การรักษา angioedema กรรมพันธุ์ | angioedema กรรมพันธุ์

การรักษา angioedema ทางพันธุกรรม

จำเป็นอย่างยิ่งที่ต้องจำไว้ว่า angioedema กรรมพันธุ์ เป็นโรคที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้เนื่องจากการบวมของทางเดินหายใจโดยไม่มีมาตรการที่เพียงพออาจนำไปสู่การเสียชีวิตอย่างรวดเร็วด้วยการขาดอากาศหายใจ ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องจัดเตรียมบัตรประจำตัวฉุกเฉินให้กับผู้ป่วยซึ่งควรพกติดตัวตลอดเวลา นอกจากนี้ผู้ป่วยและญาติต้องได้รับแจ้งโดยละเอียดเกี่ยวกับอาการที่เป็นไปได้และมาตรการที่ต้องดำเนินการในกรณีเฉียบพลัน

ในกรณีส่วนใหญ่แนะนำให้เข้ารับการรักษาเบื้องต้นที่ศูนย์การรักษาเฉพาะทาง การรักษาอาการบวมในกรณีเฉียบพลันไม่จำเป็นเสมอไป ตัวอย่างเช่นอาการบวมเล็กน้อยในบริเวณมือและเท้าไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาตราบใดที่ไม่รบกวนผู้ที่ได้รับผลกระทบ

การโจมตีระบบทางเดินอาหารไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา สำหรับการโจมตีในระดับปานกลางการให้ยา antispasmodic เช่น Buscopan ®ในช่องปากอาจเพียงพอ อย่างไรก็ตามในบางกรณีอาการโคลิคกี้จะเจ็บปวดมากจนจำเป็นต้องได้รับการรักษาเฉพาะ

ในกรณีเฉียบพลันจะมีการให้สารเข้มข้น C1-INH สิ่งเหล่านี้เป็นสารยับยั้งปัจจัยบางอย่าง (C1) ของ ระบบภูมิคุ้มกันซึ่งสามารถลดอาการบวม สมาธิจะต้องได้รับการบริหารผ่านทางหลอดเลือดดำซึ่งสามารถทำได้อย่างอิสระผ่านการฝึกอบรม

หรืออีกวิธีหนึ่งคือตัวแทน Icatiband พร้อมใช้งาน มันเป็นสิ่งที่เรียกว่า แบรดีคินิน antagonist ที่สามารถฉีดเข้าใต้ผิวหนังและยับยั้งการสร้าง vasodilating hormone bradykinin ผู้ป่วยที่มีอาการบวมของ ปาก, คอหอยหรือ กล่องเสียง ถือเป็นภาวะฉุกเฉินและต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลทันที

ในกรณีดังกล่าว, ใส่ท่อช่วยหายใจ อาจจำเป็นเพื่อให้ทางเดินหายใจปลอดภัย หากยังคงมีการโจมตีมากกว่า 12 ครั้งต่อปีแม้จะได้รับการบำบัดอย่างเพียงพอควรพิจารณามาตรการป้องกัน (ป้องกัน) เพื่อจุดประสงค์นี้, แอนโดรเจน เช่น danazol, oxandrolone และ stanazolol อาจได้รับการพิจารณา แต่ไม่ได้รับการอนุมัติในประเทศเยอรมนีสำหรับการรักษา angioedema กรรมพันธุ์ เนื่องจากผลข้างเคียงมากมาย

ยาอีกชนิดหนึ่งสำหรับการป้องกันโรคในระยะยาวคือ tranexamic acid ซึ่งเป็น antifibrinolytic กล่าวคือต่อต้านการละลายของ เลือด ลิ่มเลือด ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้จึงเกิดขึ้น เลือด ลิ่มเลือด (thromboses) การรักษาในระยะยาวด้วย C1-INH เข้มข้นก็เป็นแนวทางการรักษาที่เป็นไปได้เช่นกัน