ภาพรวมโดยย่อ
- อาการ: อาการส่วนใหญ่ของความดันโลหิตสูง เช่น ปวดศีรษะ หูอื้อ การมองเห็นผิดปกติ หายใจลำบาก และสมรรถภาพลดลง
- การวินิจฉัย: การวัดความดันโลหิต การวัดโพแทสเซียมและโซเดียมในเลือด การตรวจวัดระดับอัลโดสเตอโรนและเรนิน การทดสอบต่างๆ เกี่ยวกับการทำงานของเปลือกต่อมหมวกไต ขั้นตอนการถ่ายภาพ
- สาเหตุ: สาเหตุมักเกิดจากการขยายตัวของต่อมหมวกไต ซึ่งเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงหรือร้ายแรงของต่อมหมวกไต ซึ่งโรคนี้ไม่ค่อยเกิดขึ้นจากกรรมพันธุ์
- การรักษา: การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุ มักใช้คู่อริของฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนและยาลดความดันโลหิต และมักจำเป็นต้องผ่าตัดในกรณีของเนื้องอก
- หลักสูตรของโรค: หลักสูตรและการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับสาเหตุ และเหนือสิ่งอื่นใดคือสามารถควบคุมความดันโลหิตและหลีกเลี่ยงโรคทุติยภูมิได้ดีเพียงใด
- การป้องกัน: ไม่สามารถป้องกันกลุ่มอาการของ Conn ได้ เนื่องจากมักไม่ทราบสาเหตุของการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นกับไต
Conn's syndrome คืออะไร?
Conn's syndrome (primary hyperaldosteronism) เป็นโรคของต่อมหมวกไตซึ่งมีความดันโลหิตสูงเกินไปอย่างถาวร (ความดันโลหิตสูง) อัลโดสเตอโรน – หนึ่งในฮอร์โมนที่ควบคุมความเข้มข้นของเกลือ เช่น โซเดียมและโพแทสเซียมในเลือด – มีบทบาทสำคัญในเรื่องนี้ ในกลุ่มอาการของ Conn เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตผลิตอัลโดสเตอโรนมากเกินไป
ภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิซึ่งเป็นการผลิตอัลโดสเตอโรนมากเกินไปของร่างกายเอง ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี 1955 โดยแพทย์ชาวอเมริกัน เจอโรม คอนน์ เป็นเวลานานที่ผู้เชี่ยวชาญถือว่ากลุ่มอาการของคอนน์เป็นโรคที่หายากมาก อย่างไรก็ตาม ปัจจุบันคาดว่าเป็นสาเหตุของโรคความดันโลหิตสูงถึงร้อยละ XNUMX ของผู้ป่วยทั้งหมด อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยไม่ใช่เรื่องง่าย เนื่องจากผู้ป่วยจำนวนมากที่ได้รับผลกระทบไม่มีระดับโพแทสเซียมต่ำอย่างเห็นได้ชัด
Conn's syndrome เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของความดันโลหิตสูงทุติยภูมิ เช่น กรณีของความดันโลหิตสูงที่เกี่ยวข้องกับโรคประจำตัวโดยเฉพาะ ซึ่งคิดเป็นร้อยละ 10 ของทุกกรณี อย่างไรก็ตาม ภาวะความดันโลหิตสูงปฐมภูมิซึ่งมีสาเหตุมาจากวิถีชีวิตที่ไม่เอื้ออำนวยและปัจจัยทางพันธุกรรม ยังคงเป็นภาวะที่พบบ่อยที่สุด
อาการของโรค Conn คืออะไร?
