังคลอดเฉียบพลัน (อาการสะอึกหรือคลื่นไส้อาเจียนโดยไม่มีคำอธิบายอื่น)
- โรคก้านสมองเฉียบพลัน
- อาการเฉียบเฉียบหรืออาการ diencephalic เฉียบพลันที่มีรอยโรคทั่วไปของ NMOSD ใน diencephalon ที่ตรวจพบได้โดย MRI
- อาการของสมองที่มีรอยโรคในสมอง NMOSD ทั่วไปที่ตรวจพบได้ใน MRI
2. แอนติบอดี AQP-4 พบได้ในซีรั่มในเลือด
NMOSD ที่ไม่มีแอนติบอดี AQP-4 หรือมีสถานะแอนติบอดีที่ไม่รู้จัก
ในกรณีที่ไม่มีแอนติบอดี AQP-4 หรือหากไม่ทราบสถานะของแอนติบอดี แพทย์ยังคงสามารถวินิจฉัย NMOSD ได้ หากเป็นไปตามเกณฑ์ต่อไปนี้:
1. ไม่พบแอนติบอดี AQP-4 ในเลือด หรือไม่ทราบสถานะแอนติบอดี
2. โรคอื่นๆ ไม่สามารถเกิดขึ้นได้ (ไม่รวมการวินิจฉัยแยกโรค)
3. มีอาการหลักอย่างน้อยสองในหกอาการซึ่งเป็นผลมาจากการกำเริบของโรคอย่างน้อยหนึ่งครั้ง โดยจะต้องเป็นไปตามข้อกำหนดทั้งสามข้อต่อไปนี้:
- อาการหลักอย่างน้อยหนึ่งอาการคือโรคประสาทตาอักเสบหรือไขสันหลังอักเสบเหนือส่วนของร่างกายกระดูกสันหลังอย่างน้อยสามส่วน (ไขสันหลังอักเสบที่กว้างขวาง) หรือกลุ่มอาการหลังคลอดแบบพื้นที่
- ต้องเป็นไปตามเกณฑ์ MRI เพิ่มเติมบางประการ (เช่น หลักฐานความเสียหายในพื้นที่หลังคลอด หากผู้ป่วยมีอาการสะอึกหรือคลื่นไส้อาเจียนโดยไม่ทราบสาเหตุ)
โรคประสาทอักเสบออพติกา: การรักษา
ในความผิดปกติของสเปกตรัม neuromyelitis optica มีทั้งการรักษาแบบกำเริบและการรักษาระยะยาว นอกจากนี้ แพทย์จะรักษาอาการของ NMOSD เช่น อาการปวดและกระเพาะปัสสาวะหรือลำไส้ทำงานผิดปกติตามความจำเป็น
การบำบัดด้วยการกำเริบของโรค
การบำบัดด้วยการกำเริบของโรค NMOSD ขึ้นอยู่กับสิ่งนั้นสำหรับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง: ผู้ป่วย NMOSD ได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์ (“คอร์ติโซน”) และ/หรือ apheresis (การล้างเลือด) โดยเร็วที่สุดหลังจากการเริ่มมีอาการของโรคกำเริบ
ใน apheresis (การแยกพลาสมา) แอนติบอดีจะถูกลบออกจากเลือดของผู้ป่วยในหลายรอบ มีสองวิธีสำหรับสิ่งนี้ (พลาสมาฟีเรซิสและอิมมูโนดูดซับ) ซึ่งมีประสิทธิผลเทียบเคียงได้
การล้างเลือดในผู้ป่วย NMOSD ไม่ขึ้นอยู่กับว่าพวกเขามีออโตแอนติบอดีในเลือดหรือไม่ อาจมีประโยชน์ดังนี้:
- การบำบัดทางเลือกที่สองหลังการรักษาด้วยคอร์ติโซน หากอาการทางระบบประสาทยังไม่ดีขึ้นเพียงพอหรือแย่ลงไปอีก บางครั้งแพทย์ก็เริ่มทำ apheresis ขณะที่การบำบัดด้วยคอร์ติโซนยังดำเนินอยู่
- การบำบัดขั้นแรกหากผู้ป่วยตอบสนองต่อ apheresis ได้ดีในการกำเริบครั้งก่อน หรือหาก NMOSD ปรากฏในรูปแบบของการอักเสบของไขสันหลัง (ไขสันหลังอักเสบ)
การบำบัดระยะยาว
การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันที่แน่นอนขึ้นอยู่กับผู้ป่วยแต่ละราย ปัจจัยชี้ขาดคือบางครั้งอาจพบแอนติบอดี AQP4 ในเลือดของผู้ป่วยหรือไม่ แพทย์ยังคำนึงถึงปัจจัยอื่นๆ เช่น กิจกรรมของโรคและอายุของผู้ป่วยด้วย
โดยหลักการแล้ว สารออกฤทธิ์ต่อไปนี้สามารถพิจารณาได้สำหรับการรักษา NMOSD ในระยะยาว:
