Lupus Erythematosus: การจำแนกประเภท

เกี่ยวกับระบบ โรคลูปัส (SLE): เกณฑ์การจำแนกประเภทของ American College of Rheumatology (ACR) ถูกแทนที่ด้วยการจำแนกประเภทที่แสดงด้านล่างมากขึ้น สิ่งนี้ได้รับการแก้ไขในปี 2012 โดยกลุ่ม Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) ตามเกณฑ์การจำแนกประเภทของ American College of Rheumatology (ACR) ข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการวินิจฉัยโรค SLE คือมี 4 เกณฑ์ (อย่างน้อย 1 ข้อเป็นทางคลินิกและ 1 ภูมิคุ้มกันวิทยา) หรือในกรณีของ ANA ที่เป็นบวกหรือ anti-dsDNA แอนติบอดีมีการวินิจฉัยทางจุลพยาธิวิทยาของโรคไตอักเสบลูปัส (การอักเสบของไต) เกณฑ์ SLICC ไม่ใช่เกณฑ์การวินิจฉัย หมายเหตุ: เกณฑ์ SLICC ไม่ค่อยเป็นที่รู้จักแม้ว่าจะมีความไวที่ดีกว่า (92-97% เทียบกับ 77-90%) โดยมีความจำเพาะต่ำกว่า (74-88 เทียบกับ 91-96%) เมื่อเทียบกับเกณฑ์การจำแนกประเภทปี 1982 ในขณะเดียวกันเกณฑ์การจำแนกประเภทใหม่สำหรับผู้ป่วยโรคลูปัสได้ถูกนำเสนอในการประชุมระหว่างประเทศประจำปีของ European League Against โรคไขข้อ (EULAR) (ดูด้านล่าง) เกณฑ์การจำแนกประเภท SLE: เกณฑ์การจำแนกประเภทของ Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC)

เกณฑ์ทางคลินิก
  • lupus erythematosus ที่ผิวหนังเฉียบพลันรวมทั้งอาการผื่นแดงของผีเสื้อ: อาการแดงคงที่ (ผิวหนังแดงแบนหรือนูนขึ้น) บนใบหน้า (บริเวณจมูกและแก้ม) โดยปกติจะไม่รวมรอยพับของโพรงจมูก (“ ร่องโพรงจมูก”)
  • ผิวหนังเรื้อรัง โรคลูปัส (เช่น lupus erythematosus discoid ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นหรือโดยทั่วไป: มีเม็ดเลือดแดงขึ้นเป็นหย่อม ๆ ของผิวหนังที่มีส่วน keratotic (keratinizing) ที่ไม่สามารถเคลื่อนย้ายได้และ hyperkeratosis ของ follicular (keratinization ของผิวหนังมากเกินไป))
  • แผลในช่องปาก (“ เป็นของช่องปาก”) และ / หรือโพรงหลังจมูก (“ เป็นของโพรงหลังจมูก”)
  • ผมร่วงแบบไม่เป็นแผลเป็น (ผมร่วง).
  • ซีโรซิส
    • เยื่อหุ้มปอดอักเสบ (การอักเสบของเยื่อหุ้มปอด) หรืออาการปวดเยื่อหุ้มหัวใจเป็นเวลานานกว่าหนึ่งวัน
    • เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ (การอักเสบของ เยื่อหุ้มหัวใจ).
    • เยื่อบุช่องท้อง (เยื่อบุช่องท้องอักเสบ)
    • น้ำในช่องท้อง (ท้องมาน)
  • การมีส่วนร่วมของไต: ปัสสาวะเดี่ยว: โปรตีน /ครีเอตินีน อัตราส่วน (P / C Ratio) หรือการขับโปรตีน (การขับโปรตีน) ในปัสสาวะ 24 ชม
  • การมีส่วนร่วมของระบบประสาทเช่นโรคลมชัก (อาการชัก) โรคจิต myelitis (การอักเสบของไขสันหลัง) โรคระบบประสาท (โรคของเส้นประสาทส่วนปลาย)
  • Hemolytic anemia (โรคโลหิตจางที่เกิดจากการเพิ่มขึ้นหรือการสลายตัวของเม็ดเลือดแดง / เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง)) ที่มี reticulocytosis
  • เม็ดเลือดขาว (<4,000 เม็ดเลือดขาว (สีขาว เลือด เซลล์) / μl) หรือ lymphocytopenia (<1,500 / μl)
  • thrombocytopenia (<100,000 / μl / จำนวนเกล็ดเลือดลดลง)
เกณฑ์ภูมิคุ้มกัน
  • ANA titers สูงกว่าค่าอ้างอิงของห้องปฏิบัติการ
  • แอนติบอดีต่อต้าน dsDNA
  • แอนติบอดีต่อต้าน Sm
  • แอนตี้ฟอสโฟลิปิด แอนติบอดี (anti-cardiolipin และ an-ti- β 2-glycoprotein I [IgA, IgG หรือ IgM] แอนติบอดี; การทดสอบ VDRL ที่เป็นเท็จ [ห้องปฏิบัติการวิจัยกามโรค])
  • ส่วนประกอบที่ลดลง (C3, C4 หรือ CH50)
  • โดยตรง การทดสอบคูมบ์ส (ไม่มี hemolytic โรคโลหิตจาง).