อาการหลักของกลุ่มอาการ Conn คือความดันโลหิตสูงที่วัดได้ ภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิไม่จำเป็นต้องทำให้เกิดอาการที่เห็นได้ชัดเจน มีเพียงบางส่วนเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบบ่นว่ามีอาการความดันโลหิตสูงเช่น
- อาการปวดหัว
- หน้าแดงและอบอุ่น
- หูอื้อ
- เลือดกำเดาไหล
- รบกวนการมองเห็น
- หายใจถี่
- ประสิทธิภาพลดลง
ผู้ป่วยจำนวนมากรายงานว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรง ตะคริว หัวใจเต้นผิดจังหวะ ท้องผูก กระหายน้ำมากขึ้น (polydipsia) และปัสสาวะบ่อย (polyuria)
น้ำหนักที่เพิ่มขึ้นไม่ใช่อาการทั่วไปของกลุ่มอาการ Conn แม้ว่าผู้ที่ได้รับผลกระทบมักสันนิษฐานว่าเป็นเช่นนี้
Conn's syndrome ได้รับการวินิจฉัยอย่างไร?
อาการของ Conn มักเริ่มต้นด้วยการวินิจฉัยความดันโลหิตสูง ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยจะได้รับการรักษาเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีก่อนที่แพทย์จะวินิจฉัยว่ากลุ่มอาการของ Conn บางครั้งก็สังเกตได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าความดันโลหิตสูงนั้นควบคุมได้ยากด้วยยาหลายชนิด
แพทย์มักจะวินิจฉัยภาวะฮอร์โมนเกินปฐมภูมิเมื่อสังเกตเห็นระดับโพแทสเซียมต่ำเนื่องจากอาการทั่วไปหรือโดยบังเอิญระหว่างการตรวจเลือด ประมาณหนึ่งในสิบของผู้ที่เป็นโรค Conn มีภาวะขาดโพแทสเซียม (ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ) โพแทสเซียมเป็นแร่ธาตุที่ทำหน้าที่สำคัญหลายอย่างในร่างกาย รวมถึงในกล้ามเนื้อ ในการย่อยอาหารและในการควบคุมจังหวะการเต้นของหัวใจ
ค่าเลือดอื่นๆ ก็เปลี่ยนไปในกลุ่มอาการของ Conn เช่น ระดับโซเดียมเพิ่มขึ้น ระดับแมกนีเซียมลดลง และค่า pH ของเลือดจะเปลี่ยนไปสู่ช่วงอัลคาไลน์เล็กน้อย (อัลคาไลน์)
แพทย์ใช้ค่าเชาวน์อัลโดสเตอโรน/เรนินที่เรียกว่าอัลโดสเตอโรนเพื่อเปรียบเทียบค่าทั้งสอง ค่าที่สูงกว่า 50 บ่งชี้ถึงกลุ่มอาการของ Conn ที่เป็นไปได้ อย่างไรก็ตาม ค่าจะผันผวนและได้รับอิทธิพลจากยา ซึ่งรวมถึงยารักษาโรคความดันโลหิตสูง เช่น ยาขับปัสสาวะ ยาปิดกั้นเบต้า และสารยับยั้ง ACE ดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการทดสอบฮอร์โมนหลายครั้งในการวินิจฉัยกลุ่มอาการของ Conn
เพื่อยืนยันการวินิจฉัยกลุ่มอาการของ Conn การทดสอบปริมาณน้ำเกลืออาจมีประโยชน์ โดยให้ผู้ป่วยนอนนิ่งประมาณสี่ชั่วโมงและได้รับการฉีดน้ำเกลือในช่วงเวลานี้ ในผู้ที่มีต่อมหมวกไตแข็งแรง ร่างกายจะลดการผลิตอัลโดสเตอโรนและระดับฮอร์โมนลดลงครึ่งหนึ่ง ในขณะที่กลุ่มอาการของ Conn การผลิตอัลโดสเตอโรนแทบจะไม่ได้รับผลกระทบใดๆ
