เป้าหมายการรักษา
- การชดเชยโรคโลหิตจาง
- รักษา (ดูด้านล่างเบต้า -ธาลัสซี).
คำแนะนำการบำบัด
- การบำบัดโรค สำหรับ hemolytic โรคโลหิตจาง ขึ้นอยู่กับความผิดปกติพื้นฐานในแต่ละกรณี
- ในหลาย ๆ กรณีเพิ่มเติม เลือด จำเป็นต้องมีการถ่ายเลือด
- โปรดดูภายใต้“ เพิ่มเติม การรักษาด้วย"
บำบัดภาวะวิกฤตเม็ดเลือดแดงเฉียบพลันในบริบทของเหตุการณ์การถ่ายเลือด (Mistransfusion ในระบบ AB0):
- หยุดการถ่ายทันที
- การบำบัดตามอาการ: การทดแทนปริมาตรการให้กลูโคคอร์ติคอยด์และการทำให้เป็นด่างในปัสสาวะด้วยโซเดียมไบคาร์บอเนต
- Ultima Ratio: แลกเปลี่ยนการถ่าย
การบำบัดโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงจากกรรมพันธุ์ / ข้อบกพร่องของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง:
- นอกเหนือจากการตัดม้ามที่แนะนำ (การผ่าตัดเอาม้ามออก ม้าม), การป้องกันโรคด้วย กรดโฟลิค ควรทำในกรณีที่มีอาการเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรง →ความต้องการรายวันอยู่ที่ประมาณ 300-400 μg; ในรายการ กรดโฟลิค ควรเพิ่มการขาด 5-15 มก. / วัน
- ก่อนตัดม้ามให้ฉีดวัคซีนป้องกัน นิวโมคอคคัส และควรทำ H. influenzae
การบำบัดโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงชนิด autoimmune โดยใช้แอนติบอดีความร้อน:
- glucocorticoids
- ในภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรง การรักษาด้วย กับ prednisolone 1 mg / kg bw / d หลังจาก Hb normalization (Hb = เลือด เม็ดสี) เรียวของ ปริมาณ.
- ในผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองให้บำบัดด้วย ยากดภูมิคุ้มกัน (ยาเสพติด ที่ลดฟังก์ชันของไฟล์ ระบบภูมิคุ้มกัน) หรือ การบริหาร ของแกมมาโกลบูลิน (คำพ้องความหมาย: อิมมูโนโกลบูลิน G (IgG); แอนติบอดี (อิมมูโนโกลบูลิน) ของคลาส G ซึ่งส่วนใหญ่ต่อต้าน ไวรัส และ แบคทีเรีย) อาจถูกระบุ
การบำบัดของ ธาลัสซี (ความผิดปกติของ เฮโมโกลบิน รูปแบบ).
- จนถึงปัจจุบันรักษาโดยการบำบัดด้วยสเต็มเซลล์แบบอัลโลจีนิก
- ยีน การบำบัดสำหรับเบต้า -ธาลัสซี; เซลล์ต้นกำเนิดของผู้ป่วยจะถูกนำไปและได้รับยีนที่ถูกต้องโดยใช้ lentiviruses ในห้องปฏิบัติการก่อนการให้ยาในการศึกษาระยะที่ 3 ผู้ป่วย 9 ใน XNUMX รายสามารถหลีกเลี่ยงได้อย่างสมบูรณ์ เลือด การถ่ายหลังจาก ยีน การบำบัด; คนอื่น ๆ มีการถ่ายเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (73% ในทั้งกลุ่ม) เนื่องจากการรักษาของผู้ป่วยในขณะนี้มีตั้งแต่ 15 ถึง 42 เดือนโอกาสในการรักษาจึงดี
