มอเตอร์โปรตีน: หน้าที่และโรค

เครื่องยนต์ โปรตีน อยู่ในกลุ่มของโปรตีนในเซลล์และโครงกระดูก โครงร่างเซลล์ทำหน้าที่ในการรักษาเสถียรภาพของเซลล์ตลอดจนการเคลื่อนไหวของเซลล์ตลอดจนกลไกการขนส่งในเซลล์

มอเตอร์โปรตีนคืออะไร?

กลุ่มของเซลล์โครงร่าง โปรตีน ประกอบด้วยโปรตีนจากการเคลื่อนไหวโปรตีนควบคุมโปรตีนBrϋckโปรตีนขอบเขตและโปรตีนGerϋst เครื่องยนต์ โปรตีน ประกอบด้วย หัว โดเมนและโดเมนหาง หัว โดเมนยังเป็นโดเมนมอเตอร์ สิ่งนี้ทำหน้าที่ผูกกับโครงร่างเซลล์เพื่อสร้างโครงสร้างที่มีรูปร่างเป็นโปรตีน โดเมนมอเตอร์มีไซต์ที่มีผลผูกพันสำหรับ อะดีโนซีน triphosphate (ATP) และบริเวณของโปรตีนที่ทำการเคลื่อนไหวเฉพาะเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้าง โดเมนของมอเตอร์ได้รับการอนุรักษ์ไว้อย่างมากในแต่ละกลุ่มย่อยของโปรตีนในเซลล์และกระดูกกล่าวคือโปรตีนทั้งหมดจากกลุ่มย่อยเดียวกันมีโดเมนมอเตอร์ที่สร้างและทำงานในลักษณะเดียวกัน ในทางกลับกันโดเมนหางผูกกับโปรตีนเป้าหมายตามลำดับ นอกจากนี้ยังสามารถให้โปรตีนมอเตอร์หลายตัวสร้างโปรตีนที่ซับซ้อนซึ่งกันและกัน

ฟังก์ชั่นการกระทำและงาน

กลุ่มของโปรตีนยนต์ประกอบด้วยไคนีซิน, เพรสติน, ดีนีนและไมโอซิน โดยทั่วไปแล้ว Kinesins จะสร้าง dimers ซึ่งหมายความว่าพวกมันสร้างโปรตีนเชิงซ้อนเป็นคู่ สิ่งเหล่านี้จับกับ microtubules ของเซลล์และเคลื่อนที่ไปตาม microtubules เหล่านี้จากปลายลบไปยังปลายบวกกล่าวคือจากนิวเคลียสไปยัง เยื่อหุ้มเซลล์. การเคลื่อนไหวตาม microtubules นี้จะลำเลียงออร์แกเนลล์หรือถุงน้ำจากที่หนึ่งไปยังอีกที่หนึ่งภายในเซลล์ Kinesin มีบทบาทใน สารสื่อประสาท Ausschϋttungซึ่งถุงที่มีสารสื่อประสาทจะถูกเคลื่อนย้ายไปตาม microtubili ไปยังเยื่อหุ้ม presynaptic Kinesin ยังเกี่ยวข้องกับการแบ่งเซลล์ เช่นเดียวกับ kinesin dynein ยังสร้าง dimers และผูกกับ microtubules อย่างไรก็ตามสิ่งเหล่านี้ย้ายจากจุดบวกไปยังจุดสิ้นสุดของลบกล่าวคือจาก เยื่อหุ้มเซลล์ เข้าหานิวเคลียส เรียกอีกอย่างว่าการขนส่งถอยหลังเข้าคลอง พบ dyneins เฉพาะในการเคลื่อนที่ของเซลล์ เอดส์เช่น cilia หรือ geicles ซึ่งเรียกอีกอย่างว่า flagella สิ่งเหล่านี้พบได้เช่นในตัวอสุจิ ไมโอซินยังสามารถสร้างตัวหรี่และผูกเข้ากับเส้นใยแอกติน มันเคลื่อนที่จากจุดลบไปยังปลายด้านบวกของเส้นใยและเช่นเดียวกับไคน์ซินที่อธิบายไว้ก่อนหน้านี้ทำหน้าที่ในการขนส่งถุง อย่างไรก็ตาม Mysoin VI ประเภทย่อยจะไม่เคลื่อนที่ไปในทิศทางนี้ นอกจากนี้ไมโซอินยังพบในเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อในปริมาณที่เพิ่มขึ้นร่วมกับแอกตินเพื่อให้สามารถหดตัวของกล้ามเนื้อได้ สิ่งนี้เกิดขึ้นโดยการดันเส้นใยแอกตินเข้าหากัน นอกจากนี้ไมโซอินยังมีบทบาทสำคัญในการสร้างเอนโดไซโทซิสและเอ็กโซไซโทซิสรวมถึงการเคลื่อนไหวของเซลล์ การเคลื่อนที่แบบนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในเซลล์ที่ไม่มีแฟลกเจลลาหรือซิเลีย ไมโซอินยังมีลักษณะเฉพาะที่พบเฉพาะในยูคาริโอตเมื่อเทียบกับไดนีนและไคนีซินซึ่งพบในโปรคาริโอตด้วย Prestin พบได้ในไฟล์ ผม เซลล์ของหูชั้นใน เมื่อเทียบกับโปรตีนของมอเตอร์ที่อธิบายไว้จนถึงตอนนี้ prestin ถูกควบคุมโดยแรงดันไฟฟ้าซึ่งช่วยให้การเคลื่อนไหวทางกลของมันดำเนินไปในเซลล์