บางครั้งแพทย์จะทดสอบผลของสารออกฤทธิ์อื่นๆ ที่มีต่อระดับอัลโดสเตอโรน เช่น การทดสอบการปราบปรามของฟลูโดรคอร์ติโซน และการทดสอบแคปโตพริล
การทดสอบออร์โธสเตซิสยังมีประโยชน์ในการค้นหาตัวกระตุ้นกลุ่มอาการของ Conn ในการทดสอบนี้ แพทย์จะวัดว่าระดับเรนินและอัลโดสเตอโรนเปลี่ยนแปลงไปอย่างไรเมื่อผู้ป่วยนอนบนเตียงหรือใช้เวลาหลายชั่วโมงอย่างต่อเนื่องในท่าตั้งตรง (เดินและยืน) ในกรณีของต่อมหมวกไตขยายใหญ่ขึ้น ร่างกายจะสามารถควบคุมการผลิตฮอร์โมนได้ดีกว่าในกรณีของต่อมหมวกไตที่สร้างอัลโดสเตอโรน
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
Conn's syndrome เกิดจากความผิดปกติของต่อมหมวกไต นี่คือส่วนนอกของต่อมหมวกไต ซึ่งเป็นอวัยวะเล็กๆ สองอวัยวะที่อยู่ปลายด้านบนของไตทั้งสองข้าง เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเป็นหนึ่งในแหล่งผลิตฮอร์โมนต่างๆ ที่สำคัญที่สุด เช่น สารส่งสัญญาณที่สำคัญในร่างกาย เหนือสิ่งอื่นใด มันผลิตคอร์ติซอลที่ต้านการอักเสบและออกฤทธิ์ทางเมแทบอลิซึม เช่นเดียวกับฮอร์โมนเพศต่างๆ – และอัลโดสเตอโรน
อัลโดสเตอโรนมีหน้าที่ควบคุมความดันโลหิตและสมดุลของน้ำในร่างกายร่วมกับฮอร์โมนอื่นๆ ได้แก่ เรนินและแองจิโอเทนซิน แพทย์จึงเรียกระบบ renin-angiotensin-aldosterone หรือเรียกสั้น ๆ ว่า RAAS
RAAS ทำงานอย่างไร
Angiotensin I จะถูกแปลงเป็น angiotensin II โดยเอนไซม์อีกตัวหนึ่งคือ angiotensin-converting enzyme (ACE) ส่งผลให้หลอดเลือดหดตัว ส่งผลให้ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น ในเวลาเดียวกัน angiotensin II จะกระตุ้นต่อมหมวกไตให้ผลิตอัลโดสเตอโรน อัลโดสเตอโรนช่วยให้แน่ใจว่ามีน้ำและโซเดียมยังคงอยู่ในร่างกายมากขึ้น นอกจากนี้ยังเพิ่มความดันโลหิตเนื่องจากปริมาตรของเลือดในหลอดเลือดเพิ่มขึ้น ส่งผลให้ไตได้รับเลือดได้ดีขึ้นและปล่อยไตน้อยลง
ความผิดปกติของต่อมหมวกไต
ในกลุ่มอาการของ Conn RAAS จะไม่สมดุลเนื่องจากต่อมหมวกไตผลิตอัลโดสเตอโรนมากเกินไป มีสาเหตุหลายประการสำหรับสิ่งนี้:
- เนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง (อะดีโนมา) ของต่อมหมวกไตซึ่งผลิตอัลโดสเตอโรน
- ต่อมหมวกไตขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อยในระดับทวิภาคี (bilateral adrenal hyperplasia)
- การขยายตัวของต่อมหมวกไตข้างเดียว (hyperplasia ข้างเดียว)
- เนื้องอกเนื้อร้าย (มะเร็ง) ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตที่ผลิตอัลโดสเตอโรน
อย่างไรก็ตาม Hyperplasia ข้างเดียวและมะเร็งต่อมหมวกไตเป็นสาเหตุที่หายากมากของกลุ่มอาการ Conn สาเหตุหลักคือภาวะต่อมหมวกไตเจริญเกินทั้งสองข้างและเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง ซึ่งแต่ละสาเหตุมีสัดส่วนไม่ถึง 50 เปอร์เซ็นต์
