อาการบวมน้ำของ Quincke: การบำบัดด้วยยา

เป้าหมายการบำบัด

• อาการลดลง
• “ การป้องกันโรคในระยะยาวควรลดภาระของโรคโดยการป้องกันหรือบรรเทาการโจมตี” [แนวทาง HAE: ดูด้านล่าง]

คำแนะนำการบำบัด

• ผู้ป่วยที่มีอาการบวมน้ำของ หัว ควรเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลทันทีเนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการหายใจไม่ออก [ในกรณีที่รุนแรงจำเป็นต้องมีการป้องกันทางเดินหายใจโดยด่วน]
• การทบทวนการใช้ยาถาวรเนื่องจากมีผลต่อโรคที่เป็นอยู่
• การรักษาแบบเฉียบพลันของอาการบวมน้ำ / angioedema ของ Quincke ที่เป็นสื่อกลางของฮิสตามีน (ดำเนินการตามรูปแบบสำหรับอาการแพ้):
  • อะดรีนาลีน 0.1 มก. (sympathomimetic)
  • Dimetindene (H1 antihistamine): 4-8 มก. iv; ซิเมทิดีน (H2 antihistamine), 200-600 มก. iv
  • prednisolone เทียบเท่า 250-500 มก. iv (glucocorticoids).
  • salbutamol (β-ซิมพาติโคมิเมติก).
• หมายเหตุ: หาก angioedema ไม่ตอบสนอง ระคายเคือง or glucocorticoids, มันอาจจะเป็น แบรดีคินิน- การสะสมของของเหลวระดับกลาง (→ การใช้งานนอกฉลาก ด้วยสารยับยั้ง C1 เข้มข้นหรือตัวรับตัวรับ bradykinin B2 (ดูด้านล่าง)
• แบรดีไคนินangioedema แบบกระจายตัว
  • การบำบัดด้วยการขาดสารยับยั้ง C1 esterase (angioedema ทางพันธุกรรม (HAE) ที่มีการขาด C1-INH หรือการขาด C1 esterase ที่ได้รับ *):
    • การบำบัดแบบเฉียบพลัน:
      • สารยับยั้ง C1 เข้มข้น [สำหรับ HAE]
      • อิคาติบันท์ (แบรดีคินิน B2 receptor antagonist) [สำหรับ HAE และได้รับ C1 esterase deficiency; อาจกำหนดให้เป็นแบบสแตนด์บาย / ฉุกเฉิน การรักษาด้วย ในกรณีที่จำเป็น].
    • การป้องกันโรคในระยะยาว (LTP): ดานาโซล (อนุพันธ์ของแอนโดรเจน), กรด tranexamic (ยาละลายลิ่มเลือด); เฉพาะกรณีที่รุนแรง: สารยับยั้ง C1 เข้มข้น; นอกจากนี้: อิคาติบันท์ (ตัวรับแบรดีคินิน บีทู รีเซพเตอร์), แคลลิกรีน สารยับยั้ง (ecallantide; ลานาเดลูแมบ (โมโนโคลนอลแอนติบอดี)) * ในกรณีของการขาดเอสเทอเรส C1 ที่ได้มา การรักษาด้วย ของโรค paraneoplastic / autoimmune เป็นสิ่งสำคัญ
  • เกิดจากยา
    • แอนติฮิสตามีน / กลูโคคอร์ติคอยด์; สารยับยั้ง C1 เข้มข้น (iv); อิคาติบันท์ (ตัวรับ bradykinin B2 ตัวรับปฏิปักษ์) [off-label การรักษาด้วย].
• โดยพื้นฐานแล้วสารกระตุ้นควรถูกลบออกโดยเร็วที่สุด!

หมายเหตุสำหรับผู้ป่วย HAE:

• ผู้ป่วย HAE ทุกคนควรพกยาตามความต้องการอย่างเพียงพอเพื่อรักษาการโจมตีสองครั้ง
• ผู้ป่วยและครอบครัวควรเรียนรู้เทคนิคการฉีดยาเพื่อให้สามารถดูแลตนเองได้