การก่อตัวการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม

โปรตีนจากมอเตอร์เป็นโปรตีนออลสเตอริก โปรตีนเหล่านี้เปลี่ยนรูปแบบหรือรูปร่างหลังจากที่พวกมันจับลิแกนด์ ตัวอย่างเช่นนี่อาจเป็นตัวรับเช่นไฟล์ อินซูลิน ตัวรับซึ่งเปลี่ยนการคอนโฟเมชั่นหลังจากจับจากลิแกนด์อินซูลิน จากนั้นส่งผลให้ตัวรับเรียกใช้น้ำตกสัญญาณ มอเตอร์โปรตีนต้องการ อะดีโนซีน triphosphate (ATP) สำหรับกิจกรรมของพวกเขา ทำหน้าที่สร้างการเคลื่อนไหวของเซลล์ แต่ยังขนส่งภายในเซลล์เช่น endocytosis หรือ exocytosis นี่คือการดูดซึมหรือปล่อยสารหรือโปรตีนบางชนิดโดยเซลล์ ตัวอย่างคือการส่งสารสื่อประสาทผ่านขั้ว presynaptic ของเซลล์ประสาทโดยการหลอมรวมของถุงที่มี สารสื่อประสาท และอยู่ในเซลล์ที่มีพลาสมาเมมเบรนของเซลล์ประสาท

โรคและความผิดปกติ

หากเกิดการกลายพันธุ์ในไฟล์ ยีน ที่เข้ารหัสสำหรับไมโซอินของโปรตีนในร่างกายมนุษย์สามารถทำได้ นำ ถึง hypertrophic cardiomyopathy ฉ. มันเป็นโรคของกล้ามเนื้อ หัวใจ. โรคชนิดนี้มีมา แต่กำเนิด มีความหนาไม่เท่ากันของกล้ามเนื้อของ ช่องซ้ายเรียกว่า ยั่วยวน. ในระหว่างการออกกำลังกายหรือการออกกำลังกายที่หนักหน่วงอื่น ๆ เลือด เรือของ ช่องซ้าย ตีบ หัวใจ กล้ามเนื้อแข็งซึ่งอธิบายว่าเป็นความผิดปกติของการปฏิบัติตามกฎระเบียบ ผลลัพธ์ที่ได้คือ จังหวะการเต้นของหัวใจ และหายใจถี่ โรคนี้ได้รับการรักษาด้วยยาหรือการไหลออก เลือด เรือของ ช่องซ้าย ถูกย้ายและเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อจะถูกลบออก อีกโรคหนึ่งคือ myoin storage myopathy นี่คือการจับตัวกันของไมโซอินในเซลล์กล้ามเนื้อ เป็นผลให้กล้ามเนื้ออ่อนแอ โรคนี้มักได้รับการวินิจฉัย ในวัยเด็กแต่ยังสามารถเกิดขึ้นในภายหลังได้อีกด้วย การลดลงของกล้ามเนื้อfϋส่งผลให้การเดินช้าลงและยกแขนได้ยาก ในกรณีที่รุนแรงนี้ สภาพนอกจากนี้ยังมีความยากลำบาก การหายใจ. นอกจากนี้ข้อบกพร่องในกล้ามเนื้อไมโซอินยังสามารถ นำ ถึงสิ่งที่เรียกว่า Usher syndrome เป็นโรคที่ทำให้หูหนวกและ การปิดตา. ข้อบกพร่องในไคนีซินของมอเตอร์โปรตีนสามารถ นำ ถึงโรค Charcot-Marie-Tooth ซึ่งเป็นรูปแบบของกล้ามเนื้อลีบ