เกณฑ์การจำแนกประเภท EULAR / ACR ใหม่สำหรับผู้ป่วยโรคลูปัส (นำเสนอในการประชุมนานาชาติประจำปีของ European League Against โรคไขข้อ (อีลาร์))

ในการเปรียบเทียบเบื้องต้นของผู้ป่วย SLE 1,000 รายเกณฑ์ EULAR / ACR ใหม่ได้รับรายงานว่าทำงานได้ดีกว่า ACR แบบเก่า (85% และ 95%) โดยมีความไวและความจำเพาะ 98% และ 97% ตามลำดับ

โดเมนและเกณฑ์ทางคลินิก การถ่วง
อาการตามรัฐธรรมนูญ ไข้ 2
ผิว ผมร่วงที่ไม่เป็นแผลเป็นแผลพุพองเฉียบพลันผิวหนังหรือดิสรอยด์ LEacute cutaneous LD 2246
โรคไขข้อ Synovitis ≥ 2 ข้อต่อหรือกดเจ็บใน≥ 2 ข้อต่อโดยมีอาการตึงตอนเช้า≥ 30 นาที 6
ประสาทวิทยา เพ้อ 236
ซีโรซิส เยื่อหุ้มปอดหรือเยื่อหุ้มหัวใจ 56
โลหิตวิทยา เม็ดเลือดขาว 344
ไต Proteinuria> 0.5 g / 24 hLupus nephritis (histol.) type II, VLupus nephritis (histol.) type III, IV 4810
โดเมนและเกณฑ์ภูมิคุ้มกัน การถ่วง
แอนติฟอสโฟไลปิด-Ak aCL> 40 GPL หรือaβ2GPI> 40 GPL หรือ LA + 2
ส่วนประกอบ C3 หรือ C4 ลดลง C3 และ C4 ลดลง 34
เครื่องปรับอากาศอัตโนมัติเฉพาะสูง แอนตี้ dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

การจำแนกโรคไตอักเสบของโรคลูปัส

ชั้น รายละเอียด
1 LGN แบบ mesangial ขั้นต่ำ
2 Mesangioproliferative LGN
3 Focal LGN (<50% ของ glomeruli) ใช้งาน / sclerosed แบ่งส่วนหรือทั่วโลก
4 แพร่กระจาย LGN (> 50% ของ glomeruli) ใช้งาน / sclerosed แบ่งส่วนหรือทั่วโลก
5 LGN แบบเมมเบรน
6 Sclerosed LGN (> 90% ของ glomeruli)

ตำนาน: LGN: lupus ไตอักเสบ.