hyperaldosteronism ในครอบครัว
การรักษา
การรักษาโรค Conn's ขึ้นอยู่กับสาเหตุในแต่ละกรณี:
ในกรณีของภาวะต่อมหมวกไตมีมากเกินไปในระดับทวิภาคี เช่น เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตขยายใหญ่ขึ้นทั้งสองด้าน การใช้ยาหลายชนิดก็มีประโยชน์ สิ่งเหล่านี้รวมถึง spironolactone ที่เป็นปฏิปักษ์ของ aldosterone ทั้งหมด โดยจะปิดกั้น “จุดเชื่อมต่อ” (ตัวรับ) สำหรับอัลโดสเตอโรน จึงป้องกันไม่ให้ไตขับโพแทสเซียมออกมามากขึ้นและกักเก็บโซเดียมเอาไว้
นอกจากนี้ยังช่วยลดปริมาตรของของเหลวในหลอดเลือด ระดับโพแทสเซียมคงที่และความดันโลหิตลดลง อาจใช้ยาลดความดันโลหิตชนิดอื่นเพื่อควบคุมความดันโลหิตสูงได้
หากกลุ่มอาการของ Conn เกิดจาก adenoma ที่ผลิตอัลโดสเตอโรน แพทย์จะกำจัดเนื้องอกออกในการผ่าตัด ซึ่งโดยปกติจะร่วมกับต่อมหมวกไตที่ได้รับผลกระทบทั้งหมด ขั้นตอนนี้อาจรักษาโรค Conn ได้ แต่อย่างน้อยก็ช่วยเพิ่มความดันโลหิตสูงได้ การผ่าตัดอาจแนะนำในกรณีของภาวะเจริญเกินฝ่ายเดียวของต่อมหมวกไต ในทั้งสองกรณี ต่อมหมวกไตที่แข็งแรงจะเข้ามาทำหน้าที่ของต่อมหมวกไตที่ถูกถอดออก
ในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยนัก ภาวะ Hyeraldosteronism ประเภทที่ 1 ในครอบครัวจะกระตุ้นให้เกิดอาการ Conn's ในกรณีนี้ ฮอร์โมน ACTH ช่วยให้แน่ใจว่าต่อมหมวกไตผลิตอัลโดสเตอโรนมากขึ้น ยาคล้ายคอร์ติโซน (กลูโคคอร์ติคอยด์) ระงับผลของ ACTH ในประเภท I; อย่างไรก็ตามในประเภท II จะไม่มีประสิทธิภาพ
หลักสูตรของโรคและการพยากรณ์โรค
ระยะเวลาและการพยากรณ์โรคของ Conn's syndrome ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริง สามารถรักษาได้ดีเพียงใด และจะสามารถลดความดันโลหิตให้อยู่ในระดับที่ดีต่อสุขภาพในระยะยาวได้หรือไม่ ปัญหาคือกลุ่มอาการของ Conn มักจะตรวจไม่พบหากระดับโพแทสเซียมยังอยู่ในช่วงปกติ มักเกิดขึ้นกับภาวะต่อมหมวกไตเจริญเกินในระดับทวิภาคี การวินิจฉัยและการรักษาที่ถูกต้องช่วยปรับปรุงหลักสูตรและการพยากรณ์โรคได้อย่างมาก ภายใต้สถานการณ์บางอย่าง Conn's syndrome สามารถรักษาให้หายขาดได้ด้วยการผ่าตัด
ปัญหาที่ใหญ่ที่สุดของกลุ่มอาการ Conn ไม่ใช่โรคของเยื่อหุ้มสมองไตเอง แต่เป็นความเสียหายที่เป็นผลสืบเนื่องอันเป็นผลมาจากโรค: ความเสี่ยงของโรคหัวใจและหลอดเลือด เช่น ภาวะหลอดเลือดแข็งตัว หัวใจวาย และโรคหลอดเลือดสมอง รวมถึงความเสียหายต่อดวงตาและไต เพิ่มขึ้น การรักษาจึงมีความสำคัญสำหรับกลุ่มอาการของ Conn
การป้องกัน
ไม่สามารถป้องกันกลุ่มอาการของ Conn ได้ เนื่องจากมักไม่ทราบสาเหตุของการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นกับไต
