หลักสูตรของโรค angioedema ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
angioedema กรรมพันธุ์ ส่วนใหญ่มักปรากฏตัวเมื่ออายุ 10 ขวบการสำแดงครั้งแรกในภายหลังค่อนข้างหายาก ในระยะต่อไปของโรคการโจมตีซ้ำโดยมีอาการบวมหรือข้อร้องเรียนเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหารเกิดขึ้น
ในผู้ป่วยบางรายจะมีอาการบวมที่ผิวหนังเท่านั้นในผู้ป่วยรายอื่นจะมีอาการทางระบบทางเดินอาหารเท่านั้น ความถี่ของการโจมตีแตกต่างกันไปมาก ดังนั้นผู้ป่วยบางรายจะมีอาการทุกสองสามวันส่วนคนอื่น ๆ จะพบน้อยกว่ามาก
พื้นที่ ค่าห้องปฏิบัติการ ไม่ใช่ตัวชี้วัดความรุนแรงหรือความถี่ของข้อร้องเรียน โดยเฉลี่ยแล้วผู้หญิงจะได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชาย ระหว่าง การตั้งครรภ์ อาการยังสามารถเพิ่มขึ้นได้
angioedema กรรมพันธุ์ เป็นโรคที่รักษาได้ แต่ไม่สามารถรักษาให้หายได้ การโจมตีส่วนใหญ่ของ angioedema กรรมพันธุ์ เกิดขึ้นโดยไม่มีทริกเกอร์ที่จำได้ อย่างไรก็ตามในบางกรณีขั้นตอนทางทันตกรรมหรือการแทรกแซงใน ลำคอ และ ทางเดินหายใจเช่น ทอนซิล or ใส่ท่อช่วยหายใจ (การสอดท่อเข้าทางเดินหายใจสำหรับ การระบายอากาศเช่นเป็นส่วนหนึ่งของการดำเนินการตามแผน) อาจได้รับการตั้งชื่อเป็นทริกเกอร์
ผู้ป่วยบางรายยังอ้างถึง ไข้หวัดใหญ่- เหมือนการติดเชื้อหรือความเครียดทางจิตใจเป็นตัวกระตุ้น นอกจากนี้ยังมียาบางชนิดที่สามารถเพิ่มโอกาสในการโจมตีได้อย่างมาก ซึ่งรวมถึงยาสำหรับ ความดันเลือดสูง or หัวใจ ความล้มเหลวโดยเฉพาะ สารยับยั้ง ACEเช่น รามิพริล or ยา enalaprilหรือไม่ค่อยมีตัวรับแองจิโอเทนซินที่เป็นปฏิปักษ์เช่นแคนเดซาร์แทนหรือวาซาซาร์แทน ในผู้หญิงการใช้ยาคุมกำเนิดที่มี เอสโตรเจน ยังสามารถกระตุ้นการโจมตีได้อีกด้วย
การวินิจฉัย angioedema ทางพันธุกรรม
Angioedema กรรมพันธุ์เป็นโรคที่มักได้รับการวินิจฉัยอย่างถูกต้องหลังจากเจ็บป่วยเป็นเวลานาน ก่อนอื่น ประวัติทางการแพทย์ เป็นสิ่งสำคัญ หากผู้ป่วยรายงานว่าผิวหนังหรือเยื่อเมือกบวมขึ้นอย่างกะทันหันการวินิจฉัยจะอยู่ไม่ไกลเกินไปและสามารถทำการวินิจฉัยเพิ่มเติมได้
อย่างไรก็ตามยังมีผู้ป่วยที่เป็นโรคแองจิโออีดีมาจากกรรมพันธุ์ที่ไม่ได้รับความทุกข์ทรมานจากการบวมของเยื่อเมือกทั่วไป แต่จะมาจากการร้องเรียนเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหารที่เกิดขึ้นเป็นประจำ ในผู้ป่วยเหล่านี้อาการผิดปกติสามารถทำให้การวินิจฉัยยากขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ นอกเหนือจากความผิดปกติของผู้ป่วยเองแล้ว anamnesis ของครอบครัวยังมีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัย
สิ่งสำคัญคือต้องค้นหาว่ามีอาการคล้าย ๆ กันในครอบครัวหรือไม่ เพื่อยืนยันการวินิจฉัยในที่สุดอย่างไรก็ตามแตกต่างกัน เลือด ต้องกำหนดค่า ซึ่งรวมถึงความเข้มข้นและกิจกรรมของเอนไซม์ C1 esterase inhibitor
สิ่งเหล่านี้จะลดลงใน angioedema ทางพันธุกรรม ความเข้มข้นของปัจจัยเสริม C4 ยังมีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัย ปัจจัย C4 มีอยู่ในความเข้มข้นต่ำในผู้ป่วยที่เป็นโรคมากกว่าในผู้ป่วยที่มีสุขภาพดี
ในบางกรณีที่ค่อนข้างหายากจำเป็นต้องมีการตรวจทางพันธุกรรมเพื่อยืนยันการวินิจฉัย ในเด็กของครอบครัวที่เป็นโรคควรกำหนดค่าดังกล่าวข้างต้นตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อยืนยันการวินิจฉัย สิ่งนี้สามารถช่วยชีวิตได้ภายใต้สถานการณ์บางอย่าง