อีคูลิซูแมบ: นี่คือแอนติบอดีที่ผลิตขึ้นโดยเทียมซึ่งยับยั้งระบบเสริม ซึ่งเป็นกลไกการป้องกันที่สร้างความเสียหายต่อระบบประสาทใน NMOSD ในที่สุด Eculizumab เป็นแบบฉีด ผลข้างเคียงมักรวมถึงอาการปวดหัวและการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน ความเสี่ยงที่สำคัญที่สุดคือการเกิดการติดเชื้อที่รุนแรง
Tocilizumab: แอนติบอดีที่ผลิตขึ้นโดยธรรมชาติซึ่งบล็อกจุดเชื่อมต่อของสารส่งสาร interleukin-6 สิ่งนี้เป็นสื่อกลางในปฏิกิริยาการอักเสบใน NMOSD และทำให้แน่ใจว่า B lymphocytes เจริญเติบโตเป็นเซลล์พลาสมา จากนั้นจะปล่อยแอนติบอดี (อัตโนมัติ) สารออกฤทธิ์มักจะถูกบริหารในรูปแบบการฉีดยาหรือบางครั้งก็เป็นการฉีดใต้ผิวหนังด้วย ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ ได้แก่ การติดเชื้อที่เพิ่มขึ้นและระดับไขมันในเลือดสูง
Inebilizumab: แอนติบอดีที่ผลิตขึ้นมาอีกชนิดหนึ่ง เช่นเดียวกับ rituximab มันจะจับกับ B lymphocytes แต่จะจับกับโปรตีนบนพื้นผิวอื่น (CD19) ผลลัพธ์ยังคงเหมือนเดิม: เซลล์ภูมิคุ้มกันอื่นๆ จะทำลายเซลล์ B ดังกล่าว แพทย์ให้ยา inebilizumab ในรูปแบบการให้ยา ผลข้างเคียงที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ การติดเชื้อ (เช่น การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ) อาการปวดข้อและหลัง และปฏิกิริยาที่เกี่ยวข้องกับการให้ยา (ปวดศีรษะ คลื่นไส้ ง่วงนอน หายใจลำบาก มีไข้ ผื่น ฯลฯ)
Azathioprine: สารออกฤทธิ์นี้เป็นยากดภูมิคุ้มกัน กล่าวคือ สามารถระงับปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันได้ คุณสามารถอ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับรูปแบบการออกฤทธิ์ การใช้งาน และผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นได้ที่นี่
ในบรรดาสารออกฤทธิ์ที่กล่าวถึง มีเพียง eculizumab, satralizumab และ inebilizumab เท่านั้นที่ได้รับการอนุมัติสำหรับการรักษา NMOSD ในสหภาพยุโรป และ eculizumab และ satralizumab ในสวิตเซอร์แลนด์ แพทย์ใช้สารออกฤทธิ์ที่ไม่ได้รับการรับรอง “นอกฉลาก” ในผู้ป่วย NMOSD
อาจต้องใช้เวลาหลายเดือนกว่าการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันจึงจะเห็นผลเต็มที่ (ขึ้นอยู่กับส่วนผสมออกฤทธิ์ที่ใช้) ด้วยเหตุนี้ ผู้ป่วยจึงได้รับยาคอร์ติโซนในระยะเริ่มแรกเพื่อป้องกันอาการกำเริบ พวกเขารับประทานยาเม็ดเป็นเวลาสามถึงหกเดือนโดยลดขนาดยา
ทางเลือกการรักษาอีกทางหนึ่ง โดยเฉพาะในบางกรณี คือการให้แอนติบอดีในปริมาณสูงหรือที่เรียกว่าอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) แพทย์จะดูแลสิ่งเหล่านี้หากการติดเชื้อรุนแรงเป็นอุปสรรคต่อการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน ผู้ที่ได้รับผลกระทบ รวมถึงเด็ก มักจะได้รับ IVIG เดือนละครั้ง อิมมูโนโกลบูลินมีวัตถุประสงค์เพื่อให้มีอิทธิพลทางบวกต่อปฏิกิริยาภูมิคุ้มกัน
